Меню

Врождённая глаукома у детей

Врожденная глаукома у детей

СИМПТОМЫ ВРОЖДЕННОЙ ГЛАУКОМЫ
Основные. Увеличенные глазное яблоко и диаметр роговицы (горизонтальный диаметр роговицы >12 мм до возраста 1 год может свидетельствовать о патологии), отек роговицы, повышенное ВГД, увеличенное соотношение диаметра экскавации и диаметра диска (з/д), часто процесс двусторонний. Классическими проявлениями являются слезотечение, светобоязнь (фотофобия), помутнение роговицы и «большой глаз». В результате светобоязни может появиться блефароспазм.
Другие. Линейные разрывы десцеметовой мембраны роговицы, обычно идут в горизонтальном направлении или концентрично лимбу; рубцевание (помутнение) стромы роговицы; конъюнктивальная инъекция; миопический сдвиг при определении рефракции.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Врожденная мегалокорнеа. Горизонтальный диаметр роговицы на обоих глазах >13 мм. с нормальной толщиной роговицы и эндотелием. ВГД и э/д в норме.
Травма от щипцов во время родов. Может приводить к разрывам десцеметовой мембраны и локальному отеку роговицы; однако разрывы обычно идут в вертикальном или косом направлениях, и диаметр роговицы в норме. Родовая травма обычно односторонняя и часто о ней можно узнать из анамнеза.
Врожденная наследственная дистрофия эндотелия. Отек роговицы при рождении, с нормальным диаметром роговицы и нормальным ВГД.
Мукополисахаридозы и цистиноз. Некоторые врожденные нарушения метаболизма приводят к изменению прозрачности роговицы в младенческом возрасте или раннем детстве, но обычно не при рождении; диаметр роговицы и ВГД в норме.
Обструкция носослезного канала.
Синдром Рубинштейна-Тейби. Редкий синдром мальформации, который характеризуется особыми аномалиями строения лица. Синдром может сопровождаться врожденной глаукомой.

Причины врожденной глаукомы у детей

Часто.
• Первичная врожденная глаукома. Не сочетается с другими или системными нарушениями. Диагноз устанавливается тогда, когда исключены другие причины глаукомы.
Реже.
• Синдром Стерджа-Вебера. Обычно поражение одностороннее; может быть пятно «цвета портвейна», кальцификаты в мозгу и судороги; заболевание не является семейным. Частота глаукомы возрастает при поражении гемангиомой век и конъюнктивы.
Редко.
• Аномалия развития переднего сегмента. Синдром Аксенфельда, аномалия/синдром Ригера, аномалия Петерса и др.
• Синдром Лоу (окулоцереброренальный синдром). Катаракта, глаукома и заболевание почек; сцепленное с Х-хромосомой рецессивное наследование.
• Краснуха. Глаукома, хориоретинопатия «соль-с-перцем», нарушения слуха и нарушения со стороны сердца. Может встречаться и катаракта, но не в сочетании с глаукомой.
• Аниридия. Гипоплазия радужки, часто при гониоскопии выявляется только рудиментарный остаток радужки, катаракта, глаукома, гипоплазия фовеа, нистагм.
• Другие (например, нейрофиброматоз. гомоцистинурия, первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело, вторичная глаукома из-за смешения иридохрусталиковой диафрагмы кпереди).

ОБСЛЕДОВАНИЕ

1. Анамнез. Другие системные аномалии? Краснуха во время беременности? Родовая травма? Семейный анамнез по врожденной глаукоме?
2. Офтальмологическое обследование, включая оценку остроты зрения каждого глаза, осмотр с карманным фонариком или обследование с переносной щелевой лампой для выявления увеличения роговицы и ее помутнения, а также скиаскопия для оценки аномалии рефракции. Осмотр глазного дна с широким зрачком производится для оценки ДЗН и сетчатки. Ослабленный розовый рефлекс при скиаскопии является чувствительным тестом на помутнение роговицы.
3. В подозрительных случаях, а также если планируется оперативное вмешательство, выполняется обследование под общей анестезией. Определяются горизонтальный диаметр роговиц (измеряемый при помощи калипера), ВГД, выполняются пахиметрия, скиаскопия, гониоскопня, офтальмоскопия. При УЗИ измеряют переднезаднюю ось. Когда гестационный возраст составляет 40 нед., средняя длина переднезадней оси должна быть равна 17 мм. К 1 году она увеличивается в среднем до 20 мм. За увеличением переднезадней оси можно следить путем последовательных определений рефракции при циклоплегии или серийных УЗИ. Можно также фотографировать ДЗН.
Как правило. ВГД измеряют насталько быстро, насколько это возможно, после того как начата общая анестезия, для получения максимально точных данных. Асимметрия между правым и левым глазам >2 мм рт.ст. является важным признакам патологии.

Лечение врожденной глаукомы у детей

Радикальным обычно является хирургическое лечение глаукомы. Медикаментозная терапия используется в качестве временной меры до операции.
1. Медикаментозное:
— Пероральные ингибиторы карбоангидразы (например, ацетазоламид 10- 15 мг/кг массы тела в день). Наиболее эффективны. Часто используются для того, чтобы просветлить роговицу до гониотомии, но необходимо учитывать возможные побочные эффекты.
— Местный ингибитор карбоангидразы (например, бронзоламид 3 раза в день). Менее эффективен; лучше переносится.
— местный в-блокатор (например, 0,25- 0,5% раствор левобунолола или тимолола 1 раз в день).
Бримонидин (например, Альфаган) абсолютно противопоказан детям младше 5 лет из-за риска апноэ.
Миотики неэффективны при врожденной глаукоме и могут повысить ВГД, но они иногда используются для сужения зрачка перед хирургической гониотомией.
2. Хирургическое. Гониотомия (т.е. надрез трабекулярной сети лезвием при гониоскопическом контроле) является операцией выбора, хотя некоторые специалисты рекомендуют в качестве первого вмешательства трабекулотомию. Если роговица непрозрачна, трабекулотомия (т.е. вскрытие шлеммова канала в переднюю камеру) обычно является предпочтительной процедурой. Если первичная гониотомия успеха не дает, вторая или даже третья гониотомии обычно оправданны. Трабекулотомия может быть выполнена после нескольких неудачных операций по вскрытию угла передней камеры.
Амблиопия может быть последствием глаукомы, ее следует лечить окклюзией.

НАБЛЮДЕНИЕ
1. Повторные обследования, если нужно, под общей анестезией, необходимы для отслеживания диаметра роговицы, ВГД, э/д и длины переднезадней оси.
2. Пациентов с врожденной глаукомой следует наблюдать в течение всей жизни, чтобы не пропустить прогрессирование.

Врожденная глаукома

Врожденная глаукома – чаще наследственное заболевание, сопровождающееся постепенным увеличением внутриглазного давления и обусловленными этим сопутствующими зрительными нарушениями. К основным симптомам данной патологии относят увеличение размеров глаз (у грудных детей), болезненность, которая приводит к беспокойству и плаксивости ребенка, светобоязнь, миопию или астигматизм. Диагностика врожденной глаукомы производится на основании данных офтальмологического осмотра, изучения наследственного анамнеза пациента и течения беременности, генетических исследований. Лечение только хирургическое, причем оно должно быть выполнено как можно ранее до развития необратимых вторичных нарушений в органе зрения.

Врожденная глаукома

Врожденная глаукома – генетическое, реже — приобретенное внутриутробно заболевание, которое характеризуется недоразвитием угла передней камеры глаза и трабекулярной сети, что в конечном итоге приводит к повышению внутриглазного давления. Это состояние считается в офтальмологии относительно редким и встречается примерно в одном случае на 10000 родов. Некоторые исследователи полагают, что данная статистика не совсем корректно отражает действительность, ведь некоторые формы врожденной глаукомы могут не проявлять себя вплоть до подросткового возраста. Несмотря на то, что патология наследуется по аутосомно-рецессивному механизму, среди больных несколько превалируют мальчики – половое распределение составляет примерно 3:2. По возрасту развития основных симптомов, а также наличию или отсутствию генетических дефектов выделяют несколько клинических форм этого заболевания. Важность своевременного обнаружения врожденной глаукомы обусловлена тем, что без проведенного лечения ребенок может ослепнуть через 4-5 лет после развития первых проявлений патологии.

Причины врожденной глаукомы

Подавляющее большинство случаев врожденной глаукомы (не менее 80%) сопровождаются мутацией гена CYP1B1, который локализован на 2-й хромосоме. Он кодирует белок цитохром Р4501В1, функции которого на сегодняшний момент изучены недостаточно. Предполагается, что данный протеин каким-то образом участвует в синтезе и разрушении сигнальных молекул, которые принимают участие в формирование трабекулярной сети передней камеры глаза. Дефекты структуры цитохрома Р4501В1 приводят к тому, что метаболизм вышеуказанных соединений становится аномальным, что и способствует нарушению формирования глаза и развитию врожденной глаукомы. Сейчас известно более полусотни разновидностей мутаций гена CYP1B1, достоверно связанных с развитием этого заболевания, однако выявить взаимосвязь между конкретными дефектами гена и определенными клиническими формами пока не удалось.

Помимо этого, имеются указания на роль в развитии врожденной глаукомы другого гена – MYOC, расположенного на 1-й хромосоме. Продукт его экспрессии, протеин под названием миоциллин, широко представлен в глазных тканях и тоже участвует в формировании и функционировании трабекулярной сети глаза. Ранее было известно, что мутации этого гена являются причиной открытоугольной ювенильной глаукомы, однако при одновременном повреждении MYOC и CYP1B1 развивается врожденная разновидность этой патологии. Некоторые исследователи в области генетики полагают, что обнаружение мутации гена миоциллина на фоне дефекта CYP1B1 не играет особой клинической роли в развитии врожденной глаукомы и является просто совпадением. Мутации этих обоих генов наследуются по аутосомно-рецессивному механизму.

Кроме наследственных форм данной патологии примерно в 20% случаев диагностируется врожденная глаукома при отсутствии, как случаев заболевания, так и патологических генов у родителей. В таком случае причиной развития глазных нарушений могут выступать либо спонтанные мутации, либо же повреждение тканей глаза во внутриутробном периоде. Последнее может быть обусловлено заражением матери во время беременности некоторыми инфекциями (например, токсоплазмозом, краснухой), внутриутробными травмами плода, ретинобластомой, воздействием тератогенных факторов. Так как в такой ситуации не имеется генетического дефекта, такая патология носит название вторичной врожденной глаукомы. Кроме того, подобные нарушения органа зрения могут иметь место при некоторых других врожденных заболеваниях (синдром Марфана, ангидроз и другие).

Какой бы ни была причина врожденной глаукомы, механизм развития нарушений при этом состоянии практически одинаков. Из-за недоразвития угла передней камеры глаза и трабекулярной сети водянистая влага не может нормально покидать полость, происходит ее накопление, что сопровождается постепенным повышением внутриглазного давления. Особенностью врожденной глаукомы является тот факт, что ткани склеры и роговицы у детей обладают большей эластичностью, нежели у взрослых, поэтому при накоплении влаги происходит увеличение размеров глазного яблока (чаще всего двух сразу, очень редко только одного). Это несколько снижает внутриглазное давление, однако со временем и этот механизм становится недостаточным. Происходит уплощение хрусталика и роговицы, на последней могут появиться микроразрывы, ведущие к помутнению; повреждается диск зрительного нерва, истончается сетчатка. В конечном итоге может произойти ее отслоение – помутнение роговицы и отслойка сетчатой оболочки глаза являются ведущими причинами слепоты при врожденной глаукоме.

Классификация врожденной глаукомы

В клинической практике врожденную глаукому в первую очередь разделяют на три разновидности – первичную, вторичную и сочетанную. Первичная обусловлена генетическими нарушениями, наследуется по аутосомно-рецессивному механизму и составляет около 80% от всех случаев заболевания. Причина вторичной врожденной глаукомы заключается во внутриутробном нарушении формирования органов зрения различной негенетической природы. Сочетанная разновидность, как следует из названия, сопровождается наличием врожденной глаукомы на фоне иных наследственных заболеваний и состояний. Первичная форма, обусловленная генетическими дефектами, в свою очередь подразделяется на три клинические формы:

  1. Ранняя врожденная глаукома – при этой форме признаки заболевания выявляются при рождении, или они проявляются в первые три года жизни ребенка.
  2. Инфантильная врожденная глаукома – развивается в возрасте 3-10 лет, ее клиническое течение уже мало похоже на ранний тип и приближается к таковому у взрослых людей при других формах глаукомы.
  3. Ювенильная врожденная глаукома – первые проявления этой формы заболевания регистрируются чаще всего в подростковом возрасте, симптоматика очень схожа с инфантильным типом патологии.

Такой значительный разлет в возрасте развития врожденной глаукомы напрямую связан со степенью недоразвития трабекулярной сети глаза. Чем более выражены нарушения в этих структурах, тем ранее начинается накопление водянистой влаги с повышением внутриглазного давления. Если же недоразвитие угла передней камеры глаза не достигает значительных величин, то в первые годы жизни ребенка отток происходит вполне нормально, и нарушения развиваются намного позже. Попытки связать определенные клинические формы врожденной глаукомы с конкретными типами мутаций гена CYP1B1 на сегодняшний день не увенчались успехом, и механизмы развития того или иного типа заболевания до сих пор неизвестны.

Читайте так же:  Как лечить бельмо у телят

Симптомы врожденной глаукомы

Наиболее своеобразными проявлениями характеризуется ранняя форма первичной врожденной глаукомы, что обусловлено анатомическими особенностями строения глаза у ребенка в возрасте до 3-х лет. В очень редких случаях глаукомные изменения можно заметить уже при рождении, чаще всего в первые 2-3 месяца жизни заболевание ничем себя не проявляет. Затем ребенок становится беспокойным, плохо спит, очень часто капризничает – это обусловлено неприятными и болезненными ощущениями, с которых дебютирует врожденная глаукома. Через несколько недель или месяцев начинается медленное увеличение размеров глазных яблок (реже — одного). Повышение внутриглазного давления и эластичность тканей склеры могут привести к значительному увеличению глаз, что внешне создает ложное впечатление красивого «большеглазого» ребенка. Затем к этим симптомам присоединяется отек, светобоязнь, слезотечение, иногда возникает помутнение роговицы.

Инфантильная и ювенильная формы врожденной глаукомы во многом очень схожи, различается только возраст развития первых проявлений заболевания. Увеличения размеров глазных яблок при этом, как правило, не происходит, патология начинается с ощущения дискомфорта и болезненности в глазах, головных болей. Ребенок может жаловаться на ухудшение зрения (появление ярких ореолов вокруг источников света, «мошки» перед глазами). Эти типы врожденной глаукомы часто сопровождаются другими нарушениями зрительного аппарата – косоглазием, астигматизмом, миопией. Со временем происходит сужение поля зрения (теряется возможность видеть предметы боковым зрением), нарушение темновой адаптации. Светобоязнь, отек и инъецирование сосудов склеры, характерные для ранней формы заболевания, при этих формах чаще всего не наблюдаются. При отсутствии лечения любая разновидность врожденной глаукомы со временем приводит к слепоте по причине отслойки сетчатки или атрофии зрительного нерва.

Диагностика врожденной глаукомы

Выявление врожденной глаукомы производится врачом-офтальмологом на основании данных осмотра, офтальмологических исследований (тонометрии, гониоскопии, кератометрии, биомикроскопии, офтальмоскопии, УЗ-биометрии). Также немаловажную роль в диагностике этого состояния играют генетические исследования, изучение наследственного анамнеза и течения беременности. При осмотре обнаруживаются увеличенные (при ранней форме) или нормальные размеры глаз, может также наблюдаться отек окружающих глазное яблоко тканей. Горизонтальный диаметр роговицы увеличен, на ней возможны микроразрывы и помутнение, склера истончена и имеет голубоватый оттенок, поражается при врожденной глаукоме и радужная оболочка – в ней возникают атрофические процессы, зрачок вяло реагирует на световые раздражители. Передняя камера глаза углублена (в 1,5-2 раза больше возрастной нормы).

На глазном дне длительное время не возникает никаких патологических изменений, так как за счет увеличения размеров глазного яблока внутриглазное давление поначалу не достигает значительных величин. Но затем довольно быстро развивается экскавация диска зрительного нерва, однако при снижении давления выраженность этого явления также уменьшается. По причине увеличения размеров глаз при врожденной глаукоме происходит истончение сетчатки, что при отсутствии лечения может привести к ее разрыву и регматогенной отслойке. Часто на фоне таких изменений обнаруживается миопия. Тонометрия показывает некоторое увеличение внутриглазного давления, однако этот показатель следует сопоставлять с передне-задним размером глаза, так как растяжение склеры сглаживает показатели ВГД.

Изучение наследственного анамнеза может выявить аналогичные изменения у родственников больного, при этом нередко удается определить аутосомно-рецессивный тип наследования – это свидетельствует в пользу первичной врожденной глаукомы. Наличие в ходе беременности инфекционных заболеваний матери, травм, воздействия тератогенных факторов указывает на возможность развития вторичной формы заболевания. Генетическая диагностика осуществляется посредством прямого секвенирования последовательности гена CYP1B1, что позволяет выявить его мутации. Таким образом, однозначно доказать наличие первичной врожденной глаукомы может только врач-генетик. Кроме того, при наличии такого состояния у одного из родителей или их родственников можно производить поиск патологической формы гена до зачатия или пренатальную диагностику путем амниоцентеза или других методик.

Лечение и прогноз врожденной глаукомы

Лечение врожденной глаукомы только хирургическое, возможно применение современных лазерных технологий. Консервативная терапия с использованием традиционных средств (капли пилокарпин, клонидин, эпинефрин, дорзоламид) является вспомогательной и может использоваться некоторое время в ходе ожидания операции. Хирургическое вмешательство сводится к формированию пути оттока водянистой влаги, что снижает внутриглазное давление и устраняет врожденную глаукому. Метод и схема проведения операции избирается в каждом конкретном случае строго индивидуально. В зависимости от клинической картины и особенностей строения глазного яблока могут выполняться гониотомия, синустрабекулэктомия, дренажные операции, лазерная циклофотокоагуляция или циклокриокоагуляция.

Прогноз врожденной глаукомы при своевременной диагностике и проведении операции чаще всего благоприятный, если же лечение произведено с опозданием, возможны различные по выраженности нарушения зрения. После устранения глаукомы необходимо не менее трех месяцев диспансерного наблюдения у офтальмолога.

Осторожно, глаукома! Чем заболевание глаз грозит ребенку?

«Какие у нас красивые, большие глазки!» – умиляются взрослые, глядя на новорожденного ребенка. И не подозревают, что крупные глаза у младенца могут быть признаком одной из самых опасных врожденных патологий зрения – глаукомы.

Слово – нашему эксперту, одному из ведущих специалистов в области врожденной глаукомы, врачу офтальмологу-хирургу, научному сотруднику отдела патологии глаз у детей НИИ глазных болезней имени Гельмгольца Андрею Тарасенкову .

Зрение под давлением

Среди болезней органа зрения у детей врожденная глаукома занимает особое место. И хоть встречается она не так уж и часто (у 1 из 10 тысяч новорожденных), именно она чаще всего ведет к слепоте. Этот процесс может быть настолько стремителен, что на спасение зрения у врачей остаются считаные недели, а то и дни.

Но, к сожалению, к хирургу-офтальмологу такие дети нередко попадают уже в далеко зашедшей стадии заболевания, когда спасти зрение ребенку нельзя. Это происходит не только по вине врачей, которые поздно выявляют эту патологию, но и из-за нерасторопности родителей, которые подчас не догадываются о серьезности данного заболевания, характеризующегося врожденным или развившимся в ранние сроки жизни ребенка повышением внутриглазного давления, что приводит к необратимому повреждению зрительного нерва, сетчатки и других структур органа зрения.

В норме у человека внутри глаза вырабатывается жидкость, которая питает и омывает внутриглазные структуры, а затем под определенным давлением выходит наружу. При глаукоме в результате недоразвития выпускных систем жидкость перестает выходить или выходит только под очень высоким давлением. Детский глаз «надувается» как шарик, увеличивается в размерах, нарушается его кровоснабжение, питание, начинают гибнуть нервные клетки…

Настораживающие симптомы

Основными причинами развития глаукомы считаются: отягощенная наследственность, близкородственные браки, перенесенные инфекционные заболевания во время беременности или другие внешние воздействия, которые могут приводить к врожденному недоразвитию системы оттока внутриглазной жидкости, а в итоге – к повышению внутриглазного давления.

Ситуацию осложняют трудности диагностики врожденной глаукомы. Ведь в отличие от взрослого грудной ребенок пожаловаться на боль и нарушение зрения не может. Поэтому здесь многое зависит от внимательности родителей, офтальмологов и акушеров‑гинекологов, которые первыми осматривают и наблюдают новорожденного малыша.

Что должно насторожить? В первую очередь – размер роговицы (прозрачной части глаза). Большие ее размеры могут быть признаком повышенного внутриглазного давления. Другие тревожные признаки – помутнение, отек роговицы (при этом радужка и зрачок глаза как бы в тумане), светобоязнь (когда малыш начинает щуриться при свете или закрывает глазки), слезотечение.

Впрочем, такие же симптомы могут встречаться и при других заболеваниях органа зрения (конъюнктивите, кератите, дакриоцистите – воспалении слезного мешка). Выявить истину можно только в стационаре, в который ребенок с подозрением на врожденную глаукому должен попасть как можно раньше.

На сегодняшний день в распоряжении детских офтальмологов есть много высокотехнологичных методов, которые позволяют с точностью определить: есть у ребенка врожденная глаукома или нет. С помощью ряда исследований, которые проводятся под наркозом, врачи могут: оценить состояние зрительного нерва и сетчатки у ребенка; определить его внутриглазное давление, сколько вырабатывается жидкости внутри глаза и с какой скоростью она выходит; измерить длину глаза малыша, которая увеличивается под влиянием высокого давления (в норме она не должна превышать 17,5–18 мм). И даже узнать, как кроха… видит.

Для этого на сетчатку подается световой стимул и мелькающие квадратики. Датчики, установленные около глаза и в области затылка ребенка, позволяют зарегистрировать зрительную активность различных структур глаза и косвенно определить его остроту зрения. Методы лазерного сканирования глазного дна позволяют на молекулярном уровне определять состояние нервных волокон, которые при глаукоме страдают в первую очередь, что позволяет установить наличие заболевания на самом раннем сроке.

Главное – успеть!

При подтвержденном диагнозе врожденной глаукомы времени на спасение зрения ребенка немного. Ведь в отличие от взрослых у детей с врожденной глаукомой страдает не только зрительный нерв, но и все структуры глаза. Чем быстрее такой ребенок попадет на операционный стол, тем больше шансов остановить опасный процесс. В идеале оперировать ребенка с врожденной глаукомой нужно сразу же после постановки диагноза.

Хирургическое лечение врожденной глаукомы заключается в обеспечении оттока внутриглазной жидкости через специально сформированное микроскопическое отверстие в структурах угла передней камеры глаза. Есть множество модификаций этой операции, эффективность которой снижается из-за повышенной регенеративности тканей ребенка (способности к быстрому заращению каналов оттока внутриглазной жидкости), что через определенное время после операции приводит к рецидиву заболевания.

Тогда проводят повторные хирургические вмешательства, во время которых обрабатывают место формирования канальчика специальными химическими веществами, препятствующими рубцеванию, или устанавливают дренажи – микросистемы, которые устанавливаются в области сформированного отверстия и не позволяют ему закрыться.

Врачи не скрывают: лечение врожденной глаукомы – одна из самых сложных задач мировой детской офтальмологии. Даже самые современные средства лечения не всегда приводят к ремиссии заболевания, но раннее лечение и диагностика позволяют сохранить зрение ребенка на высоком уровне и значительно увеличить процент благоприятного исхода.

Автореферат и диссертация по медицине (14.01.07) на тему: Врожденная глаукома

Автореферат диссертации по медицине на тему Врожденная глаукома

На правах рукописи

Фенькова Ольга Геннадьевна

ВРОЖДЕННАЯ ГЛАУКОМА: ПЕРИНАТАЛЬНЫЕ ФАКТОРЫ РИСКА, КЛИНИКО-ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ОСОБЕННОСТИ

14.01.07 — глазные болезни

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Работа выполнена на кафедре офтальмологии ГБОУ ВПО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздравсоцразвития России

Научный руководитель: Гусаревич Ольга Геннадьевна

доктор медицинских наук, профессор

доктор медицинских наук, Поспелов Валерий Иннокентьевич

доктор медицинских наук Онищенко Александр Леонидович

Ведущая организация: Учреждение Российской академии медицинских наук Научно-исследовательский институт глазных болезней РАМН

Защита диссертации состоится « ^^ 2012 г. в & часов на

заседании совета по защите докторских и кандидатских диссертаций Д 208.037.02 при ГБОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет имени профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого» Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации (660022, г. Красноярск, ул. Партизана Железняка, 1).

С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке ГБОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет имени профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого» Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации (660022, г. Красноярск, ул. Партизана Железняка, 1).

Читайте так же:  Глаукома операция название

Автореферат разослан «» 2012 г.

Ученый секретарь совета по защите Кочетова Людмила Викторовна

докторских и кандидатских

диссертаций Д 208.037.02

кандидат медицинских наук,

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы. По данным Всемирной организации здравоохранения, в настоящее время в мире насчитывается около 1,5 миллионов детей с тяжелыми расстройствами зрения и полностью слепых (Э.И. Сайдашева с соав., 2006). В нозологической структуре заболеваний органа зрения, приводящих к необратимой детской слепоте, преобладает врожденная патология, обусловленная как нарушениями внутриутробного развития, так и наследственными факторами. На долю врожденной глаукомы приходится в среднем до 0,1% всех глазных заболеваний (Э.С. Аветисов с соавт., 1983; Т.А. Бирич, 2002; Э.И.Сайдашева с соавт., 2006; М.М. Бикбов с соавт., 2007). В Российской Федерации врожденная глаукома среди причин слепоты у детей составляет 6,4%, среди причин слабовидения — 2,5% (В.И. Поспелов, 1994; В.И. Поспелов с соавт., 2003; Е.С. Либман с соавт., 2005; A.B. Хватова с соавт., 2005).

Неослабевающий интерес офтальмологов к врожденной глаукоме во многом объясняется разнообразием клинических проявлений, сложностью патогенеза и тяжестью последствий этого заболевания. Используемые в настоящее время классификации врожденной глаукомы основаны на происходящих под влиянием высокого внутриглазного давления (ВГД) структурно-анатомических изменениях глаз и не отражают состояния зрительных функций у детей (Э.С. Аветисов с соавт., 1987; Е.И. Сидоренко, 2002). Следует отметить и значительную вариабельность этих изменений на каждой стадии заболевания в зависимости от возраста ребенка и формы заболевания (A.B. Хватова с соавт., 2005).

Медико-социальная значимость врожденной глаукомы высока, так как ей страдают дети, в то время как до 90% информации от внешнего мира ребенок получает через зрительный анализатор. Полноценная зрительная информация стимулирует развитие центров головного мозга, отвечающих за формирование интеллекта человека (Э.И. Сайдашева с соав., 2006).

Кроме того, нередко врожденная глаукома сопровождается перинатальным поражением спинного и головного мозга, пороками развития сердечно-сосудистой, легочной и других систем организма, нарушениями в психо-эмоциональной сфере ребенка, которые отягощают течение и прогноз основного заболевания (Э.Г. Сидоров с соав., 1991; A.B. Хватова с соавт., 2005). В настоящее время отсутствует профилактический подход к проблеме врожденной глаукомы, не обоснована необходимость раннего выявления и лечения экстрагенитальной и акушерско-гинекологической патологии у женщин-матерей, устранения во время беременности факторов, способствующих возникновению пороков развития органа зрения у плода.

Таким образом, несмотря на исследования, направленные на изучение этиологии, патогенеза, диагностики и лечения врожденной глаукомы, проблема этого заболевания остается актуальной и требует дальнейших исследований (A.B. Хватова с соавт., 2005). В каждом из этих направлений имеются неиспользованные возможности, и каждое из них важно для получения и сохранения полноценного зрения у ребенка с врожденной глаукомой (Э.Г. Сидоров с соав., 1991). Все вышеперечисленное определило цель и задачи исследования.

Цель работы — изучить перинатальные факторы риска врожденной глаукомы, выявить влияние здоровья детей на ее течение, определить клинические и функциональные изменения глаз в зависимости от стадии и формы заболевания.

1. Провести комплексную оценку клинико-функциональных изменений глаз у детей с врожденной глаукомой в зависимости от ее стадии и формы.

2. Оценить изменения биоэлектрической активности сетчатой оболочки у детей на разных стадиях глаукомы.

3. Определить перинатальные факторы риска развития врожденной глаукомы.

4. Выяснить особенности течения заболевания от гестационного возраста ребенка.

5. Изучить нозологическую структуру заболеваемости детей с врожденной глаукомой и ее влияние на течение заболевания.

Научная новизна исследования Впервые выявлены особенности клинического течения различных форм врожденной глаукомы. Определены изменения биоэлектрической активности сетчатой оболочки в зависимости от стадии врожденной глаукомы у детей.

Выявлены перинатальные факторы риска врожденной глаукомы в виде экстрагенитальной, акушерско-гинекологической патологии и особенностей течения беременности. Впервые выявлена зависимость течения врожденной глаукомы от гестационного возраста ребенка.

Изучена структура постнатальной заболеваемости у детей с врожденной глаукомой и выявлена ее связь с характером, тяжестью и особенностями течения интра- и послеоперационного периодов при хирургическом лечении глаукомы.

Практическая значимость работы

Выявлены особенности клинических проявлений различных форм врожденной глаукомы. У детей с врожденной глаукомой на основании данных электрофизиологических исследований определены

функциональные критерии тяжести глаукомного процесса.

По результатам исследования обоснована необходимость профилактического подхода к проблеме врожденной глаукомы в виде предупреждения, раннего выявления и лечения экстрагенитальной патологии и осложнений беременности у женщин-матерей.

Полученные данные позволили обосновать необходимость постоянного консультирования, лечения и наблюдения детей с врожденной глаукомой, наряду с офтальмологами, неврологами и педиатрами.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. Разные формы врожденной глаукомы отличаются своими особенностями — I и III формы заболевания характеризуются прогрессирующим растяжением и истончением оболочек глазного яблока, что отсутствует при II форме заболевания.

2. В начальной стадии врожденной глаукомы происходит снижение биоэлектрической активности наружных слоев макулярной области сетчатой оболочки и возникновение межнейрональной дезорганизации ее средних и внутренних слоев. При дальнейшем развитии глаукомного процесса выявлено прогрессирующее угнетение и гибель нейрональных структур периферических отделов сетчатой оболочки.

3. Наличие экстрагенитальной и акушерско-гинекологической патологии у матери, а также осложнения беременности увеличивают риск рождения детей с врожденной глаукомой в 2,5 раза.

4. У детей с гестационным возрастом менее 38 недель манифестация глаукомы в первое полугодие жизни происходит в 2,8 раза чаще. У этих детей врожденная глаукома в 3,9 раза чаще развивается до далекозашедшей стадии, необходимость в повторном хирургическом гипотензивном лечении у них в 1,6 раза выше, чем у детей с возрастом гестации более 38 недель.

5. Наличие сопутствующих соматических заболеваний увеличивает необходимость в повторных гипотензивных вмешательствах у детей с врожденной глаукомой в 1,7 раза; у этих детей в 2,2 раза чаще развиваются интра- и послеоперационные осложнения при хирургическом лечении.

Внедрение. Результаты научного исследования внедрены в учебный процесс кафедры офтальмологии, факультета повышения квалификации и профессиональной переподготовки врачей ГБОУ ВПО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздравсоцразвития России и

в клиническую практику работы офтальмологического отделения ГБУЗ НСО «Государственная Новосибирская областная клиническая больница».

Апробация работы. Материалы диссертации были представлены на IX Съезде офтальмологов России (Москва, 2010); школе офтальмологов «Специальные методы диагностики заболеваний органа зрения у детей» (Новосибирск, 2010), Школе офтальмологов «Дистрофические заболевания сосудистого тракта» (Новосибирск, 2010), научно-практической конференции «Глаукома» (Новосибирск, 2011).

Публикации. По теме диссертации опубликовано 6 научных работ, из них две статьи в журналах, рекомендованных ВАК РФ для публикации материалов исследований на соискание ученой степени кандидата медицинских наук.

Личный вклад автора. Выполненное научное исследование является самостоятельным трудом соискателя. Автором проведен информационный поиск, клинические исследования, статистическая обработка, анализ и интерпретация полученных результатов.

Объем и структура диссертации. Диссертация изложена на 146 страницах компьютерного текста, состоит из введения, 7 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, включающего 161 отечественных и 101 иностранных источника. Всего использовано 262 научных источников. Работа иллюстрирована 47 таблицами и 22 рисунками.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Обследованы 78 пациентов в возрасте от 7 месяцев до 14 лет (154 глаза). Исследования проведены в офтальмологическом отделении ГБУЗ НСО «Государственная Новосибирская областная клиническая больница».

В соответствии с определенными целью и задачами исследования были сформированы две клинические группы пациентов. В первую клиническую

группу вошли 42 ребенка (82 глаза) с врожденной глаукомой в возрасте от 7 месяцев до 14 лет. Из них: 21 мальчик (50%) и 21 девочка (50%). У 2 детей этой группы заболевание было односторонним. Средний возраст детей первой группы составил 7 лет и 7 месяцев. Согласно классификации врожденной глаукомы Э.С. Аветисова с соавт. (1987), распределение пациентов первой клинической группы было следующим (табл. 1).

Частота форм и стадий врожденной глаукомы у детей I группы

Формы глаукомы Распределение глаз больных в зависимости от стадии глаукомы, абс., %

Начальная Развитая Далеко зашедшая Почти абсолютная

I форма — простой гидрофтальм 16(24,2%) 39 (59,1%) 8 (12,1%) 3 (4,5%)

II форма — аномалии: аномалия Аксенфельда аномалия Ригера — 2 (50%) 1 (25%) 1 (25%) —

III форма — синдромы: синдром Штурге-Вебера-Краббе синдром Патау — 8 (66,7%) 2 (16,7%) 1 (8,3%) 1 (8,3%)

Хирургическое лечение с целью снижения ВГД было выполнено 40 детям (78 глаз), из них склерангулореконструкция (САР) с использованием биологически инертного коллагенового дренажа проведена на 32 (41 %) глазах, глубокая склерэктомия (ГСЭ) — на 15 (19,2 %) глазах, синустрабекулэктомия (СТЭК) — на 28 (35,9 %) глазах, иридоциклоретракция — на 3 (3,8 %) глазах.

Во вторую группу были включены 36 детей (72 глаза) с подозрением на врожденную глаукому, в том числе, 14 девочек (38,9%) и 22 мальчика(61,1%) в возрасте от 1 года до 14 лет. Средний возраст детей второй клинической группы составил 9 лет и 5 месяцев.

Критериями включения детей во вторую группу служили следующие признаки: эпизоды повышения ВГД в анамнезе, асимметрия экскавации диска зрительного нерва (ДЗН) на двух глазах, мегалокорнеа, аниридия и злокачественное прогрессирование осевой миопии (темп прогрессирования миопии более 1,5 диоптрий в год). За детьми второй группы наблюдали около трех лет. При отсутствии явных признаков глаукомы, предположительный диагноз глаукомы снимали. С симптомом мегалокорнеа наблюдали 7 детей (14 глаз; 19,4%), с аниридией — 1 ребенок (2 глаза; 2,8%), с прогрессирующей осевой миопией — 28 детей (56 глаз; 77,8%). Из больных миопией, слабая степень — 4 глаза (7,1%), средняя степень — 22 глаза (39,3%), высокая степень — 30 глаз (53,6 %).

Всем детям проводили полное офтальмологическое обследование (офтальмобиомикроскопия, гониоскопия, офтальмоскопия, тонометрия, тонография, пахиметрия, ультразвуковая биометрия, рефрактометрия). Для оценки функционального состояния сетчатой оболочки были проведены электрофизиологические методы обследования — регистрация общей электроретинограммы (ЭРГ), ритмической ЭРГ, локальной ЭРГ, ЭРГ на длительный стимул, осцилляторных потенциалов (ОП).

Все дети были осмотрены невропатологом и педиатром. Проанализированы истории болезни детей обеих клинических групп. Учитывали наличие экстрагенитальной и акушерской патологий матери, характер течения настоящей беременности и родов, возраст гестации и состояние здоровья ребенка. Кроме того, для сравнения по влиянию экстрагенитальной и акушерско-гинекологической патологии матерей и особенностей течения беременности были изучены истории болезни 50 детей (100 глаз) без офтальмологической патологии, из них: 32 мальчика (64%) и 18 девочек (36%) в возрасте от 5 до 14 лет. Средний возраст детей составил 5 лет и 3 месяца.

Статическая обработка материалов исследования проведена с использованием программного пакета БТАТКИСА 6,0. Полученные данные

представлены как среднее арифметическое (М) и его ошибка (БЕ). Для проверки нормальности распределения данных использовали \У-критерий Шапиро-Уилка. При анализе биометрических, офтальмологических и электрофизиологических показателей, статистическую значимость различий между вариантами определяли по ¿-критерию Стьюдента для независимых выборок. Для вариантов биометрических показателей у детей с I формой врожденной глаукомы оценивали коэффициенты корреляции и их статистическую значимость (р 0,05), толщиной роговицы и длиной ПЗО глаза (г = (-) 0,28, р > 0,05). В развитой стадии было определено уменьшение толщины роговицы в 1,2 раза (р 12 месяцев жизни 15 (53,6%) 1 (7,1%)

Частота далекозашедших стадий глаукомы у детей с возрастом гестации менее 38 недель в 3,9 раза выше, чем у детей, рожденных в срок 38-40 недель (рис. 1).

38-40 недель менее 38 недель

3 начальная стадия ■ развитая стадия □ далекозашедшая стадия о почти абсолютная стадия

Читайте так же:  Конъюнктивит капли офтальмоферон

Рис. 1. Стадии глаукомы в зависимости от возраста гестации детей.

По данным историй болезни необходимость повторного оперативного лечения у детей с возрастом гестации менее 38 недель была определена в 1,6 раза чаще, чем у детей, родившихся в срок 38-40 недель (табл. 6).

Частота операций у детей с различным возрастом гестации

Гестационный возраст Число глаз, абс., %

1 операция 2 и более операций

38-40 недель (54 глаза) 20 (37%) 34 (62,9%)

32-37 недель (10 глаз) — 10(100%)

Менее 32 недель (18 глаз) — 18 (100%)

У 2 детей (25%) с врожденными пороками развития внутренних органов была определена I, у 2 детей (25%) — II и у 4 детей (50%) — III формы врожденной глаукомы. У 4 детей (57,1%) с синдромом дисплазии соединительной ткани была определена I форма, у 3 детей (42,8%) — III форма глаукомы. У 11 детей с перинатальным поражением ЦНС была определена I форма (57,9%), у 2 детей с таким же поражением ЦНС II форма (10,5%) и у 6 детей (31,6%) — III форма глаукомы. У 9 детей (69,2%) с патологией бронхо-легочной системы была определена I и у 4 детей с этой же патологией (30,8%) — III форма глаукомы. Было установлено, что сопутствующие заболевания отягощали клиническое течение врожденной глаукомы (табл. 7).

Зависимость течения глаукомы от сопутствующих заболеваний

Сопутствующая патология Число глаз, абс., %

Начальная Развитая Далеко зашедшая Почти абсолютная

Врожденные пороки развития (16 глаз) — 9 (56,2%) 4 (25%) 3(18,7%)

Синдром дисплазии соединительной ткани (14 глаз) — 4 (28,6%) 7 (50%) 3 (21,4%)

Перинатальное поражение ЦНС (38 глаз) 2 (5,3%) 20 (52,6%) 12(31,6%) 4(10,5%)

Патология бронхо-легочной системы (26 глаз) — 16(61,5%) 6(23,1%) 4 (15,4%)

Необходимость повторного оперативного вмешательства у детей с сопутствующими заболеваниями была в 1,7 раза выше, чем у детей без соматической и неврологической патологии (табл. 8).

Частота операций у детей с врожденной глаукомой, ассоциированной с сопутствующей патологией

Сопутствующая патология Число глаз, абс., %

1 операция 2 и более операций

Врожденные пороки развития (16 глаз) 5(31,2%) 11 (68,7%)

Синдром дисплазии соединительной ткани (14 глаз) 1 (7,1%) 13(92,8%)

Перинатальное поражение ЦНС (38 глаз) 4 (10,5%) 34 (89,5%)

Патология бронхо-легочной системы (26 глаз) 3(11,5%) 23 (88,4%)

Результаты хирургического лечения врожденной глаукомы. При

хирургическом лечении врожденной глаукомы интраоперационные осложнения были отмечены на 2 глазах (2,5%), ранние послеоперационные осложнения — на 16 глазах (20,5%) и поздние послеоперационные осложнения — на 22 глазах (28,2%). На 2 глазах в ходе оперативного вмешательства (иридоциклоретракция, ГСЭ) произошли экспульсивные кровотечения. У обоих детей глаукома была ассоциирована с перинатальным поражением ЦНС тяжелой степени.

Возникновение ранних послеоперационных осложнений после САР с использованием коллагенового аллодренажа было отмечено на 2 глазах (6,2%), после ГСЭ — на 10 глазах (66,7%), после СТЭК — на 2 глазах (7,1%) и после иридоциклоретракции — также на 2 глазах (66,7%). Цилиохориоидальная отслойка была определена на 15 глазах (93,7%). На 1 глазу (6,3%) течение раннего послеоперационного периода осложнилось развитием увеита. У детей с перинатальным поражением ЦНС (11 глаз -64,7%) развитие цилиохориоидальной отслойки было отмечено в 1,5 раза чаще, чем у неврологически здоровых детей (5 глаз — 41,7%). Послеоперационный увеит развился у ребенка с внутриутробной пневмонией в анамнезе. Причиной повторного повышения ВГД на 2 глазах (6,2%) в позднем послеоперационном периоде после выполнения САР с использованием коллагенового дренажа было формирование гониосинехий. Проявления активного фибропластического процесса (гониосинехии,

рубцевание фильтрационной подушечки) после выполнения ГСЭ были выявлены на 7 глазах (46,7%). Развитие неполной осложненной катаракты было отмечено в 1 случае (6,7%). Повышение ВГД в сроки от 3 месяцев до 1 года вследствие избыточного рубцевания в зоне оперативного вмешательства после выполнения СТЭК было выявлено на 9 глазах (32,1%). Из них формирование гониосинехий было установлено на 5 глазах (55,5%), рубцевание фильтрационной подушечки — на 3 глазах (33,3%), рубцевание фильтрационной подушечки и формирование гониосинехий — на 1 глазу (11,1%). Развитие поздних послеоперационных осложнений, связанных с рубцеванием в зоне оперативного вмешательства, после иридоциклоретракции было на 3 глазах (100%).

При анализе причин поздних послеоперационных осложнений было установлено, что у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани их развитие (14 глаз, 100%) происходило в 2,2 раза чаще, чем у детей без патологии соединительной ткани (11 глаз), у которых возникновение осложнений было отмечено на 5 глазах (45,4%).

Критериями эффективности оперативного лечения детей с врожденной глаукомой для нас были: показатели истинного ВГД (Ро) не более 21 мм рт. ст.; коэффициента легкости оттока внутриглазной жидкости (С) не менее 0,2 мм3/мм рт. ст./мин.; стабилизация или уменьшение длины ПЗО глаза; стабилизация или увеличение электрофизиологических показателей состояния биоэлектрического потенциала сетчатой оболочки без дополнительной гипотензивной терапии и/или повторного хирургического лечения в срок наблюдения до трех лет. В отдаленные сроки наблюдения (от 1 года до 3 лет) после САР с использованием коллагенового дренажа стойкий гипотензивный эффект был достигнут на 27 глазах (84,4%). На 3 глазах (9,3%) гипотензивного эффекта удалось достигнуть путем дополнительного назначения гипотензивных препаратов. Стабилизации глаукомного процесса после ГСЭ удалось достигнуть на 6 глазах (40%), необходимость в повторном гипотензивном вмешательстве появилась на 3 глазах (20%).

Стойкий гипотензивный эффект после СТЭК был достигнут на 15 глазах (53,6%), необходимость в повторной операции появилась на 4 глазах (14,3%). Иридоциклоретракция в отдаленные сроки наблюдения была малоэффективна.

Результаты хирургического лечения врожденной глаукомы в сроки наблюдения от 1 года до 3 лет представлены в таблице 9.

Результаты хирургического лечения врожденной глаукомы в отдаленные сроки наблюдения

Виды операций Тоиометрические и биометрические показатели глаз (М±вЕ)

Ро (мм рт.ст.) С (ми’/мм рт. СТ./МИ11) АЬ (мм)

ДО операции после операции ДО операции после операции ДО операции после операции

САР с аллодренажом 27,93 ±0,64 17,40 ±0,47* 0,11 ±0,08 0,21 ±0,09* 24,56 ±0,30 24,47 ±0,31

ГСЭ 27,26 ±0,62 16,93 ±0,50* 0,11 ±0,01 0,22 ±0,07* 26,93 ±0,24 27,08 ±0,28

СТЭК 26,82 ±0,79 17,71 ±0,41* 0,12 ±0,07 0,20 ±0,07* 26,02 ±0,21 26,03 ±0,23

Иридоциклоретракция 30,66 ±0,88 25,02 ±0,57 0,04 ±0,01 0,12 ±0,01 29,33 ±2,69 30,08 ±2,50

* — различия статистически значимы (р < 0,05)

Таким образом, результаты проведенного анализа перинатальных факторов риска, состояния здоровья детей, клинико-функциональных изменений глаз в зависимости от формы и стадии глаукомы свидетельствуют, что в возникновении врожденной глаукомы имеет значение сочетания нескольких факторов. Ведущим патогенетическим звеном является дефект развития дренажной зоны глаза — непосредственная причина нарушения фильтрации внутриглазной жидкости и повышения ВГД. Функциональные и органические нарушения ЦНС, в свою очередь, способствуют нарушению механизмов секреции, резорбции и фильтрации внутриглазной жидкости. Учитывая общность эмбриогенеза ЦНС и сетчатой оболочки глаза, нельзя исключить, что изменения функциональной активности последней связаны не только с механическими и «эксайтоксическими», но и с внутриутробно детерминированными факторами апоптоза. Синдром дисплазии соединительной ткани, выявленный у пациентов с I и III формами глаукомы, ассоциирован с биомеханическими свойствами фиброзной капсулы глаза и определяет клиническую картину заболевания — растяжение глазного яблока в ответ на повышение внутриглазного давления. Сопутствующая соматическая и неврологическая патология, в свою очередь, отягощают течение врожденной глаукомы, приводя, зачастую, к неудовлетворительным результатам хирургического лечения.

1. Клиническая картина разных форм врожденной глаукомы имеет ряд особенностей — прогрессирующее, компенсаторное растяжение глазного яблока в ответ на повышение ВГД у детей с I и III формами и отсутствие признаков гидрофтальма при II форме глаукомы.

2. Изменение биоэлектрической активности макулы и возникновение межнейрональной дезорганизации во внутренних и средних слоях сетчатой оболочки происходят в начальной стадии врожденной глаукомы. Угнетение функциональной активности периферических отделов сетчатой оболочки выявлено в развитой стадии заболевания. Необратимые изменения всех ретинальных структур наблюдаются в далекозашедшей и почти абсолютной стадиях врожденной глаукомы у детей.

3. Экстрагенитальные заболевания, гинекологическая патология и осложнения беременности у матери увеличивают риск рождения детей с врожденной глаукомой в 2,4; 2,2 и 2,5 раз, соответственно.

4. У детей с гестационным возрастом менее 38 недель развитие врожденной глаукомы в первое полугодие жизни происходит в 2,8 раза чаще; прогрессирование глаукомы наблюдается в 3,9 раза чаще; частота повторных гипотензивных операций выше в 1,6 раза в сравнении с детьми с гестационным возрастом 38 и более недель.

5. Сопутствующие соматические заболевания и поражения органов и тканей у детей с врожденными глаукомами являются отягощающим фоном, о чем свидетельствует частота далекозашедших стадий глаукомы (61,5%). Необходимость в повторных операциях у них была в 1,7 раза выше, развитие интра- и послеоперационных осложнений происходило в 2,2 раза чаще, чем у детей без сопутствующей патологии.

1. У детей с врожденной глаукомой или подозрением на нее для комплексной оценки состояния глаз, в том числе, и в послеоперационном периоде, рекомендовано углубленное офтальмологическое и электрофизиологическое обследования.

2. Диспансерное наблюдение пациентов с подозрением на врожденную глаукому следует осуществлять с периодичностью 1 раз в 6 месяцев на протяжении пяти лет. Кратность контрольных осмотров детей с врожденной глаукомой определяется индивидуально.

3. Для выявления и коррекции сопутствующих заболеваний (патология ЦНС, соединительной ткани) у детей с врожденной глаукомой необходимы обследование, лечение и диспансерное наблюдение у педиатра и невролога.

4. Для уменьшения риска развития врожденной глаукомы у детей необходимо проводить раннюю диагностику и лечение экстрагенитальной и гинекологической патологии у беременных женщин, своевременно и адекватно осуществлять коррекцию возникающих осложнений беременности.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Гусаревич О.Г., Фурсова А.Ж., Фенькова О.Г. Опыт регистрации ЭРГ на длительный стимул при врожденной глаукоме, подозрении на глаукому // Современные методы диагностики и морфофункциональная характеристика заболеваний органа зрения: Тезисы докладов IX Съезда офтальмологов России. — Москва, 2010. — С. 504.

2. Гусаревич О.Г., Фурсова А.Ж., Фенькова О.Г. Центральная толщина роговицы при врожденной глаукоме, подозрении на глаукому // Сборник научных трудов научно-практической конференции с международным участием, посвященной 110-летнему юбилею МНИИ ГБ им. Гельмгольца. — Москва, 2010. — Том 2. — С. 267-273.

3. Фенькова О.Г., Фурсова А.Ж., Гусаревич О.Г. Клинико-морфологические и функциональные критерии оценки степени тяжести врожденной глаукомы // РМЖ. Клиническая офтальмология. — 2011 г. -Том 12,№2.-С. 56-58.

4. Фенькова О.Г., Фурсова А.Ж., Гусаревич О.Г. Перинатальные факторы риска развития врожденной глаукомы И Вестник офтальмологии. — 2011 г. — Том 127, № 5. — С. 47-49.

5. Фенькова О.Г., Фурсова А.Ж., Гусаревич О.Г. Склерангулореконструкция с использованием коллагенового аллодренажа в лечении врожденной глаукомы // Актуальные вопросы офтальмологии: Материалы межрегиональной научно-практической конференции офтальмологов, посвященной 125-летию офтальмологической помощи населению Красноярского края. -Красноярск, 2011. — С. 201-204.

6. Фенькова О.Г., Фурсова А.Ж., Гусаревич О.Г. Значимость биометрических и клинико-морфологических параметров при определении степени компенсации врожденной глаукомы // Глаукома. Журнал НИИ глазных болезней РАМН. — 2011 г. — № 4. -С. 14-18.

ВГД — внутриглазное давление ГСЭ — глубокая склерэктомия ДЗН — диск зрительного нерва ОП — осцилляторные потенциалы ПЗО — переднезадняя ось глаза САР — склерангулореконструкция С ТЭК — синустрабекулэктомия ЦНС — центральная нервная система ЭРГ — электроретинограмма

Отпечатано в типографии Новосибирского Государственного технического университета 630092, г.Новосибирск, пр. К. Маркса, 20, Тел./факс (383) 346-08-57 Формат 60 х 84/16. Объем 2,0 п.л. Тираж 100 экз. Заказ 246. Подписано в печать 20.01.2012 г.