Меню

Синдром пламмера-винсона это

Синдром Пламмера-Винсона: причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Пламмера-Винсона — это системное заболевание. Его основные проявления — снижение гемоглобина, связанное с недостатком железа, атрофия слизистой органов пищеварения и нарушение глотания. Кроме этого, у больных наблюдаются отклонения и со стороны других органов и систем. Пациенты жалуются на плохое состояние ногтей и кожи, воспаление языка, нарушение зрения. Это сложная патология, плохо поддающаяся терапии. Болезнь встречается преимущественно у женщин в возрасте от 20 до 50 лет.

Медицинские исследования не установили точной причины синдрома Пламмера-Винсона. Предполагается, что эта патология возникает из-за недостаточности ферментов, участвующих в метаболизме железа. В результате образуется дефицит витамина В2 и В9 (рибофлавина и фолиевой кислоты). А также организму начинает не хватать железа. Недостаток этого элемента приводит к анемии, слабости мышц, участвующих в акте глотания, патологическим изменениям эпителия пищевода и желудка.

Другими причинами развития заболевания может быть неправильное питание, при котором в рационе содержится недостаточно продуктов с железом, а также генетическая предрасположенность.

Некоторые ученые-медики считают, что эта патология связана с аутоиммунными нарушениями. Нередко синдром Пламмера-Винсона встречается у больных ревматоидным артритом, тиреоидитом и непереносимостью белка глютена.

В начале заболевания пациенты жалуются на слабость, повышенную утомляемость, усталость. У них наблюдается учащенное сердцебиение. Это первые признаки железодефицитной анемии. Далее начинаются системные изменения во многих органах, что выражается в следующих симптомах:

  1. Человеку становится трудно проглатывать пищу, при этом возникают боли в пищеводе. Сначала больной не может употреблять только грубую еду. Но затем затруднения возникают даже при глотании мягких продуктов и жидкостей.
  2. Из-за атрофии слизистой возникает поражение верхней части пищевода. Затем развивается гастрит и энтерит.
  3. Ногти истончаются и приобретают вогнутую форму.
  4. Кожа лица становится сальной, воспаленной и покрытой угрями.
  5. В уголках рта можно заметить воспаленные трещины.
  6. Губы воспаляются, краснеют и шелушатся.
  7. Дефицит железа приводит к изменению цвета белков глаза. Склеры приобретают синеватый или голубоватый оттенок. Больной начинает хуже видеть при плохом освещении или в темное время суток. Могут возникать заболевания глаз: кератит, конъюнктивит, блефарит.
  8. Моча приобретает красноватый цвет.
  9. Характерны изменения обоняния и вкуса. У больного появляется пристрастие к неприятным запахам и острой, соленой или кислой еде.
  10. Язык становится красным, воспаленным. Его поверхность сглаживается и выглядит лакированной. Такой признак можно встретить у 10% больных синдромом Пламмера-Винсона. Фото языка пациента можно увидеть ниже.

При обнаружении таких симптомов необходимо немедленно обращаться к врачу. Терапией этой патологии занимаются врачи-гематологи и гастроэнтерологи. Заболевание опасно осложнениями. Атрофические изменения слизистой желудка и пищевода нередко приводят к образованию злокачественных опухолей на этих органах.

По МКБ-10 синдром Пламмера-Винсона обозначается под кодом D50.1, как один из видов железодефицитной анемии. Другое название этого заболевания — сидеропеническая дисфагия.

Диагностика

Предварительный диагноз можно поставить на основании жалоб пациента и характерных изменений кожи, ногтей, языка. Это позволяет врачу заподозрить у больного железодефицитную анемию. Для уточнения характера патологии необходимо исследовать картину крови и состояние пищевода.

Назначается подробный гематологический анализ. У пациентов с синдромом Пламмера-Винсона выявляется сниженный гемоглобин, изменение правильной формы и размера эритроцитов, уплощение кровяных клеток. Кроме этого, следует сдать анализ на содержание ферритина. У больных этот показатель обычно резко снижен.

Важную роль в диагностике синдрома Пламмера-Винсона играет обследование состояния пищевода. Необходимо сделать рентгенографию этого органа, а также эзофагоскопию. У пациентов наблюдается утолщение и ороговение эпителия пищевода. На рентгеновских снимках можно заметить картину в виде «паутины» в верхней части органа.

Пациентам с синдромом Пламмера-Винсона назначают препараты железа, лекарства, содержащие рибофлавин, фолиевую кислоту, лактофлавин и пиридоксин. Больным необходимо принимать медикаменты, улучшающие секрецию желудка и переваривание пищи. Рекомендуется диета с высоким содержанием белков и витамина В6. Пациентам полезно включать в рацион молочные продукты, печень, мясо, яйца, овощи.

На ранних стадиях синдрома Пламмера-Винсона своевременное лечение и соблюдение диеты поможет добиться длительной ремиссии и улучшения самочувствия. Однако при выраженных симптомах прогноз заболевания неблагоприятный. В запущенных случаях излечить эту патологию практически невозможно.

Пациенты, страдающие этим синдромом, должны периодически проходить тщательное гастроэнтерологическое и онкологическое обследование, так как атрофические изменения пищевода считаются предраковым состоянием.

Профилактика

Специфическая профилактика синдрома Пламмера-Винсона в настоящее время не разработана, так как точные причины патологии не установлены. Однако можно снизить вероятность развития этого заболевания. Необходимо включать в рацион продукты, богатые железом и витаминами группы В, вести активный образ жизни с разумными физическими нагрузками и систематически контролировать уровень гемоглобина. Всё это поможет минимизировать риск возникновения железодефицитной анемии.

Синдром Пламмера-Винсона

Синдром Пламмера-Винсона — патологическое дисфагическое состояние, обусловленное сужением пищевода и атрофией эпителия верхних отделов ЖКТ на фоне железодефицитной анемии. Проявляется затруднениями глотания в сочетании с бледностью кожи и слизистых, головокружениями, болезненностью и покраснением языка, трещинами в углах рта, сухостью кожи, деформацией ногтевых пластин. Диагностируется с помощью общего анализа крови, определения уровней железа, ферритина, проведения эзофагоскопии, рентгенографии пищевода. Для лечения используют препараты, содержащие железо, В-витаминные комплексы. При стойкой обструкции выполняют баллонную дилатацию, бужирование пищевода.

Синдром Пламмера-Винсона

Сидеропеническую дисфагию (болезнь Пламмера-Винсона, синдром Келли-Паттерсона) в 1911-1919 годах независимо друг от друга описали американские физиологи Г.С. Пламмер, П.П. Винсон и британские ларингологи Д.Р. Паттерсон, А. Браун-Келли. Заболеванию более подвержены белые женщины климактерического возраста, хотя известны случаи диагностики синдрома у подростков и даже детей. Патология выявляется крайне редко, самые высокие показатели заболеваемости отмечались в XX столетии на территории скандинавских стран. Уменьшение распространенности сидеропенической дисфагии связано с улучшением питания и эффективной медикаментозной коррекцией железодефицитных состояний. Актуальность своевременной диагностики расстройства обусловлена высоким риском развития сопряженного рака пищевода.

Причины синдрома Пламмера-Винсона

Хотя заболевание стойко ассоциировано с железодефицитной анемией и гипосидерозом, его этиология на сегодняшний день окончательно не установлена. С учетом характерных патоморфологических и клинических проявлений специалистами в сфере гастроэнтерологии, гематологии, иммунологии предложено несколько теорий происхождения сидеропенической дисфагии:

  • Железодефицитная теория. Атрофия слизистых ЖКТ — одно из проявлений сидеропенического синдрома. Из-за нехватки миоглобина и несостоятельности ферросодержащих ферментных систем при гипосидерозе развивается мышечная слабость, возникают нарушения акта глотания, характерные для дисфагии Пламмера-Винсона.
  • Теория системного гиповитаминоза. У некоторых пациентов снижены уровни рибофлавина, фолиевой кислоты. Клинически гиповитаминозы обычно проявляются анемией, поражением слизистых, что послужило основанием для их рассмотрения в качестве этиологического фактора сидеропенической дисфагии.
  • Аутоиммунная теория. Заболевание часто сочетается с аутоиммунным тиреоидитом, ревматоидным артритом, целиакией. Из-за преимущественного выявления у женщин климактерического возраста и несостоятельности железистого эпителия часть авторов рассматривает заболевание как легкий вариант синдрома Шегрена.

В качестве предпосылок к развитию расстройства рассматривается неполноценное питание, наследственная несостоятельность ферментов, участвующих в метаболизме железа, заболевания, сопровождающиеся хронической кровопотерей (метроррагии, геморрой, язвенная болезнь и др.), нарушение всасывания макроэлементов, витаминов при ахилии, энтеритах, другой патологии ЖКТ. У пожилых пациентов определенную роль могут играть инволюционные нарушения утилизации железа.

Механизм развития синдрома Пламмера-Винсона продолжает изучаться. Считается, что патогенез сидеропенической дисфагии основан на системных изменениях в тканях, связанных с железо-витаминной недостаточностью. В эпителиальной оболочке пищеварительных органов происходят гиперкератические и атрофические процессы, приводящие к сухости и истончению слизистых. Ситуация усугубляется повреждением железистой ткани с апоптозом секретирующих клеток, эпителиоцитов выводных протоков желез, выделением более густого секрета. В результате в верхнем отделе пищевода образуются небольшие липкие пленки (пищеводные мембраны), которые задерживают продвижение твердой части пищи и провоцируют спастическое сокращение мускулатуры. Атония дистальной части пищеводной трубки, вызванная низким содержания миоглобина в мышечных клетках, нарушает эзофагеальную перистальтику и препятствует нормальному прохождению пищевого комка.

Читайте так же:  Какие породы кур на яйцо

Симптомы синдрома Пламмера-Винсона

Клиническая картина заболевания развивается постепенно. Вначале возникают признаки анемического синдрома: бледность кожи, слизистых оболочек, быстрая утомляемость, головные боли и головокружение, нечеткость зрения, учащение пульса, снижение артериального давления. Типичные симптомы сидеропенической дисфагии — воспалительная атрофия слизистой оболочки языка, которая проявляется его покраснением, жжением, сглаженностью, сухостью, болезненностью при пережевывании пищи. Характерно выделение небольшого количества вязкой слюны, появление чувствительных трещин в углах губ (ангулярный хейлит). У многих пациентов выявляется кератоконъюнктивит, кожа становится сухой, ногти — ложкообразными, отмечаются признаки себореи. При прогрессировании заболевания обнаруживается дисфагия (нарушение глотания) вначале твердой, а затем и жидкой пищи. Возможны боли и тяжесть в левом подреберье, обусловленные увеличением селезенки. Типично сезонное обострение синдрома в весенний период.

Осложнения

При тяжелом течении симптомокомплекса Пламмера-Винсона у пациентов наблюдается стремительная потеря массы тела вплоть до кахексии, что вызвано невозможностью проглатывания пищи из-за значительного сужения пищевода. Длительное белково-энергетическое голодание ведет к дистрофическим изменениям в мышцах и внутренних органах. При выраженном снижении уровня гемоглобина может возникать анемическая кома, вызванная недостаточным поступлением кислорода в структуры головного мозга. При вовлечении в атрофический процесс слизистой желудка развивается гастрит с пониженной кислотностью, усугубляющий расстройства пищеварения. Наиболее опасное осложнение синдрома, выявляющееся у 3-15% больных, — плоскоклеточный рак пищевода, глотки, реже наблюдаются злокачественные неоплазии дыхательных путей.

Диагностика

Постановка диагноза может представлять затруднения вследствие неспецифичной клинической картины и низкой распространенности заболевания. О возможном наличии синдрома Пламмера-Винсона свидетельствует сочетание дисфагии с сидеропенической анемией и сужением пищевода. Наиболее информативными в диагностическом плане являются:

  • Общий анализ крови. Выявляется анемический синдром: снижение количества гемоглобина и эритроцитов, появление большого количества микроцитов, уменьшение среднего объема эритроцита. Для болезни Пламмера-Винсона характерна сидеропения — падение уровня ферритина и железа в крови, повышение железосвязывающей способности сыворотки.
  • Эзофагоскопия. С помощью гибкого эндоскопа, введенного в пищевод, в проксимальном отделе органа удается обнаружить тонкие гладкие стриктуры с эксцентричным входом. При подозрении на развитие злокачественной опухоли осуществляется эндоскопическая биопсия измененного участка эпителия для гистологического анализа.
  • Рентгенография пищевода. Метод рекомендован больным с выраженными стриктурами пищевода, препятствующими продвижению эндоскопа. Выполнение серии рентгенограмм после перорального введения контрастного вещества эффективно обнаруживает участок сужения органа. Рентгенография также позволяет оценить состояние пищеварительного тракта.

Для исключения других причин анемического синдрома может назначаться исследование клеточного состава костного мозга (миелограмма). Для обнаружения структурных изменений при выраженной спленомегалии производят УЗИ селезенки. Дифференциальную диагностику проводят с дивертикулами и злокачественными опухолями пищевода, кардиоспазмом, эзофагоспазмом, ахалазией пищевода, склеродермией, стриктурами органа после термических или химических ожогов, грыжей пищеводного отверстия диафрагмы, новообразованиями средостения, наследственными формами анемий, синдромом функциональной дисфагии, болезнью Меллера-Гунтера. Кроме осмотра гастроэнтеролога пациенту рекомендованы консультации онколога, хирурга, оториноларинголога, терапевта, гематолога, невролога, иммунолога, ревматолога.

Лечение синдрома Пламмера-Винсона

Тактика ведения пациента основана на вероятных причинах и механизмах развития заболевания. Обычно стойкого терапевтического эффекта удается достичь консервативными методами и изменением рациона с употреблением достаточного количества белка, продуктов, содержащих витамины группы В. Рекомендованная схема лечения включает следующие лекарственные средства:

  • Препараты железа. Коррекция сидеропенического синдрома позволяет уменьшить или полностью купировать дисфагию. Для улучшения усвоения железа применяют лекарственные формы с большей биодоступностью, комбинированные средства с аскорбиновой кислотой.
  • Витаминные комплексы. С учетом патогенетической роли рибофлавина и фолиевой кислоты в возникновении расстройства Пламмера-Винсона пациентам показаны монопрепараты витаминов В2, В9. Еще более эффективно назначение поливитаминных препаратов.

При наличии сведений о патологических состояниях, осложнившихся анемией и сидеропенией, этиопатогенетическая терапия основного заболевания проводится по соответствующим протоколам лечения. Пациентам со стойкой дисфагией и выраженной эзофагеальной обструкцией для разрыва пленок, устранения спазма выполняется бужирование или баллонная дилатация пищевода.

Прогноз и профилактика

Исход заболевания зависит от выраженности структурных изменений пищевода и наличия функциональных расстройств других органов. Прогноз относительно благоприятный, после проведения комплексного лечения у большинства пациентов с расстройством Пламмера-Винсона наступает выздоровление. Меры профилактики заболевания неспецифичны, предусматривают соблюдение сбалансированной диеты, употребление продуктов с высоким содержанием железа и витамина С, посильные физические нагрузки, отказ от вредных привычек. Для предупреждения развития осложнений все больные, перенесшие синдром сидеропенической дисфагии, после выздоровления подлежат длительному диспансерному наблюдению.

Пламмера — Винсона синдром

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

Смотреть что такое «Пламмера — Винсона синдром» в других словарях:

Пламмера-Винсона синдром — (H. S. PIummer, 1874 1937, амер. терапевт; P. P. Vinson, амер. врач; син.: Патерсона Келли синдром, синдром сидеропенический) болезнь, предположительно обусловленная недостаточностью рибофлавина и фолиевой кислоты и характеризующаяся дисфагией,… … Большой медицинский словарь

синдром сидеропенический — (syndromum sideropeniae) см. Пламмера Винсона синдром … Большой медицинский словарь

Патерсона-Келли синдром — (D. R. Paterson, 1883 1939, англ. оториноларинголог; А. В. Kelly, 1865 1941, шотл. оториноларинголог) см. Пламмера Винсона синдром … Большой медицинский словарь

ПАТЕРСОНА – КЕЛЛИ СИНДРОМ — – то же, что Пламмера – Винсона синдром … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Па́терсона — Ке́лли синдро́м — (D.R. Paterson, 1883 1939, англ. оториноларинголог; А.В. Kelly, 1865 1941, шотл. оториноларинголог) см. Пламмера Винсона синдром … Медицинская энциклопедия

Синдро́м сидеропени́ческий — (syndromum sideropeniae) см. Пламмера Винсона синдром … Медицинская энциклопедия

МКБ-10: Класс III — Международная классификация болезней 10 го пересмотра (МКБ 10) Класс I Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II Новообразования Класс III Болезни крови, кроветворных ор … Википедия

МКБ-10: Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм — Международная классификация болезней 10 го пересмотра (МКБ 10) Класс I Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II Новообразования Класс III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм Класс … Википедия

Эзофагит — I Эзофагит (oesophagitis; анатомическое oesophagus пищевод + itis) воспаление пищевода. Выделяют острый и хронический эзофагит. Острый Э. возникает в результате поражения слизистой оболочки пищевода микроорганизмами или их токсинами, изначально… … Медицинская энциклопедия

Железодефицитная анемия — Эту статью следует викифицировать. Пожалуйста, оформите её согласно правилам оформления статей. Железодефицитная анемия … Википедия

ПЛАММЕРА-ВИНСОНА СИНДРОМ

Содержание:

ПЛАММЕРА – ВИНСОНА СИНДРОМ

H. S. Plummer. Diffuse dilatation of the esophagus without anatomic stenosis (cardiospasm). A report of ninetyone cases. Journal of the American Medical Association, Chicago, 1912; 58: 2013–2015.

P. P. Vinson. A case of cardiospasm with dilatation and angulation of the esophagus. Medical Clinics of North America, Philadelphia, 1919; 3: 623–627.

D. R. Paterson. A clinical type of dysphagia. The Journal of Laryngology, Rhinology, and Otology, London, 1919; 24: 289–291.

A. B. Kelly. Spasm at the entrance of the esophagus. The Journal of Laryngology, Rhinology, and Otology, London, 1919; 34: 285–289.

Железодефицитная анемия при синдроме Пламмера Винсона

Синдром Пламмера Винсона определяется классической триадой дисфагии, железодефицитной анемией и проблемой пищевода. Несмотря на то, что он очень редок, его диагностика важна, поскольку идентифицирует группу пациентов с повышенным риском плоскоклеточного рака фаринкса и пищевода.

Читайте так же:  Делают ли флюорографию при простуде

Название болезни, синонимы

  • Plummer-Vinson, PVS
  • Синдром Патерсона-Келли
  • Патерсона-Брауна Келли
  • Сидеропеническая дисфагия

Наиболее часто используемым названием является синдром Пламмера-Винсона. Он назван в честь Генри Стэнли Пламмера (1874-1936) и Портера Пейсли Винсона (1890-1959), которые были врачами в клинике Майо.

В 1912 году Пламмер сообщил о серии пациентов с многолетней железодефицитной анемией, дисфагией, спазмом верхнего пищевода без анатомического стеноза, который был описан как истерический.

Винсон, несколько лет спустя, опубликовал серию описаний пациентов с дисфагией, которые успешно лечились. Большинство из них были женщинами.

Синонимом является синдром Патерсона-Келли, названный в честь Дональда Росса Патерсона (1863-1939) и Адама Брауна-Келли (1865-1941). Британские ларингологи, опубликовавшие свои результаты независимо в 1919 году. Они первыми описали характерные клинические особенности синдрома. Патерсон дал полное описание, но без ссылки на анемию. Он также первым обратил внимание на ассоциацию с посткрикоидной карциномой. Браун-Келли не только описал признаки, симптомы состояния, но и анемию.

Эпидемиология

Точные данные о распространенности синдрома недоступны. В первой половине XX века синдром Пламмера-Винсона казался обычным для кавказцев северных стран, особенно среди женщин среднего возраста. В настоящее время он крайне редок. Из 1000 пациентов, которые прошли цинерадографическое исследование гипофаринкса и шейного пищевода, полотна были обнаружены в 5,5% случаев, но только у шести была дисфагия, связанная с Синдром Винсона.

Быстрое снижение распространенности синдрома коррелирует с улучшением питания и исчезновением широко распространенного дефицита железа в странах, где ранее он был описан. В Африке, где дефицит железа и недоедание являются общими, синдром встречается очень редко.

Клиническое описание

Основными клиническими особенностями синдрома Пламмера-Винсона являются посткрикоидная дисфагия, верхние пищеводные сети и железодефицитная анемия. Большинство пациентов белые женщины среднего возраста, в четвертом десятилетие жизни, но синдром также встречается у детей и подростков. Дисфагия обычно безболезненна, прерывистая, прогрессирующая в течение многих лет, ограничена твердыми частицами, иногда связана с потерей веса.

Симптомы, возникающие в результате анемии, такие как слабость, бледность, усталость, тахикардия, доминируют в клинической картине. Кроме того, он характеризуется глосситом, угловым хейлитом, койлоничьями (ногти в форме ложки). Также наблюдаются увеличение селезенки, щитовидной железы.

Синдром Пламмера-Винсона был идентифицирован как фактор риска развития плоскоклеточной карциномы верхнего желудочно-кишечного тракта. Сообщалось, что от 3 до 15 процентов пациентов с синдромом Пламмера-Винсона, в основном женщины возраста от 15 до 50 лет, развивают рак пищевода или глотки. Было продемонстрировано снижение тенденции к общей заболеваемости при гипофарингеальном раке у женщин, вероятно, из-за уменьшения распространенности синдрома.

Отчеты о случаях

Анализ историй болезни, опубликованных в литературе за 7 лет (1999-2005) показал, что 25 из 28 взрослых пациентов с синдромом Пламмера-Винсона составляли женщины (89%). Средний возраст при представлении составил 47 лет (диапазон 28-80 лет).

У всех пациентов была железодефицитная анемия со средним значением гемоглобина в 8,2 г/дл. Наиболее частым сообщением было связанное с этим заболевание (n = 6), увеличение менструальной кровопотери (n = 5), грыжа полости рта, хронические желудочно-кишечные кровотечения неизвестного происхождения (n = 3).

Для всех пациентов были назначены добавки железа. Большинство подверглись расширению пищеводного полотна (n = 20). В целом прогноз был очень хорошим.

Пациенты не получали дисфагии в течение последующего периода. В двух случаях был диагностирован плоскоклеточный рак, одном случае рак желудка обнаружен эндоскопией через год после диагноза синдрома Пламмера-Винсона. Эта злокачественность, чрезвычайно редка, но была описана в двух отчетах о случаях за предыдущие годы.

Диагностика

Диагноз основан на доказательствах железодефицитной анемии и одного или нескольких тканей пищевода у пациента с посткрикоидной дисфагией. Ткани пищевода можно обнаружить с помощью рентгеновского луча бария, но лучшим способом для демонстрации является видеофлуороскопия. Симптомы обнаруживаются с помощью эндоскопии верхних отделов желудочно-кишечного тракта.

Выглядят гладкими, тонкими, серыми с эксцентриковым или центральным просветом. Сетки обычно встречаются в проксимальной части пищевода и бывают пропущены и случайно разорваны, если эндоскоп не введен под прямой визуализацией.

Сети пищевода, которые также возникают при отсутствии анемии и синдрома Пламмера-Винсона, характеризуются одной или несколькими тонкими горизонтальными мембранами, состоящими из плоского эпителия и подслизистой оболочки. Обычно выступают из передней стенки, простирающейся в поперечном направлении, но не до задней стенки, редко окружают просвет.

Лабораторные тесты

Лабораторные исследования обычно выявляют железодефицитную анемию с уменьшенными значениями гемоглобина, гематокрита, сывороточного железа, ферритина, повышенной общей связывающей способности железа. Другие лабораторные аномалии не описаны.

Дифференциальная диагностика

Поскольку дисфагия является основной клинической особенностью синдрома Пламмера-Винсона, дифференциальный диагноз включает все другие причины дисфагии, особенно злокачественные опухоли, доброкачественные стриктуры или кольца пищевода.

Другими причинами дисфагии являются дивертикулы, расстройства подвижности, такие как ахалазия, спастические нарушения моторики, склеродермия, сахарный диабет, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, нервно-мышечные, скелетные мышечные расстройства.

Этиология и патогенез

Патогенез синдрома Пламмера-Винсона неизвестен. Важнейшим возможным этиологическим фактором является дефицит железа. Эта теория основана прежде всего на том, что дефицит железа является частью классической триады синдрома Пламмера-Винсона, дисфагии и пищеводных тканей, так же тем, что дисфагия улучшается добавлением железа.

Действительно, нарушенная подвижность пищевода описана в синдроме Пламмера-Винсона и компенсируется добавлением ​​железа. Было доказано, что дефицит железа предшествует дисфагии. С другой стороны, пищеварительный тракт восприимчив к дефициту железа.

Быстро теряет железозависимые ферменты из-за высокого клеточного оборота, который предположительно вызывает дегенерацию слизистой оболочки и образование полотна. Однако большие клинические серии показали, что для многих пациентов дефицит железа не является ни необходимой, ни достаточной причиной этих образований.

Были предложены другие этиологические факторы, включая недоедание, генетическую предрасположенность, аутоиммунные процессы. Последнее основано на ассоциации между синдромом Пламмера-Винсона и некоторыми аутоиммунными нарушениями, такими как целиакия, заболевания щитовидной железы, ревматоидный артрит.

Первым шагом в лечении синдрома Пламмера-Винсона является выяснение причины дефицита железа, чтобы исключить активное кровоизлияние, злокачественность или целиакию.

Синдром Plummer-Vinson легко и эффективно лечится добавлением железа и механическим расширением. Только железо может разрешить дисфагию у многих пациентов. Однако в случае значительной обструкции просвета или полостью пищевода и стойкой дисфагии, несмотря на добавление железа, следует выполнить разрывы и расширение ткани.

После эндоскопического размещения проволочного направителя используют расширители диаметром до 17 мм. Обычно достаточно одной дилатации, чтобы облегчить дисфагию, но иногда требуется несколько сеансов. Также была описана успешная дилатация баллона.

Поскольку синдром Пламмера-Винсона связан с повышенным риском плоскоклеточного рака глотки и пищевода, пациенты должны внимательно следить за ними. Ежегодно рекомендуется обзорная эндоскопия желудочно-кишечного тракта, хотя эффективность этой рекомендации не подтверждена окончательно.

Прогноз синдрома Пламмера-Винсона превосходный. Как описано выше, дисфагию и анемию можно эффективно лечить. В случае ассоциированной плоскоклеточной карциномы гипофаринкса или верхнего пищевода прогноз резко ухудшается.

Пламмера-Винсона синдром

Большой медицинский словарь . 2000 .

Смотреть что такое «Пламмера-Винсона синдром» в других словарях:

синдром сидеропенический — (syndromum sideropeniae) см. Пламмера Винсона синдром … Большой медицинский словарь

Патерсона-Келли синдром — (D. R. Paterson, 1883 1939, англ. оториноларинголог; А. В. Kelly, 1865 1941, шотл. оториноларинголог) см. Пламмера Винсона синдром … Большой медицинский словарь

ПАТЕРСОНА – КЕЛЛИ СИНДРОМ — – то же, что Пламмера – Винсона синдром … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Па́терсона — Ке́лли синдро́м — (D.R. Paterson, 1883 1939, англ. оториноларинголог; А.В. Kelly, 1865 1941, шотл. оториноларинголог) см. Пламмера Винсона синдром … Медицинская энциклопедия

Синдро́м сидеропени́ческий — (syndromum sideropeniae) см. Пламмера Винсона синдром … Медицинская энциклопедия

Читайте так же:  Анализ на вич бесплатно адреса

МКБ-10: Класс III — Международная классификация болезней 10 го пересмотра (МКБ 10) Класс I Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II Новообразования Класс III Болезни крови, кроветворных ор … Википедия

МКБ-10: Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм — Международная классификация болезней 10 го пересмотра (МКБ 10) Класс I Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II Новообразования Класс III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм Класс … Википедия

Эзофагит — I Эзофагит (oesophagitis; анатомическое oesophagus пищевод + itis) воспаление пищевода. Выделяют острый и хронический эзофагит. Острый Э. возникает в результате поражения слизистой оболочки пищевода микроорганизмами или их токсинами, изначально… … Медицинская энциклопедия

Железодефицитная анемия — Эту статью следует викифицировать. Пожалуйста, оформите её согласно правилам оформления статей. Железодефицитная анемия … Википедия

Сидеропеническая дисфагия, синдромы Пламмера-Винсона, Келли-Патерсона

Сидеропеническая дисфагия — состояние, официально относящееся к последствиям железодефицитных анемий, однако имеющее довольно спорный патогенез. Патогенетические механизмы этого расстройства включают в себя дефицит железа и питательных веществ, генетическую предрасположенность, а также аутоиммунные факторы. Этот вид дисфагии связан со слизистой оболочкой желудка, претерпевающей изменения вследствие дефицита железа.

Нехватка в организме железа напрямую связана с выработкой окислительных ферментов и может привести к миастеничным изменениям в мышцах, участвующих в механизме глотания, а также вызвать атрофию слизистой оболочки пищевода. Кроме того, могут быть затронуты слизистые ткани и, как следствие, образуются эпителиальные осложнения.

Уменьшение проявлений дисфагии после терапии препаратами железа подтверждает связь между анемией и дегенеративными изменениями слизистой желудка. У некоторых пациентов, имевших сильные проблемы с моторикой желудка, после дополнительного курса железа восстановилась эта функция. Кроме того, симптомы сходили на нет после гармонизации пищевого рациона и введения в него препаратов, богатых железом.

Некоторые ученые рассматривают сидеропеническую дисфагию как аутоиммунный феномен. Синдром был связан с аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, злокачественная анемия, целиакия и тиреоидит. Аутоиммунная теория появления дисфагии, однако, приобрела небольшую популярность на сегодняшний день.

Синдромы Пламмера-Винсона, Келли-Патерсона

Синдром Пламмера-Винсона или синдром Келли-Патерсона подразумевают классическую триаду дисфагии, железодефицитной анемии и повреждения тканей пищевода. Точные данные об эпидемиологиях данных синдромов не известны.

Синдромы встречаются крайне редко, большинство пациентов, поступающих в больницы с жалобами на эти состояния, имеют средний или пожилой возраст (категория от 40 до 70 лет). Встречаются также редкие случаи возникновения данных синдромов у подростков.

Дисфагия, как правило, протекает безболезненно и прерывисто, либо же прогрессирует. В последнем случае больной имеет сложности при проглатывании твердой пищи, иногда — потерю веса.

Историческая справка

Описание синдрома Пламмера-Винсона (Келли-Патерсона) было опубликовано доктором Генри Пламмером в Чикаго в 1911 году, а также Портером Винсоном в Филадельфии в 1919 году. Дональд Росс Паттерсон и Адам Браун-Келли опубликовали независимо друг от друга результаты идентичных исследований в Лондоне в 1919 году. Таким образом, английские врачи называют эти синдромы названием «Синдром Патерсона-Брауна-Келли», а остальному миру по обе стороны Атлантики он более известен как «синдром Пламмера-Винсона».

В настоящее время частота подобных медицинских расстройств очень сократилась, поскольку всё больше людей правильно и сбалансировано питается. Однако в начале 20 века и в конце 19-го (до официального открытия болезни) случаев заболевания было значительно больше, в первую очередь среди представителей бедных слоев населения. Самый высокий показатель в начале 20 века был зарегистрирован в Швеции. Вспышка активности синдрома была вызвана железодефицитной анемией, устраненной при помощи железосодержащих препаратов.

Симптомы

Основные симптомы синдромов Келли-Патерсона и Пламмера-Винсона, сидеропенической дисфагии:

  • слабость, бледность, утомляемость, тахикардия (эти симптомы могут доминировать в клинической картине заболевания);
  • глоссит;
  • ангулярный хейлит;
  • койлонихия;
  • увеличение селезенки и щитовидной железы;
  • часто синдром Пламмера-Винсона является признаком рака пищеварительного тракта.

Сопутствующие факторы

Начальным этиологическим фактором данных заболеваний можно назвать железодефицитную анемию (при любом из трех видов расстройств). Кроме того, к ним можно отнести недостаточность питания (скудность рациона, его однообразие), генетическую предрасположенность к анемии, аутоиммунные заболевания крови и любые другие аутоиммунные заболевания.

Синдром Пламмера-Винсона можно эффективно лечить путем введения в рацион больного добавок железа или механического расширения пищевода. В случае значительной обструкции просвета пищевода и устойчивой дисфагии необходимо искусственное расширение тканей. Поскольку синдром Пламмера-Винсона связан с повышенным риском плоскоклеточного рака глотки и пищевода, пациенты должны тщательно обследоваться до процедуры и в течение нескольких месяцев после.

Факторы риска

Дефицит железа всегда связан с плохим питанием или потерей крови. Сидеропенический синдром обычно начинается с перемежающейся дисфагии, при которой у пациента возникают трудности только с проглатыванием грубой пищи, но если состояние ухудшается (без лечения), трудности могут возникнуть и при глотании мягких продуктов и даже жидкости. В данном случае поражается именно верхняя часть пищевода. Потеря веса в этом случае происходит очень быстро.

Анализы крови (на уровень ферритина) — лучший метод диагностики анемии. При гипохромной и микроцетарной анемии, а также других разновидностях дефицита железа в организме уровень ферритина является крайне низким.

Биопсия тканей может потребоваться только в том случае, если есть подозрение на рак пищевода.

Лечение дисфагии

Пополнение запасов железа при помощи специальных препаратов — это самый основной способ лечения анемии. Кроме того, больному в обязательном порядке выписывают витамин С, который повышает усвоение данного микроэлемента. Добавки могут быть назначены на довольно длительное время, не только до нормализации анализов и исчезновения симптомов дисфагии, но и в дальнейшем, для систематического употребления (в течение года). Другие причины потери крови, например, меноррагия, могут потребовать дополнительной терапии. В случаях тяжелой дисфагии может потребоваться эндоскопическая дилатация или аргон-плазменная коагуляция пищевода. Среди возможных осложнений после лечения можно отдельно выделить карциному пищевода, иногда развивающуюся, если верхняя часть пищевода была повреждена язвами.

Профилактические меры:

  • употребление железосодержащих продуктов, овощей, зелени;
  • получение нормальной дозы витамина С (в рацион должны входить такие продукты, как цитрусовые, ягоды, зелень, в том числе шпинат, щавель, брокколи. Можно употреблять отвары и настои шиповника, настойку эхинацеи, элеутерококка для иммунитета);
  • регулярные нагрузки, отсутствие сидячего образа жизни (бег, зал, плавание, йога);
  • разумная диета (разнообразная, нежирная пища, без избыточной жарки или копчения);
  • употребление йодированной соли или морских продуктов;
  • минимизация сопутствующих аутоиммунным заболеваниям факторов;
  • минимум алкоголя, отказ от курения;
  • регулярные визиты к специалистам (проверка сердца, анализы крови, мочи).

При первых признаках анемии (постоянная слабость, вялость, бледность кожи) необходимо сдать анализы и определить уровень гемоглобина. При низких показателях лечение следует начинать сразу же, чтобы избежать осложнений.

синдром Пламмера — Винсона

Универсальный русско-английский словарь . Академик.ру . 2011 .

Смотреть что такое «синдром Пламмера — Винсона» в других словарях:

Синдром гиперкортицизма — Синдром Кушинга МКБ 10 E24.24. МКБ 9 255.0255.0 MedlinePlus … Википедия

Синдром Вермера — МКБ 10 D44.844.8 МКБ 9 258.01258.01 МКБ О 8360/1 … Википедия

Синдром Горлина — Видны утолщённые нервные волокна роговицы пациентки с МЭН IIb … Википедия

Синдром Золлингера — Эллисона Эндоскопическая картина множественных мелких язв в дистальной части … Википедия

Синдром Карнея — Синдром Карнея … Википедия

Синдром Конна — Синдром Конна … Википедия

Синдром Нельсона — Синдром Нельсона … Википедия

Синдром Пехкранца — Бабинского Фрелиха МКБ 10 E23.623.6 МКБ 9 253.8253.8 DiseasesDB … Википедия

Синдром поликистозных яичников — Поликистозный яичник: ультразвуковое изображение МКБ 10 E … Википедия

Синдром Ди Джоржи — Синдром Ди Джорджа … Википедия

Синдром Клайнфельтера — Кариотип … Википедия