Меню

Ретинит коатс

Ретинит Коатса: причины, симптомы, диагностика, методы лечения и последствия

Ретинит Коатса – серьезное редкое заболевание, которое передается наследственным путем. Чаще всего патология распространяется на один глаз. Наиболее подвержены этому заболеванию мальчики от 5 до 10 лет. Однако возникнуть Ретинит Коатса может и в зрелом возрасте. Основные симптомы, стадии и лечение – обо всем, что нужно знать, поговорим детальнее.

Подробнее о заболевании

Заболевание поражает сосудистую оболочку глаза. Воспалительный процесс проходит на сетчатке глаз, и зрение значительно снижается. Главная опасность – развитие ряда осложнений, вплоть до полной слепоты.

Часто воспалительный процесс в сетчатке обусловлен патологией болезнетворных микроорганизмов. В качестве возбудителей выступают:

  • стафилококк;
  • бледная трепонема;
  • пневмококк;
  • стрептококк;
  • ряд аденовирусов;
  • вирусы кори или гриппа;
  • микробактерия туберкулеза.

Заболевание носит воспалительный и инфекционный характер. Редко Ретинит Коатса развивается изолированно как проявление патологии.

Во внутренней оболочке глаза имеются два светочувствительных нервных окончаний: палочки и колбочки. Палочки отвечают за обеспечение периферического и сумеречного зрения, а колбочки – за цветопередачу и остроту зрения. В случае протекания патологии в светочувствительном слое глаза происходит нарушение зрительного восприятия.

Если повреждена сетчатка глаза, то воспаление может протекать в сосудистой оболочке. Данная патология называется хориоидеит. При прогрессировании патологии формируется у больного заболевание хориоретинит.

Ретинит Коатса: причины

Появление и развитие заболевания провоцируют простейшие микробы, паразиты и вирусы. Среди наиболее распространенных причин выделяют следующие:

  • заболевания, которые развиваются вследствие инфицирования организма патогенной флорой;
  • при коллагенозе;
  • при усилении аллергических реакций в организме;
  • при заболеваниях эндокринной системы;
  • при травмах органов зрения;
  • при интоксикации организма;
  • при высокоэнергетическом излучении.

Часто патология возникает из-за занесенных в организм инфекций при сифилисе, туберкулезе, токсоплазмозе. Кроме этого, причинами заболевания выступают гнойные и вирусные инфекции.

Возбудитель заболевания проникает через кровяное русло в орган зрения. Ретинит Коатса развивается одновременно с первым обострением пиелонефрита и патогенной микрофлоры. Часто причина появления заболевания может скрываться в общем заражении крови, менингите и эндокардите.

Ретинит часто возникает по причине патогенной бактериальной флоры, реже – как результат вирусного заражения.

Глаз и зрение поражаются в результате получения травмы или повреждения светочувствительной оболочки глаза. Спровоцировать ретинит может и негативное воздействие ионизирующего излучения.

Ретинит Коатса: симптомы

Первый признак заболевания – размытость зрения. Особенно это проявляется, если закрыть один глаз (здоровый). На ранних стадиях недуга глаз красный и болит.

Здоровый глаз возьмет на себя всю нагрузку. Поэтому, общий уровень зрения не снизится. Однако значительно пострадает способность различать положение предметов вдали. Этот симптом имеет название «параллакс».

Второй симптом – лейкокория, более известный как «желтый глаз». Данный симптом проявляется при фотографировании ребенка со вспышкой. На снимке пораженный глаз будет желтого цвета. А здоровый глаз — красный и болит. Это «тревожный» симптом.

При развитии патологии будет происходить микроковотечение. Оно будет стекать в нижние отделы глаза. Следовательно, зрение будет значительно падать. При этом пострадает как периферическое, так и центральное зрение.

К дополнительным признакам протекания этого заболевания относятся такие симптомы:

  • цветовосприятие нарушено;
  • раздваивается/расплывается картинка перед глазами;
  • нарушения в сосудах;
  • туннельное зрение;
  • кровоизлияние в сетчатке;
  • слепота в темное время суток – признак пигментного ретинита;
  • куриная слепота;
  • атрофируется зрительный нерв.

Во время прогрессирования ретинита будут появляться перед глазами вспышки света и частые «мушки» в глазах.

Если экссудат (жидкость, которая накапливается при воспалении) не будет поддаваться лечению, то постепенно развивается вторичная глаукома.

Ретинит Коатса протекает в 4 стадиях. Каждая из них имеет две степени: А и Б.

  1. Начальная стадия наступает незаметно. Боль в глазах не ощущается, однако заметно снижение зрения на одном глазу.
  2. Отслаивается сетчатка. На этой стадии всегда резко падает острота зрения. Появляются перед глазами вспышки света и пятна, поле зрения нарушается. Часто как дополнительный признак развивается глаукома и катаракта.
  3. Необратимые изменения. На этой стадии – высокая степень отслоения сетчатки. На больном глазу зрение потеряно. Развивается вторичная глаукома. В пораженных тканях глаза резко снижается кровообращение. Это приводит к тому, что воспалительный процесс протекает в активной форме.
  4. Терминальная стадия. На четвертой стадии атрофируется глаз. Необходимо экстренное вмешательство специалиста для удаления глазного яблока.

Классификация: формы ретинита

Учитывая причины появления заболевания, врачи классифицируют на несколько видов. Часто патология подразделяется на два вида: экзогенная и эндогенная. Первый вид возникает как результат влияния внешних факторов, второй – следствие внутренних патологических процессов.

Ретинит Коатса классифицируют на такие формы:

  • вирусный ретинит;
  • туберкулезный;
  • септический;
  • сифилитический;
  • ревматический;
  • токсоплазмозный;
  • цитомегаловирусный;
  • бруцеллезный;
  • псевдоальбуминуретический;
  • диабетический;
  • лейкемический;
  • пигментный ретинит;
  • экссудативный (болезнь Коатса).

Вирусный ретинит возникает из-за таких возбудителей, как вирус герпеса, аденовирус, вирус гриппа. Патология проявляется в виде изменения сетчатки глаза: легкое помутнение, формирование белых пятен различной формы и размера.

Цитомегаловирусный ретинит – это заболевание, которое развивается на фоне иммунодефицита человека, возможно, ВИЧ. На глазном дне формируется медленнорастущий ретинальный очаг. При прогрессировании он поражает всю сетчатку глаза. Возможно развитие гематогенного отслоения светочувствительного слоя.

Сифилитический ретинит может возникнуть по причине попадания в организм ребенка бледной трепонемы. Такое возможно при рождении малыша с врожденным сифилисом. Заболевание характеризуется формированием различных очагов белого цвета. Часто они перемешиваются с темными. Эта патология сохраняется на всю жизнь.

Туберкулезный ретинит в органе зрения возникает в том случае, если глаз поражен микробактериями. Во время прогрессирования данного типа заболевания появляется гемофтальмит: в толщу стекловидного тела попадает кровь. Как следствие – тракционная отслойка сетчатки глаза.

Диабетический ретинит может развиться, если человек страдает сахарным диабетом. При ухудшении состояния наблюдается пропускание крови и другой жидкости в стенки сетчатки глаза. Сосуды увеличиваются и становятся слабыми. Прогрессирование заболевания может вызвать катаракту.

Наследственность – пигментный ретинит

Этот вид ретинита может развиться в результате дистрофии. Заболевание проявляется под влиянием наследственного фактора. Появляются в сетчатке глаза дегенеративные процессы, которые напрямую связаны с аномалиями фоторецепторов и пигментного эпителия в организме человека. Как следствие – потеря большого числа фоторецепторов и развитие слепоты разной степени.

Выявление патологии

Диагностика ретинита Коатса проходит при помощи таких методов:

  • осмотр специалистом органа зрения;
  • рентгенографическое обследование;
  • компьютерная томография;
  • стандартная проверка остроты зрения;
  • визиометрия – возможно проверить остроту зрения под минимальным углом;
  • проведение цветового теста с целью определить поля зрения и промежутки выпадения зрения;
  • компьютерная периметрия – обследование, которое помогает выявить дисфункцию в работе периферического и центрального зрения;
  • офтальмоскопия – метод осмотра глазного дна;
  • биомикроскопия – методика бесконтактной диагностики среды глаза и его структуры с помощью щелевой лампы.

Значение имеет офтальмоскопическое исследование глазного дна.

Кроме этого, обследование дает право установить общее состояние больного.

Лечение должно быть комплексным. Где лечить ретинит Коатса? Обязательно в условиях стационара. Способ терапии обусловлен причиной возникновения заболевания. На основе результатов обследования врач принимает решение о дальнейшем пути лечения — оперативном или медикаментозном.

Лазеркоагуляцию сетчатки обычно проводят в условиях стационара. При помощи офтальмологического лазерного аппарата точечно прижигают внутреннюю оболочку сетчатки.

Обязательно лазеркоагуляция сетчатки проводится через специальную фокусирующую линзу. После того как операция завершилась, необходимо сделать инстилляцию под местным антисептиком.

Лазерная операция на глаза показана на 1 и 2 стадии заболевания. Противопоказания: кровоизлияния сетчатки, катаракта, эпиретинальный глиоз.

Криокоагуляция

Это своего рода лазерная операция на глаза. На пораженные участки сетчатки воздействуют холодом с целью сформировать спайки сетчатки и сосудистой оболочки. Операция проводится под местным наркозом. Возможно проведение операции в операционной в местной поликлинике.

При непрямой офтальмоскопии прижигают пораженный участок. Это значительно улучшает кровоснабжение здоровых участков глаза и замедляет отслойку от сетчатки. После проведенной процедуры капают в глаза антибактериальными каплями и накладывают повязку.

Витреоретинальная хирургия

Это частичное удаление внутриглазной структуры стекловидного тела. Такая операция должна проводиться только в специализированной клинике.

Удаляют полностью или частично стекловидное тела, после чего происходит установка дренажной системы. Глаз сшивают х-образным швом. Операция показана при частичном или полном разрыве сетчатки. Однако при одном условии: стабильный уровень глазного давления.

Хирургическое вмешательство противопоказано при наличии злокачественных образований в органе зрения.

Консервативные методы лечения

Медикаментозное лечение данного заболевания предполагает применение различных средств:

  • антибиотики при выявлении причины бактериального характера («Тетрациклин»);
  • местные глюкокортикостероиды (в форме геля, капель, мазей): «Дексаметазон», «Метилпреднизолон»;
  • противовирусные препараты (закапывания, инъекции): «Полудан», «Ацикловир»;
  • специальные противотуберкулезные средства;
  • препараты, повышающие метаболизм и улучшающие состояние сосудистой системы (витамины групп А, Е, В, «Солкосерил»);
  • препараты для укрепления сосудистых стенок («Аскорутин», «Дицинон», аскорбиновая кислота.
Читайте так же:  Как улучшить зрение если астигматизм

Дополнительно могут назначить препараты для ускорения восстановительной работы ткани.

Осложнения

Довольно серьезные осложнения вызывает ретинит Коатса. Последствия таковы: ухудшение зрения, выпадение некоторых полей зрения. Если у больного диагностировали «желтое пятно», то возможна потеря зрения на один глаз.

При серьезном воспалении происходит кровоизлияние. Как следствие – отслоение сетчатки и возникновение резкой слепоты.

Если игнорировать лечение, то возможна атрофия или неврит зрительного нерва, отслоение сетчатки вызовет полную потерю зрения.

Профилактика

Профилактические мероприятия позволят избежать развития серьезного заболевания. Врачи-офтальмологи рекомендуют:

  1. До конца долечивать вирусные и бактериальные инфекции, а также заболевания, вызванные воспалением.
  2. Предотвращать развитие осложнений.
  3. Заботиться об органах зрения, в частности от воздействия УФ-лучей.
  4. Если имеется заболевание сахарный диабет, то регулярно обследоваться у специалиста.
  5. Проводить иммунноподкрепляющие процедуры.
  6. При возникновении первых симптомов сразу обращаться к врачу.

При выполнении элементарных профилактических правил можно избежать развития ретинита.

Кто выздоровел после болезни?

По статистическим данным известно, что ни у одного человека полностью не восстановилась функция зрения при данном диагнозе после проведения операции.

Многие пациенты живут с ретинитом благополучно. Однако существует ряд форм ретинита, которые могут привести не только к слепоте, но и к летальному исходу. В случае своевременного лечения можно избежать нежелательных последствий.

Не откладывайте в долгий ящик посещение врача. При появлении первых признаков ретинита сразу идите в больницу. Помните, что залог вашего здоровья – своевременное обращение к врачу. Ваше здоровье – в ваших руках!

Болезнь Коатса

Болезнь Коатса – это наследственная патология, характеризующаяся полиморфными изменениями сосудов сетчатки в сочетании с массивной интра- и субретинальной экссудацией. Клиническая симптоматика представлена лейкокорией, снижением остроты зрения, появлением «тумана», «ярких вспышек» или специфических узоров перед глазами. Диагностика базируется на проведении офтальмоскопии, УЗИ глаза, ОКТ, патоморфологического исследования, КТ головы, ангиографии, периметрии, визометрии. Терапевтическая тактика включает применение лазерной коагуляции, криотерапии, экстрасклерального пломбирования. На IV стадии показана энуклеация.

Болезнь Коатса

Болезнь Коатса (телеангиэктазия сетчатки, экссудативный ретинит) относится к числу орфанных заболеваний. Первым патологию диагностировал В. А. Брейли в 1876 году. Английский ученый Г. Коатс в 1908 году описал морфологические формы болезни. Общая распространенность телеангиэктазии внутренней оболочки в структуре глазных патологий составляет 1:100 000. Согласно статистическим данным, экссудативный ретинит чаще встречается среди лиц мужского пола. В большинстве случаев заболевание диагностируют при достижении ребенком семи лет, однако описаны случаи, когда клинические проявления дебютировали в преклонном возрасте. Вероятность развития рецидивов при адекватном лечении составляет 40%.

Причины болезни Коатса

Этиология заболевания до конца не изучена. Выявление патологии у близких родственников позволяет предположить наследственную природу болезни Коатса. Ввиду низкой распространенности ретинита установить тип пораженного гена и характер наследования не удалось. Телеангиэктазия сетчатки может возникать изолированно или на фоне генетических аномалий: болезни Альпорта, синдрома Корнелии де Ланге, прогрессирующей лицевой гемиатрофии, черепно-лицевой дисморфии. Развитию патологии способствует воздействие тератогенных факторов (ионизирующее излучение, потребление алкогольных напитков и наркотических средств), вирусов краснухи, опоясывающего герпеса, токсоплазмы в период беременности.

В механизме развития болезни ведущую роль отводят поражению эндотелиоцитов гемато-ретинального барьера. Из-за патологии строения сосудистой стенки возникают периодические кровоизлияния. В толще сетчатой оболочки и субретинальном пространстве скапливаются кристаллы холестерина и липидосодержащие макрофаги. Организация экссудата и (в большей мере) кровяных сгустков вначале становится причиной утолщения оболочки, а в дальнейшем провоцирует массивную экссудативную отслойку. Генетические мутации, приводящие к возникновению патологии, не установлены. Учеными изучается патогенетическая роль нарастания титра фактора роста фибробластов в крови в развитии телеангиэктазии сетчатки.

Классификация

В основу классификации, предложенной Г. Коатсом, лег характер изменения сосудов (без сосудистых изменений, с аномалиями сосудов, с обширными артериовенозными мальформациями) и особенности экссудации. С клинической точки зрения в отечественной офтальмологии выделяют следующие стадии заболевания :

  • I– начальная. На Іа стадии выявляются сосудистые мальформации и небольшие рассеянные очаги повышенной плотности на периферии или заднем полюсе. При Іb стадии мальформации и экссудаты определяются как на периферии, так и в макулярной зоне.
  • II– развитая. ІІа стадия характеризуется повышенной экссудацией в заднем полюсе, признаками экссудативной отслойки, размер которой составляет не более 2 квадрантов. На ІІb стадии визуализируются опухолеобразные депозиты, субтотальная отслойка протяженностью в 2-3 квадранта.
  • III– далеко зашедшая. ІІІа стадия – образуется тотальная форма отслойки, отмечается формирование субретинальных мембран. На ІІІb стадии наблюдаются объективные признаки поражения увеального тракта, помутнения хрусталика, неоваскуляризации радужки.
  • IV– терминальная. IVа стадия отличается развитием вторичной неоваскулярной глаукомы. Для IVb стадии характерна субатрофия глазного яблока (фтизис).

Симптомы болезни Коатса

Экссудативный ретинит характеризуется односторонним поражением органа зрения. Симптоматика заболевания развивается в течение первых 10 лет жизни. Пик клинических проявлений наступает в 6-8 лет. Редко первые признаки выявляются в неонатальном периоде. Специфическое проявление болезни – аномальный рефлекс сетчатой оболочки белого цвета (лейкокория). Снижение остроты зрения длительное время может оставаться незамеченным для пациентов из-за медленного прогрессирования патологии. Первые симптомы представлены появлением «тумана» или «пелены» перед глазами. Клиника наиболее выражена при закрытии здорового глаза.

При продолжительном течении ретинита Коатса отмечается нарушение глубинного и пространственного восприятия объекта. Больные отмечают появление ярких вспышек света или округлых помутнений перед глазами. Зрительная дисфункция начинается с верхних отделов поля зрения, что обусловлено скоплением крови в нижней части. Кровяные сгустки, экссудат, участки отслоения сетчатки механически взаимодействуют с рецепторным аппаратом оболочки. Это приводит к появлению специфических «цветных узоров», которые пациенты могут принимать за зрительные галлюцинации. В раннем возрасте ребенка родители отмечают, что один глаз на фото, сделанном со вспышкой, имеет желтый цвет. Болевой синдром появляется при массивных кровоизлияниях, которые потенцируют повышение внутриглазного давления.

Осложнения

Аномальное разрастание сосудов в задних отделах внутренней оболочки глазного яблока – распространенная причина развития вторичной глаукомы и помутнения хрусталика. Поражение сетчатки становится причиной ее истончения, отслойки, формирования множественных разрывов. Из-за патологического изменения сосудов нередко возникают субретинальные кровоизлияния, гифема и гемофтальм. Частое проведение коагуляции при болезни Коатса провоцирует формирование макулярных тракций и складок. Превышение мощности лазерного воздействия лежит в основе развития глиоза макулы. Высокий риск послеоперационных кровотечений обусловлен некротическими изменениями сосудистой стенки.

Диагностика

Для детального обследования пациента применяют физикальные и специальные методы диагностики. При визуальном осмотре выявляется диффузная гиперемия конъюнктивы, помутнение и сглаженность рисунка радужки. В комплекс офтальмологического обследования входит:

  • Офтальмоскопия. Определяются извитые и расширенные сосуды внутренней оболочки, наиболее выраженные в периферических отделах. Видны участки кровоизлияний, зоны отслойки внутренней оболочки. Характерна отечность ДЗН, реже наблюдаются признаки его частичной атрофии.
  • Периметрия. Исследование осуществляют периодически для контроля изменений зрительного поля. Расширение зоны поражения ведет к асимметрическому сужению поля зрения, появлению скотом, что говорит о прогрессирующем течении патологии.
  • Визометрия. Позволяет диагностировать степень зрительной дисфункции. Результат пробы с мидриатиками отрицателен.
  • Ангиография сетчатки. При дополнительном применении флюоресцеинового красителя визуализируются мальформации сосудов, зоны окклюзии звеньев микроциркуляторного русла, новообразованные артериовенозные шунты. Флюоресцентная ангиография проводится накануне оперативного вмешательства для определения участков, подлежащих коагуляции.
  • Оптическая когерентная томография. Методика дает возможность выявить утолщение сетчатой оболочки, слой экссудата позади внутренней оболочки, измерить параметры диска зрительного нерва.
  • УЗИ глаза. При ультразвуковом исследовании видны гиперэхогенные скопления позади стекловидного тела. Задняя акустическая тень отсутствует или слабо выражена. Определяются признаки гемофтальма и субретинальных кровоизлияний. Исследование назначается с целью дифференциации со злокачественными новообразованиями.
  • КТ головы. При проведении компьютерной томографии в аксиальной проекции за стекловидным телом выявляется уплотнение, образованное скоплением экссудата белковой природы.
  • Патоморфологическое исследование. При макроскопической диагностике обнаруживается отслойка сетчатки, наличие экссудата. Микроскопически видно утолщение сосудистой стенки, которое чередуется с истончением. Просвет сосудов расширен неравномерно. В состав экссудата входят кристаллы холестерина, макрофаги, пигментоциты, эритроциты, гемосидерин.

Дифференциальная диагностика осуществляется с ретинобластомой, злокачественной медуллоэпителиомой, болезнью Илза. Инструментальные методы не позволяют обнаружить видимые отличия между ретинитом и такими онкопатологиями как ретинобластома и медуллоэпителиома. О наличии злокачественного новообразования свидетельствует повышение уровня нейронспецифической энолазы в крови и лактатдегидрогеназы в жидкости передней камеры. В отличие от телеангиэктазии сетчатки при болезни Илза определяется преретинальный фиброз и рецидивирующие кровоизлияния в стекловидное тело, отсутствуют твердые экссудаты.

Лечение болезни Коатса

Тактика лечения определяется клинической стадией, возрастом пациента на момент манифестации болезни. Эффективность терапии наиболее высока при её раннем применении. Основные методы лечения включают:

  • Лазерную коагуляцию сетчатки. Показана на Ia-IIa стадиях заболевания при условии, что зона поражения не превышает 240°. Лечение проводится курсами. Среднее количество курсов – 2-6 с интервалами по 3-4 месяца. Вначале назначают барьерную коагуляцию вокруг зон мальформаций. Далее коагулируют зону отслойки, нанося при этом 2-3 рада коагулятов. Если через 5-7 дней визуализируются дополнительные аномалии сосудов, показан еще сеанс процедуры.
  • Криопексию сетчатки. Применяется в дополнение к лазерной коагуляции при локализации дефектов на периферии внутренней оболочки при Ia-IIa степени. При диагностике IIb-IIIa степени методика используется изолированно.
  • Экстрасклеральное пломбирование. Доказана целесообразность назначения методики при развитии диффузной экссудативной отслойки сетчатки на IIb-IIIa стадии.
  • Консервативную терапию. Показано применение лекарственных средств из группы ангиопротекторов, антиагрегантов.
Читайте так же:  Рецепт с астигматизмом

При сохранении остроты зрения проводится плеоптическое лечение пораженного глаза при помощи лазерной стимуляции, цветоимпульсной терапии, рефлексотерапии. Осложненное течение патологии часто требует витрэктомии, иссечения субретинальных мембран. Экссудат необходимо дренировать посредством трансретинального доступа. Тампонада осуществляется с использованием специального силиконового масла либо перфторуглерода. Параллельно выполняется эндодиатермия, коагуляция кровоточащих сосудов. Энуклеация применяется только на терминальной стадии болезни Коатса в случае полной слепоты.

Прогноз и профилактика

Прогноз при болезни Коатса во многом зависит от тактики ведения пациента. Раннее проведение лазерной коагуляции сетчатки в 88% случаев позволяет сохранить зрительные функции, а в 70% – достичь их полной стабилизации. При пассивном наблюдении за больным в 94% случаев развивается слепота. Профилактика глубокой зрительной депривации сводится к назначению дозированной окклюзии лучше видящего глаза. Пациентам с установленным диагнозом пигментного ретинита необходимо 1 раз в полгода проходить обследование у офтальмолога. Регулярное нанесение коагулятов в области патологически измененных сосудов позволяет достигнуть ремиссии.

Болезнь Коатса (ретинит)

Наружный геморрагический ретинит (болезнь Коатса) представляет собой идиопатическое патологическое состояние, при котором возникают полиморфные изменения сосудов сетчатой оболочки, расположенных в основном в периферической области. Патология сопровождается субретинальной и интраретинальной экссудацией.

Заболевание это известно еще с семидесятых годов девятнадцатого столетия (в 1876 году ученый Brailey впервые описал симптомы). А в 1908 году его коллега Coats описал три различных формы офтальмологического заболевания, сопровождающегося поражением заднего отрезка, которое проявляется трансформацией сосудов и существенной экссудацией жидкости. Однако общепринятой классификации патологии до сих пор не установлено.

В связи с тем, что ретинит Коатса является идиопатическим, причины заболевания до сих пор не установлены. Не удалось выявить и дефектов генетического материала, которые могли бы приводить к подобным изменениям.

Классификация

В клинической практике офтальмологи применяют классификацию заболевания Коатса, в основе которой лежит тяжесть симптомов данной патологии, а также возможный прогноз. Согласно этой классификации выделяют:

  • Стадию начальных проявлений.
  • Развитую стадию.
  • Стадию далеко зашедших изменений.
  • Терминальную стадию.

Клиническая картина

В большинстве случаевпатологический процесс при геморрагическом ретините поражает только одноглазное яблоко. На начальной стадии заболевание может протекать совершенно бессимптомно, в связи с чем диагностирую заболевание уже в возрасте 2-8 лет при плановых осмотрах. Также патологические изменения могут часто возникать уже сразу после рождения. Клинические признаки патологии Коатса выявляются у грудных детей в возрасте 2-6 месяцев. В этом случае в основном обращают на себя внимание развитие косоглазия и лейкокории. При биомикроскопическом исследовании малышей может выявляться тотальная отслойка сетчатой оболочки по экссудативному типу.

У детей более старшего возраста могут появляться искажение размера и формы предметов, темные пятна перед глазами или общее снижение остроты зрения.

Если вовремя на начать лечение патологии, то патология быстро прогрессирует и заканчивается тотальным отслоение сетчатки. Крайне неблагоприятный прогноз характерен для детей раннего возраста.

Диагностика

Чтобы окончательно определиться с тактикой лечения пациентов, необходимо провести несколько важных диагностических манипуляций. Помимо обычного офтальмологического осмотра, пациентам с подозрением на патологию Коатса выполняют непрямую офтальмоскопию (применяют бинокулярный налобный офтальмоскоп), микроскопию с использованием трехзеркальной линзы Гольдманна, а также флуоресцентную ангиографию.

В связи с тем, что ретинит Коатса является идиопатическим, причины заболевания до сих пор не установлены.

Первые лечебные процедуры при наружном геморрагическом ретините разработаны еще в середине двадцатого века. Так, ученые Meyer-Schwi- ckerath и Pesch еще в 1960 году опубликовали данные об эффективности ксеноновой коагуляции при болезни Коатса, а также при наличии телеангиэктазиях сетчаткии вторичной субретинальной экссудации. Далее появилось несколько публикаций о возможности применения лазерной коагуляции сетчатки и криотерапевтических методов воздействия у пациентов с патологией Коатса.

Эффективность лечения пациентов с геморрагическим ретинитом напрямую зависит от того, в каком возрасте было выявлено заболевание, а также от своевременности проводимого лечения. При наличии больших объемов экссудата в области заднего полюса или на периферии, который сочетается с массивной отслойкой сетчатой оболочки, лазерная коагуляция в большинстве случаев не приводит к восстановлению зрения, а проводится в качестве органосохраняющей операции.

У детей младшего возраста можно замедлить развитие патологии Коатса и достичь ремиссии путем нескольких курсов лазерной коагуляции или же криотерапевтических сеансов (около 2-6). Между курсами следует соблюдать перерывы продолжительностью 3-4 месяца.

Возможные осложнения лечения

В результате выполнения лазерной коагуляции у пациентов с геморрагическим ретинитом нередко возникают различные осложнения:

  • Кровоизлияния, которые могут формироваться непосредственно в момент манипуляции или же в течение нескольких дней после нее.
  • Макулярные тракции или складки.
  • Глиоз макулы.

Если не лечить детей, а лишь пассивно наблюдать, то слепота возникает примерно в 94% случаев. Кэнуклеации, приводящей к серьезным косметическим дефектам, прибегают в 39% случаев.

При своевременно проведенном лечении и соблюдении рекомендуемого врачами охранительного режима, в большинстве случаев удается сохранить само глазное яблока (97%), а часто и его функцию (88%).

Высокая эффективность лечения пациентов с болезнью Коатса подтверждается рядом научных работ. Так Ridley доложил о стабилизации зрительной функции после проведенного необходимого лечения у 70% пациентов в возрасте четырех лет и более.

Дети с геморрагическим ретинитом, которые хорошо отреагировали на лечение, должнырегулярно проходить профилактическое обследование (примерно раз в 4-6 месяцев). Связано это с тем, что примерно в 40% случаев в ближайшие 4,5 года у них вновь формируются зоны патологической сосудистой мальформации. Чтобы обеспечить профилактику экссудативных осложнений, необходимо вновь повторять сеансы коагуляции этих патологически измененных сосудов.

Глава 10 Болезнь Коатса И.М. Мосин

К’. — :ы, Коатса (наружный геморрагический ретинит Коатса) — идиопатическое заболевание, характеризующееся полиморфными изменениями сосудов сетчатки, локализующимися преимущественно на периферии, и массивной интра- и субретинальной экссудацией.

Первое описание заболевания, известного в настоящее время под эпонимом «болезнь Коатса», вероятно, принадлежит W.A. Brailey (1876). В 1908 г. G. Coats сообщил о трех формах поражений заднего отрезка глаза, характеризующихся изменениями сосудов сетчатки и выраженной экссудацией. Автор выделил как отдельные нозологические формы следующие патологические состояния: 1) экссудативные изменения без сосудистых нарушений; 2) варианты с аномалиями сосудов; 3) сочетания васкулярных нарушений с обширными артериовенозными мальформациями. Во второй работе, появившейся в печати в 1912 г., G. Coats представил описанные им ранее первые две формы патологических состояний как единое заболевание, назвав его наружным геморрагическим ретинитом. Третья же форма ангиоматоза сетчатки известна в настоящее время как болезнь Гиппеля.

Патогенез. Генетические дефекты, ответственные за развитие ретинита Коатса, не установлены. За два последних десятилетия описаны многочисленные случаи сочетания болезни Коатса с различными генетически детерминированными аномалиями, в частности пигментным ретинитом, туберозным склерозом, синдромом Хал- лермана—Штрейфа, болезнью Альпорта, синдромом Сениора—Локена, эпидермальным невусом Ядассона, синдромом Парри—Ромберга, синдромом Корнелии де Ланге [Burch J.V. et г’ 1980; Folk et .Л . 1981; man J.S. el al., 1985; Gass J.D. et al., 1991; Blum M. et al., 1994; Newell S.W. et al., 1994; Schatanek S. et al., 1994]. Выявлено повышение уровня фактора роста фибробластов в сыворотке крови у пациентов с множественными гломусными опухолями и болезнью Коатса [Bhushan М. et al., 1997]. Авторы не исключают возможной роли этого фактора в патогенезе заболевания.

Классификация. Общепринятой классификации болезни Коатса в настоящий момент нет. В клинической практике для более четкой опенки тяжести заболевания, прогнозирования его исхода и унификации тактики лечения пациентов с болезнью Коатса мы используем собственную классификацию, выделяя 4 стадии в течении заболевания [Мосин И.М., 2001; Мосин И.М., Мошетова Л.К., 2002].

Клиническая классификация I. Начальная стадия.

А. Сосудистые мальформации (микро- и макроаневризмы, телеангиэктазии, артериовенозные шунты) и мелкие рассеянные очажки твердого экссудата на средней и крайней периферии или в заднем полюсе, но вне пределов макулы (рис. 10.1).

Б. Сосудистые мальформации и непроминирующие очаги твердого экссудата в макуле, а также на периферии (рис. 10.2).

А. Локальные проминирующие отложения твердого экссудата в заднем полюсе (рис. 10.3). Ограниченная экссудативная отслойка сетчатки, протяженность которой не превышает 2 квадрантов (рис. 10.4).

Рис. 10.1. Болезнь Коатса в стадии ІА у ребенка в возрасте 4 лет. Макро- и микроаневризмы, телеангиэктазии, мелкие не нром и пирующие очажки твердого экссудата на средней и крайней периферии.

Б. Обширные отложения твердого экссудата, образующего туморообразные депозиты (рис. 10.5). Субтотальная (протяженность 2—3 квадранта) экссудативная

Читайте так же:  У ребенка ячмень на глазу как помочь

Болезнь Коатса в сталии 1Б у мальчика в возрасте 12 лет. Твердый экссудат в макуле, образующий фигуру «звезды».

отслойка сетчатки (рис.

Задняя отслойка стекловидного тела.

III. Далеко зашедшая стадия.

А. Тотальная отслойка сетчатки, субретинальные мембраны (рис.

Б. ’’і’іси:. катаракта, рубеоз радужки.

IV. Терминальная стадия.

А. Неоваскулярная глаукома (рис.

Б. Субатрофия глазного яблока (фтизис).

Клинические проявления. В начальной стадии болезнь Коатса протекает бессимптомно, и ее наиболее часто диагностируют у детей в возрасте 2—8 лет при случайных осмотрах офтальмолога перед поступлением в ясли-сад или школу. Заболевание может выявляться уже вскоре после рождения. Классиче-

; . : : ‘ • : • в стадии ПА у больной в возрасте 4 лет

з — 4к&тЛіТі>цоск.7. Эхограмма больного болезнью Коатса в стадии ША в возрасте 13 лет. Тотальная отслойка утолщенной сетчатки, субретинальные мембраны и экссудат , плавающие помутнения в стекловидном теле.

Двусторонние изменения наблюдаются лишь у 5—8 % больных [Мосин И.М., 1997; Tarkkanen А., Laatikai- nen L., 1983; Mcgettrick P.M., Loef- fler K.U., 1987; Tasman W.S., 1994]. Мальчики болеют в 3 раза чаше, чем девочки.

Доминирующим симптомом болезни Коатса являются проминирующие отложения твердого экссудата ярко- жслтот инета н слоят сетчатки и суб- ретинальноїЛ»‘пространстве, локализующиеся преимущественно в заднем полюсе или тех областях, ще находятся измененные сосуды (рис. 10.10; см. рис. 10.5). Сосудистые аномалии находятся преимущественно на периферии и включают телеангиэктазии, расширенные артериолы, капилляры и венулы, микро- и макроаневризмы, артериовенозные шунты (см. рис. 10.2). При офтальмоскопии измененные сосуды могут напоминать красные бусы (рис. 10.11) или гроздь рябины (рис. 10.12). Аномальные сосуды чаще локализуются в ВИСОЧНОЙ половине сетчатки, особенно в нижненаружном квадранте (в 40 % случаев). Клинические проявления варьируют по тяжести от минимальных сосудистых капиллярных нарушений с незначительной экссудацией, захватывающих менее одно-

І’ік. 10.8. глаукома у

мальчика с болезнью Коатса в стадии IVA Смешанная инъекция глазного яблока. дистрофические изменении и локальные помутнения роговицы, стафилома в области лимба (меридиан 7 часов), атрофия и рубеоз радужки, форменные элементы крови во влаге передней камеры, осложненная катаракта.

го квадранта (рис. 10.13), до обширных полей телеангиэктазии, перекрывающих 3—4 квадранта и сопровождающихся массивной экссудацией и раз-

10.9. Болезнь Коатса в стадии ШБ у ребенка в возрасте 5 мес (биомикроскопическая картина). Тотальная экссуда- типніій отслойка сетчатки, отслоенная сетчатка располагается в ретролента льном пространстве, ввдны субретинальный экссудат, кристаллы холестерина, лежащие на поверхности отслоенной сетчатки .

Рис. 10.10. П;>.і\!!і:ік- отложения твердого экссудата в заднем полюсе у мальчика с болезнью Коатса в возрасте 4 лет. Твердый экссудат, экранирующий макулу и частично диск зрительного нерва, перифокальные атрофические изменения пигментного эпителия сетчатки.

фия глазного яблока (рис. 10.14) [Morales A.G., 1964; Silodor S.W. et al., 1988; Kiratli H., Eldem B., 1998; Mo- sin I.M., 1999; CharD.H., 2000]. В литературе описаны казуистические случаи самопроизвольной регрессии заболевания (Campbell F.P., 1976>. Мы наблюдали у мальчика 8 лет спонтанную регрессию болезни Коатса в развитой стадии (ПА) с полной резорбцией экссудата в заднем полюсе, но без восстановления зрительных функций, что было связано с формированием макулярной субретинальной неоваскулярной мембраны и ее последующим рубцеванием (рис. 10.15). В дальнейшем при наблюдении за этим больным в течение 5 лет рецидива заболевания не отмечено.

Диагностика. Для уточнения диагноза и определения тактики лечения, помимо рутинного офтальмологического обследования, пациентам с болезнью Коатса необходимо более тщательное исследование глазного дна методами непрямой офтальмоскопии с использованием бинокулярного налобного офтальмоскопа, биомикроскопии с трехзеркальной линзой Гольдманна и флюоресцентной ангиографии (ФАГ).

При ФАГ выявляют сосудистые мальформации, окклюзии капилляров,

витием ограниченной (см. рис. 10.5,

10.6 и 10.11) или тотальной (см. рис. 10.7) отслойки сетчатки.

При отсутствии лечения заболевание продолжает прогрессировать, что приводит к тотальной отслойке сетчатки. Особенно неблагоприятно болезнь Коатса протекает у детей раннего возраста. Как показали наши наблюдения, у 96 % детей с болезнью Коатса, не получавших лечения, в течение 6 лет формируются тотальная отслойка сетчатки, иридоциклит, осложненная катаракта [Мосин И.М., 1997]. В итоге у 57—75 % пациентов с ретинитом Коатса развивается неоваскулярная глаукома (см. рис. 10.8), у 23 % — субатро

Рис. 10.12. Макро- и микроаневризмы, телеангиэктазии у пациента с болезнью Коатса. В области сосудистых мальформаций субретинальные отложения твердого экссудата, локальная экссудативная отслойка сетчатки.

Рис. 10.13. Болезнь Коатса в стации ПА (монтаж). Сосудистые мальформации, вовлекающие 1 квадрант (зона распространения от 7 до 11 часов). Проминирующий экссудативный очаг и субретинальная неоваскулярная мембрана в макуле. От диска кма- куле тянется фиброзный тяж. На средней и крайней периферии субретинальные скопления экссудата и кро но излияния, атрофические хориоретинальные очажки и участки фиброза в области мальформаций, подвергшихся лазерной коагуляции.

. Спонтанная регрессия болезни Коатса в стации ПА у ребенка в возрасте 8 лет. На месте резорбировавшего- ся экссудативного очага и субретинальной неоваскулярной мембраны в макуле сформировался пигментированный рубец.

Рис. 10.16. ФАГ пациента с болезнью Коатса в возрасте 6 лет. Микроаневризмы, артери о венозные коммуникации, обширная неперфузируемая зона без признаков неоваскуляризации.

артериол и артерий, зоны нарушенной проницаемости стенок расширенных сосудов сетчатки, неперфузируемые области (рис. 10.16), артериовенозные шунты (рис. 10.17) IКацнельсон Л.А. и лр., 1990; Tarkkanen A., Laatikainen L., 1983]. ФАГ позволяет точно локализовать сосудистые аномалии и оценить объем предстоящей лазерной коагуляции.

В некоторых случаях, особенно у больных с макулярным отеком или отложениями твердого экссудата в макуле, целесообразно использовать оптическую когерентную томографию.

У пациентов с болезнью Коатса в развитой, далеко зашедшей и терминальной стадиях заболевания, характеризующихся наличием экссудативной отслойки сетчатки и/или обширных интра- и субретинальных отложений твердого экссудата, необходимо применять эхографию. Ультразвуковое сканирование позволяет исключить наличие новообразований, которые могут располагаться под отслоенной сетчаткой или маскироваться экссудатом, вследствие чего их не выявляют при офтальмоскопии, определить локализацию, протяженность и высоту отслойки сетчатки и экссудативных тумороподобных депозитов, оценить состояние субретинального пространства [Фридман Ф.Е. и др., 1989; Fisher Y. L. et al., 1999]. В трудных случаях у пациентов с тотальной отслойкой сетчатки для исключения ретинобла- стомы, злокачественной медуллоэпи- телиомы или меланомы целесообразно проводить КТ, MPT и дуплексное сканирование в режиме цветового допплеровского картирования [Eisen- berg L. etal., 1997; YangW. etal., 1997].

При длительном наблюдении за пациентами с болезнью Коатса для оценки изменений поля зрения в динамике полезна периметрия, позволяющая в некоторых случаях судить о характере течения заболевании: увеличение площади дефектов в поле зрения свидетельствует о прогрессировании наружного экссудативного ретинита.

Гистологические исследования. Результаты морфологических исследований в начальной стадии заболевания противоречивы. Некоторые авторы обнаружили значительное утолщение стенок мелких сосудов с неизмененным или слегка увеличенным просветом и относительно сохранным эндотелием [Miyashita S., Nisyake Y., 1921]. Другие исследователи сообщают о выраженном истончении стенок мелких

сосудов, увеличении их и ОТ

СУТСТВИИ эндотелия на отдельных участках [Mansehot W.A., Bruijyn W.C., 1967; Bechrakis N.E. et al., 1994]. С помощью электронной микроскопии установлено, что утолщение стенок капилляров в развитой стадии заболевания обусловлено се пропитыванием липидами, плазмой и фибрином, а также инфильтрацией макрофагами и лейкоцитами [Bechrakis N.E. et al., 1994J. Плазмолемма эндотелиальных клеток не имеет четких контуров мембраны. В их цитоплазме определяются юные формы пластинчатого комплекса — диктиосомы, связанные с его новообразованием [Стебаева Л.Ф., Ковалевский Е.И., 1978]. Происходит утолщение мембраны Бруха за счет скопления в ее наружном коллагеновом слое плазменного экссудата, выходящего из слоя хориокапилляров. Субретинальный материал в основном состоит из свободного холестерина и его эфиров. Наличие эозинофилов и лейкоцитов в стенках аномальных сосудов и вокруг них свидетельствует о воспалительной реакции, вызванной наличием экссудата [Manschot W.A., Bruijyn W.C., 1967].

Дифференциальная диагностика. Ретинит Ко.’необходимо дифференцировать от следующих заболеваний:

• макроаневризмы (рис. 10.18);

• болезнь Гиппеля (рис. 10.19) и Гип- п ел я — Л и н д ау;

• задний увеиг токсокарозной или токсоплазмозной этиологии;

• Х-сцепленный ювенильный рети- ношизмс;

• ссліейнзя экссудативная витреоре- тинопатия;

экссудат у ребенка •

Рис. 10.19. Болезнь Гиппеля. Ангиома сетчатки. К опухоли подходит питающая ее артериола и от нее отходят две дренирующие венулы. Вокруг ангиомы видна зона пери фокальной экссудативной отслойки сетчатки, отграниченная от интактной сетчатки демаркационной линией, образованной твердым интра- и субретинальным экссудатом.

• паразитарные поражения заднего отрезка (рис. 10.20);

• диабетическая ретинопатия (рис.

• первичное гиперпластическое персистирующее стекловидное тело.

Ретинобластомв, Ретинобласто — ма — наиболее распространенная злокачественная опухоль у детей раннего возраста (рис. 10.22). Приблизительно в 60 % случаев ретинобластома бывает односторонней [Бровкина А.Ф., 2002]. У больных с ретинобластомой в анамнезе нет сведений, указывающих на наследственный характер заболева-

Рис. 10.20. Инкапсулированный паразит в субретинальном пространстве у ребенка в возрасте 3 лет