Меню

Пороки развития сосудов у детей

Пороки развития сосудов как источник внутричерепных кровоизлияний

Publication in electronic media: 16.12.2009 under http://journal.forens-lit.ru/node/83
Publication in print media: Актуальные вопросы судебной медицины и экспертной практики, Барнаул-Новосибирск 2008 Вып. 14

А.И. Намаконов, Л.Б. Кузьмина, Б.Г. Салтанов, А.О. Клименко, И.В. Жуковец

Пороки развития сосудов, или сосудистые мальформации, центральной нервной системы – сборная группа нозологических форм, представленная различными вариантами ангиодисплазий, часть из которых присуща только нервной системе (например, болезнь Стерджа-Вебера, или варикоз вены Галена), а часть (большая) встречается и в других органах человека (кавернозные и рацемозные «ангиомы»). Сюда же включены персистирующие эмбриональные сосуды, а также патологические шунты и фистулы. Пороки развития сосудов – редкая и малоизученная, с точки зрения диагностики и лечения, патология, которая отличается значительным многообразием (Медведев Ю.А., Мацко Д. Е., 1993; Зозуля Ю.А., Слынько Е.И., 2000 и др.). Публикации по этому поводу, в основном, базируются на описании клиницистами в зарубежной литературе отдельных наблюдений (Nagashima C., Miyoshi A. и др.).

Недостаточная изученность указанной патологии связана со сложностью диагностики, что ограничивает как разработку дифференцированных методов лечения, так и судебно-медицинскую оценку осложнений. Значение сосудистых мальформаций в судебно-медицинской практике раскрывается, когда они осложняются развитием внутреннего (внутриполостного, внутричерепного) кровотечения, что при наличии травматического анамнеза может имитировать тяжелое травматическое повреждение со всеми вытекающими из этого последствиями для подозреваемых и обвиняемых в совершении преступлений. В нашей практике встретилось два подобных наблюдения.

Пример 1. Гр. М., 2006 г.р. поступил в реанимационное отделение детской больницы 04.03.07 г. “. Состояние ребенка при первичном осмотре крайне тяжелое, сознание отсутствует. На болевые раздражители не реагирует. Со слов отца падал 2 дня назад с высоты своего роста – возможно, ударился о спинку кровати, после этого чувствовал себя нормально. 03.03.07 г. вечером однократно была рвота. В области лобного бугра справа и скуловой кости кровоподтеки 2х2 см, желтеющие. Зрачки одинаковые, на свет реагируют. Ригидности затылочных мышц нет. … Эхо-М смещения срединных структур головного мозга нет. ДИАГНОЗ: кровоподтеки области лобного бугра, скуловой кости справа… Повторный осмотр. Состояние крайне тяжелое, за счет общемозговой неврологической симптоматики. Дыхание спонтанное. Гемодинамических нарушений нет. Сопор. Глазные щели прикрыты. Правый зрачок шире. Фотореакция замедленная. Лицо симметричное. Выраженный мышечный гипертонус. Сухожильные повышенные одинаковые. Ригидность затылочных мышц, большой родничок 1х1 см, выбухает. Напряжен. Множественные кровоподтеки в левой и правой подчелюстной правой скуловой и лобной областях. ДИАГНОЗ: Синдром избитого ребенка. ЗЧМТ. Ушиб головного мозга тяжелой степени тяжести. Субарахноидальное кровоизлияние. Плащевидная эпидуральная гематома правой височной области.

Ультразвуковое исследование головного мозга и ШОП от 04.03.07 г.: структура мозга симметрична. Эхогенность мозгового вещества диффузно повышена. В области правой височной доли со стороны свода регистрируется локальное расширение эпидурального пространства толщиной 6 мм, площадью 3,5х3,7 мм. Межполушарная щель в лобной области 8х10 мм. ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Отек головного мозга. Гипертензионный синдром. Нельзя исключить эпидуральную гематому справа. На краниограммах определяется наличие трещины височной кости справа. 04.03.07 г., в 17-55 час. – состояние тяжелое. Уровень — сопор. Двигательная реакция на болевые раздражители. Тонические судороги больше справа, периодически. Имеются кровоподтеки от багрово-коричневого до желтого оттенка. Взгляд прямо, правый зрачок шире. Невыраженная реакция на свет сохранена с двух сторон. Тонус мышц повышен, больше справа. Сухожильные рефлексы положительные высокие. Нистагм. На краниограммах данные за перелом височной кости не убедительные. Люмбальная пункция — ликвор интенсивно окрашен кровью, получено 1мл редкими каплями. 07.03.07 г. Состояние крайне тяжелое. На ИВЛ. Зрачки равны широкие. Реакция зрачков на свет практически отсутствует. Мышечная гипотония. Арефлексия. Сомнительные менингиальные знаки, защитные рефлексы. Положительные симптомы Бабинского и Россолимо с 2-х сторон. Вегетативная дисфункция в виде артериальной гипертензии. Тахикардия. Нарушение обменных процессов в виде гипергликемии. Полиурия. 26.03.07 г. Температура 36,7ОС. Пульс 132 уд/мин. АД 90/60 мм рт. ст. Состояние крайне тяжелое, за счет полиорганной недостаточности. Артериальная гипотония. Запредельная кома. Восковая бледность. Отеки плотные, реакции нет. Пульс слабого наполнения, напряжения. Температуру не держит. Тенденция к брадикардии. Гемодинамика нестабильная. 31.03.07 г., в 07-30 час. констатирована биологическая смерть. Заключительный диагноз: Синдром избитого ребенка. Закрытая черепно-мозговая травма. Ушиб головного мозга тяже-лой степени. Субарахноидальное кровоизлияние, ушибы ссадины лица. Отек набухание головного мозга. ». На момент исследования трупа было возбуждено уголовное дело со следующими обстоятельствами преступления: «03.03.07 г. в дневное время гр. М. причинил телесные повреждения своему малолетнему сыну, находившемуся в беспомощном состоянии. Впоследствии ребенок скончался в больнице. ». При наружном исследовании трупа каких-либо повреждений обнаружено не было. Внутреннее исследование. Твердая оболочка сращена с родничками и швами костей свода и основания черепа. Мягкая оболочка темно-розового цвета, рыхло сращена с твердой оболочкой в области полюсов височных долей, на основании лобных, в проекции теменных долей. Сращения разделяются с трудом. Между твердой и мягкой оболочками над всеми поверхностями больших полушарий плотно удерживающаяся на твердой оболочке темно-розовая полупрозрачная гематома в виде пленки толщиной до 0,2 см. Головной мозг резко дряблый, легко разрушается при разминании пальцами. Кора темно-розового цвета, верхушки извилин резко уплощены. Борозды истончены. Головной мозг представляет дряблую светло-серую кору, заполненную резко дряблым грязно-серо-коричневым, мелкозернистым кашицеобразным, легко разрушающимся белым веществом. Базальные ядра и желудочковая система не дифференцируются. Сосуды тонкие, прозрачные. Кости свода и основания череп целы. Микроскопическим исследованием головного мозга установлено неравномерное утолщение мягкой оболочки на отдельных участках за счет склероза с разрастанием сосудов капиллярного типа, большим количеством крупных сосудов венозного типа с неравномерно выраженной мышечной оболочкой и слабо выраженной адвентицией. Таким образом, анализируя данные медицинской документации, макро- и микроскопического исследования трупа установлено, что причиной смерти гр. М. явилось аномальное развитие сосудов мягкой мозговой оболочки (венозная мальформация), сопровождавшееся кровоизлияниями под твердую и в мягкую мозговые оболочки головного мозга с развитием гнойного воспаления оболочек и вещества мозга, отеком мозга.

Пример 2. Гр. Л., 1971 г.р. доставлена в стационар бригадой скорой помощи 19.02.08 г., в 11-40 час. «. с жалобами на интенсивную головную боль, тошноту. 10 дней назад упала на улице, ударилась левой височной областью. Через несколько часов появилась головная боль, в течение последующих 4 дней была рвота головная боль усилилась, за мед. помощью не обращалась. Общее состояние средней тяжести. Астенизирована, вялая. Эмоциональна лабильна. Общая гиперестезия. Следы кровоподтека под левым глазом. АД 110/80 мм рт. ст. Сознание ясное. Зрачки 2-5 мм одинаковые. Фотореакция живая. Изменений со стороны черепно-мозговых нервов нет. Сухожильные рефлексы живые одинаковые. Мышечный тонус обычный. Гиперестезия. Ригидность затылочных мышц, симптом Кернинга положительный с двух сторон. Координаторные пробы выполняет уверенно. Корковые функции, функции тазовых органов не нарушены. ДИАГНОЗ: необходимо исключить ЧМТ (ушиб г/м, в/м, гематому). В 13-46 час. жалобы на сильные головные боли, головокружение, слабость. В сознании, заторможена. Кровоподтек левой окологлазничной области (зеленовато-бурого цвета). Зрачки равны. Сухожильные рефлексы оживлены, парезов нет. Выраженные менингиальный и атоксический синдромы. Патологических знаков нет. ДИАГНОЗ: Ушиб головного мозга. Массивное субарахноидальное кровоизлияние. Ушиб мягких тканей лица. МСКТ головного мозга: срединные структуры мозга не смещены. Полостная система расширена. Ширина 3 желудочка 6,6 мм. Выпот крови по намету мозжечка, в проекции 4 желудочка кровь. КТ- признаков переломов костей черепа не выявлено. 25.02.08 г. МСКТ головного мозга: в динамике КТ-картина острой окклюзионной внутренней гидроцефалии с гемотампонадой 4 и 3 желудочков. В правом и левом боковых желудочках сгустки крови. Ширина 3 желудочка 15,3 мм. Обходная цистерна не дифференцируется. Срединные структуры не смещены. 27.02.08 г. Состояние агональное. АД 40/20 мм рт. ст. ИВЛ в принудительном режиме. Запредельная кома. Атония. Арефлексия. 28.02.08 г., в 11-00 час. констатирована биологическая смерть. Заключительный диагноз: Ушиб головного мозга, массивное субарахноидальное кровоизлияние, ушибы мягких тканей лица. ». Труп исследован 29.02.08 г. Выявлена анизокария. Левый зрачок диаметром 0,5 см, правый 0,6 см. Каких-либо повреждений, помимо следов оказания медицинской помощи, при наружном исследовании трупа не обнаружено. Между твердой и мягкой оболочками на основании черепа найдено 10 г буровато-красных свертков крови. Такие же свертки обнаружены в межножковой и мостомозжечковой цистернах, в проекции передних мозжечковых артерий слева 1х0,8х0,8 см. Головной мозг резко дряблый, легко разрушается пальцами. В боковых желудочках красноватая полупрозрачная жидкость. В 3 и 4 желудочках свертки крови, массой около 15 г. Эпендима тонкая, прозрачная. Вещество мозга прилежащее к эпендиме, стенкам желудочков, дряблое кашицеобразное, белесовато-красноватое, бесструктурное. Сосуды основания тонкие прозрачные. При микроскопическом исследовании продолговатого мозга обнаружено обилие сосудов мелкого и среднего калибра артериального и венозного типа, а также скопление сосудов микроциркуляторного русла. Между сосудами фрагменты белого вещества мозга, с очаговыми кровоизлияниями. На основании полученных данных был выставлен судебно-медицинский диагноз: «Смешанная (артерио-венозная) мальформация сосудов в веществе продолговатого мозга. Острое нарушение мозгового кровообращения по смешанному типу в бассейне базилярной артерии. Отек головного мозга».

Таким образом, учитывая изложенные в медицинских документах обстоятельства, клиническую картину, незначительный характер повреждений головы, отсутствие признаков внутричерепной травмы при наличии выраженных признаков сосудистой патологии, мы пришли к выводу, что внутричерепные кровоизлияния были обусловлены аномальным развитием сосудистой системы и в причинной связи с повреждениями на лице не состоят.

Читайте так же:  Холязий лечение у детей

Приведенные наблюдения показывают важность поиска возможной внутричерепной патологии (морфологически, клинически, анамнестически) при незначительных наружных повреждениях головы и выраженных внутричерепных изменениях для установления причинной связи между повреждениями и последствиями, квалификации вреда здоровью, что может иметь значение не только при исследовании умерших, но и живых лиц.

Автореферат и диссертация по медицине (14.00.15) на тему: Пороки развития сосудов головного и спинного мозга

Автореферат диссертации по медицине на тему Пороки развития сосудов головного и спинного мозга

0 ] пРавах рукописи

МАЦКО Дмитрий Евгеньевич

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА

14.00.15 — патологическая анатомия

диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Работа выполнена в Российском научно-исследовательском нейрохирургическом институте им. проф. А.Л. Поленова

доктор медицинских наук, профессор Ю.А. Медведев Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор С.Ю. Касумова доктор медицинских наук, профессор В.В. Некачалов доктор медицинских наук, профессор Г.В. Коновалов

Ведущее учреждение — Научно-исследовательский институт неврологии РАМН.

Защита состоится «» О^с^^^!^ 1993 г. в 11 часов на заседании специализированного совета Д. 106.03.07 в Военно-медицинской академии (194175, С-Петербург, ул. Лебедева, 6)

С диссертацией можно ознакомиться в фундаментальной библиотеке Военно-медицинской академии.

Автореферат разослан « / У » ¿¿¿-г^ _1993 г.

Ученый секретарь специализированного совета доктор медицинских наук,

АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ: В настоящее время смертность от церебро-васкулярной патологии занимает третье место после заболеваний сердечно-сосудистой системы и новообразований.’

В разнородной.группе сосудистой патологии головного и спинного мозга достаточно хорошо изучены морфологические , проявления (осложнения) гипертонической болезни и атеросклероза (А.Н.Колтовер и соавт., 1975), в-последние годы — анев-риэматической болезни головного мозга (Д.Е.Мацко,, 1981; Ю.АТ Медведев, Д.Е.Мацко, 1991; А.П.Негрецкий, 1992). Что касает-

тся Тороков развития сосудов головного и спинного мозга , (со-

■ ■ 1 ч судистых мальфоркаций — СМ),то ситуацию с ними к началу 70-х

годрв новозеландский патолог Stehbens ‘ (1972) обрисовал следующим образом: » . наши знания в области так называемых- сосудистых мальформаций или аномалий находятся в весьма плачевном состоянии — более плачевном, чем какая-либо иная область! церебро-васкулярной патологии».

‘ Нельзя сказать, что за прошедшие» двадцать лет в этой об-ласти’знаний ничего не изменилось1 к лучшему, однако один иэ’ ведущих нейрохирургов мира ‘ Yasarg.il (1987) по-прежнему считает, что: » . . .5 аспектов, касающихся сосудистых мальформаций были и до сих пор остается противоречивыми: 1) патогенез, 2) номенклатура, 3) классификация, 4) диагноз, 5) лечение».

Кроме того, если учесть, что клиническая манифестация СМ центральной нервной системы развивается, как правило, в молодом трудоспособном возрасте ( в среднем — 33,5 года ), то становится очевидной не только медицинская, но и социальная значимость ‘вопроса, а в ряде случаев, при возникновении судебно-медицинских ситуаций, и юридическая.

Наряду с изложенным, морфологические ( патологоанатоми-

ческие ) исследования СМ целенаправленно ведутся лишь в пяти-шести научных коллективах мира (Courville 1950, 1962, 1963; Jellinger, 1975, 1978; Malik, 1989; Malik et al., 1984, 1988; McCormick, 1966, 1985; Rigamonti et al. 1987, 1988, Russell, 1931, 1954; Stehbens, 1972, 1974, 1975, Vaquero et al.,1980, 1983, 1987, 1988; Yasargil, 1987). В остальных случаях сообщения о СМ носят либо сугубо клинический характер, либо сводятся к сообщениям типа «case report».

Бурное развитие сосудистой нейрохирургии на фоне внедре-рения в повседневную клиническую практику суперселективной ангиографии, компьютерной томографии и ядерно-магнитного резонанса предъявили к патологоанатомам новые требования, касающиеся как традиционных вопросов, связанных с причинами смерти больных, страдающих СМ, вопросами их хирургического патоморфоза, осложнениями лечения, так и более сущностных, способных с позиций этиологии и патогенеза значительно повлиять на тактику лечения вплоть до ее полного изменения.

Все вышеизложенное и явилось основанием для проведения настоящего исследования.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ: Дать целостную клинико-анатомическую характеристику всего спектра СИ головного и спинного мозга, исходя, прежде всего, как из интересов патологоанатомов (судебно-медицинских экспертов), так и из запросов современной сосудистой нейрохирургии.

— привести номенклатуру различных видов СМ в соответствие с с общепатологическики, логическими и семантическими требованиями;

— разработать морфологическую классификацию СМ, которая од-

повременно может быть использована и в клинической нейрохи- I

— даты детальную’ клинико-анатомическую характеристику каждо-

го вида СМ, подчеркнув при этом как возможности их лечения, (с учетом особенностей патогенеза), так и возникающие отри-

нательные последствия хирургических вмешательств.

— конкретизировать и наполнить содержанием понятие о микро-мальформациях (ММФ) и выявить особенности их клинического течения и патологоанатонической диагностики;

— предложить концептуальнуо нодель морфогенеза СМ»,как основу для дальнейших исследований в этой области/

НАУЧНАЯ НОВИЗНА ИССЛЕДОВАНИЯ: Дано комплексное клинико- ч

анатомическое описание всех ньще известных пороков развития сосудов головного и спинного нозга, объединенных общин понятием ‘» см В частности, приведены особенности строения ка- • „ вернозных «ангиом» (КА),-которые представляют их как наиболее оптимальный объект для радикального хирургического лечения среди всех других вариантов СМ. С другой стороны, кли- ■ нико-анатокический анализ телеангиоэктазий ( Т ) практически выводит их за пределы интересов клиницистов, поскольку этот вариант СМ,, даже при локализации в жизненно важных отделах центральной нервной системы не имеет тенденций к клинической манифестации.Описаны некоторые осложнения нового направления нейрохирургии — эндоваскулярных вмешательств при артериове-нозных нальформациях (AGM). Приведена оригинальная схема патогенеза болезни Sturge-Weber. Дана клинико-анатоническая характеристика никромальформаций (ММФ) — особого варианта СМ и, наконец, представлена концептуальная модель морфогенеза СМ, открывающая перспективы для углубленного изучения данно-

го вида церебро-васкулярной патологии.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ НАУЧНЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ: Предложенная классификация СМ с одинаковым успехом используется как среди практикующих морфологов ( патологоанатомов, судебно-медицинских экспертов) и клиницистов-нейрохирургов, так и в учебно-педагогическом процессе ряда кафедр страны (см. рубрику «внедрение результатов в практику’»). Предложенные приемы па-тологоанатомической диагностики МИФ позволили: во-первых, внедрить этот диагноз в ряде прозектур и судебно-медицинских бюро; во-вторых» уменьшить количество диагнозов типа «крово- ‘ ^излияние неясной ( .невыясненной ) этиологии» и, в-третьих, ‘уменьшить количество случаев ошибочно интерпретируемых как следствие гипертонической болезни. Обоснование патогенеза болезни Sturge-Weber принятое в единственном центре по хирургическому лечению ¡этого страдания (Психоневрологический институт им. В.М.Бехтерева) привело к успешному хирургическому лечение этого факоматоэа, ранее считавшегося инкурабельным.

ОСНОВНЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ:

; — СМ — гетерогенная группа пороков развития сосудов головного и спинного мозга, каждый вариант которой имеет свое морфологическое «лицо» и требует соответствующих методов лечения;

— КА — наиболее оптимальный объект для радикального хирургического лечения среди всех видов СМ;

— Т — наименее значимый представитель СМ как в клиническом, так и в патологоанатомическом отношениях;

— АВМ, будучи объектом пристального внимания хирургов, одновременно, в силу своего строения, являются самыми сложными СМ для радикального лечения и дают наибольшее количество ослож-

нений оперативных вмешательств;

— проградиентное течение болезни Б^где-ИеЬег ножет быть остановлено при своевременно проведенном хирургическом пособии;

— ММФ — особая в клинико-анатокическом отношении группа СМ, практически не диагносцируекая в клинихе, дающая высокую летальность среди лиц молодого возраста и имеющая особое значение в судебно-медицинской практике.

ВНЕДРЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ В ПРАКТИКУ: Материалы диссертации используются в работе: нейрохирургического отделения и прозектуры краевой больницы г.Краснодара, кафедры топографической анатомии Казанского ГИДУБа и отделения нейрохирургии Казанского филиала Курганского научного центра «Восстановительная травматология и ортопедйя», отделов патоморфологии и ней-ротравны Нижегородского НИИ травматологии и ортопедии, судебно-медицинских лабораторий (Н 78 и 1082) ОЛЛенВО и Северного Флота России, С.- Петербургских городских патологоанатомичес-кого и судебно-медицинского бюро, Ленинградских областных судебно-медицинского и латологоанатомического бюро, кафедры патологической анатомии и прозектуры С.- Петербургского санитарно-гигиенического института, кафедры судебной медицины С.-Петербургской медицинской Академии последипломного обучения и 564—ой патодогоанатокической лаборатории ОЛЛенВО.

АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ: Материалы.диссертации доложены на:

— Советско-Британском симпозиуме по неврологии (май, 1988),

— IV Всесоюзном съезде нейрохирургов (октябрь, 1988),

— Юбилейной 60-ой сессии АМН СССР (январь, 1990),

— 9-ом Европейском конгрессе нейрохирургов (иснь, 1991),

— 1-ом Пленуме Правления научного общества патологоанатомов России (октябрь, 1992),

6 > — заседаниях научных обществ патологоанатомов, судебно-медицинских экспертов и нейрохиругов г. С.-Петербурга (неодно-* кратно). ,

ШБЛИКАЦИИ. По теме диссертации опубликовано 27 печатных’ работ. 1 , .

СТРУКТУРА И ОБЪЕМ ДИССЕРТАЦИИ: Диссертация состоит из

введения, 12.глав собственных исследований, выполненных в но-^ нографическом варианте и включающих обсуждение ^полученных результатов, выводов и списка литературы.,В работе 300 .страниц компьютерной машинописи, 95 иллюстраций и 13 таблиц. Список литературы включает в себя 453 источника, в том числе 393 -иностранных. , ‘

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Наш материал составляют 243 случая. СМ из 15 учреждений

С.-Петербурга и других городов России. 75,3% наблюдений'»(183

случая) принадлежат Российскому нейрохирургическому институ-,ту им.А.Л.Поленова (С.-Петербург). ‘Общее представление о рассматриваемой патологи« дает таблица 1Л —

Поскольку в части случаев у одного и того же больного имелось два и более’вида — патологии (например, ангионатозная

артериовенозная нальформация и неангиоматозная персистирурщая примитивная тройничная артерия), либо одна и^та же патология фигурирует в двух различных рубриках (например, случай кавернозной ангиомы и как вариант собственноvкaвepнoэнoй СМ, и как

компонент болезни Стерджа-Вебера)’ и т.д.,то общее кисло нозологических форм не соответствует общему числу /ольных. В свя-

эи с тем, что СМ -^группа гетерогенная она может,быть подвергнута научному анализу лишь в пределах однородных массивов.

распределение больных и умерших с различными видами СМ попдлу и возрасту

Нозологическая форма СМ Возраст (в годах) в с е г о

Читайте так же:  Можно ли ребёнку до года давать хурму

0-10 11-20 21-30 — 31-40 — 41-50 1 51-60|61-70 | >71

м/ж и/ж к/ж . и/ж к/ж и/ж м/ж м/ж

КАВЕРНОЗНЫЕ 0/1 0/0 1/3 1/0 0/0 1/2 0/1 1/0 11

в том числе: 4 4

тази’и 1/0 1/0- 0/1 0/0 1/1 0/0 0/0 2/3 10

венозные 3/2 3/1 О/О О/О 2/1 0/2 1/1 1/1 18

нозные 2/2 19/10 47/20 38/15 18/9 6/2 . 3/0 1/3 195

НЫЕ 0/0 0/0 0/0 0/0 1/1 0/0 о/о 1/0 3

ЗИИ 4/2 2/1 2/0 0/0 0/0 0/1 0/1 0/0 13

ТОЗНЫЕ 1/0 1/0 1/1 1/0 0/0 1/0 2/0 о/о 8

Окончание таблицы 1

НЕКЛАССИФИ- 1 1 1

ЦИРУЕМЫЕ СМ |1/1 0/1 0/0 1/0 0/0 1/1 0/0 |0/0|

среди них: 1 1 1

кикромаль- 1 1 1

формации И/1 9/1 6/1 7/3 3/1 0/2 4/2 1 2/4 |

спинальные 1 0/0 3/2 1/1 3/1 2/0 . 0/1 0/0 1 о/о 1

что и сделано ниже.

Лишь отдавая дань традиции укажем, что на нашей материале мужчин было в два раза больше чем женщин (163 и 80 соответственно) , а средний возраст — 33,5 года (32,3 для мужчин и 35,5 для женщин). Об относительной ценности этих цифр свидетельствует, в частности, то, что соотношение по полу среди больных, страдавших кавернозными «ангиомами», или возрастные•параметры при болезни Стерджа — Вебера совсем иные.

В 160 случаях из 243 был изучен операционный материал, в 70 — аутопсийный ив 13 он был получен как оперативным путем, так и после вскрытия.Таким образом,умерших было 34,2% (83 наблюдения) при этом средний возраст умерших был равен 41,2 года, а благополучно прооперированных — 3 0,5 года. Эта, довольно существенная, разница обусловлена не только тем, что больные более старшего возраста хуже переносят хирургическое вмешательство, но и тем, что в нашей серии ряд СМ были случайно обнаружены на вскрытии у умерших от причин, не связанных с рассматриваемой патологией, и нередко — в весьма преклонном возрасте.

Ранее мы указывали (Д.Е.Мацко, 1983), что для анализа со-

судистой патологии необходимыми и в подавляющем большинстве случаев — достаточными, являются 5 гистологических окрасок: гематоксилин и эозин, по методам ван-Гизон и Маллори, импрегнация серебром (ны используем метод фута) и любая окраска на эластические волокна. При необходимости этот спектр окрасок дополнялся, в части случаев использовался метод Ниссля. Что касается электронной микросхопии, то наши попытки получения дополнительной существенной инфорнации о строении большинства СИ с помощью этого метода успехом не увенчались, так же, как и у ряда других авторов (Locksley et al., 1966; Stehbens, 1974, 1975). В то же время наши разработки в области патогенеза болезни Стерджа — Бебера были бы обеднены без электрон-номикроскопического изучения операционного материала.

В нескольких случаях дополнительная информация была получена при рентгенографии.фиксированного мозга;эта методика незаменима при анализе летальных исходов после «оперативных вмешательств с использованием внутрисосудистых рентгеиоконтраст-ных материалов: баллонов из латекса с наполнителями, меченных полистироловых эмболов и т.д., так как поиск их на секционном столе рутинным методом очень сложен.

Кроме обычной макро- и микросъемки в работе использовалась первая отечественная цветная телевизионная установка»позволяющая контролировать изображение гистологического препарата ( микроскопическое ) на экране монитора с одновременной его фиксацией на видеомагнитофоне.

Для анализа материала использован оригинальный, разработанный нами АРМ (автоматизированное рабочее место; программист Р.Ураев); использованная в этих целях ПЭВМ — IBM PC/AT с микропроцессором lntel-80386.

РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

КЛАССИФИКАЦИЯ СОСУДИСТЫХ МАЛЬФОРМАЦИЙ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА 1.’ АНГИОМАТОЗНЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

в. артериовенозные (в том числе с вариказом большой вены головного мозга — вены Галена)

г. артериальные (?) — 4. Смешанные

, а. в пределах центральной нервной системы ‘ б.- факоматозы

нервно-кожный (болезнь Стерджа — Вебера) с поражением спинного мозга и конечностей• (синдром Клиппель — Треноне) участки, в которых строение сосудистых мальформаций тяготело к кавернозному.И,наконец, в одном случае порок развития сосудов имел — сложное многокомпонентное строение.

Обызвествление головного мозга. В шести случаях оно было типичным для БСВ .-известь локализовалась в коре головного мозга, начиная с ее И-о слоя. В трех случаях выявлен двуслойный — ,, характер обызвествления в пределах одной и той- же извилины, что, учитывая ангиоархитектонику коры, подчеркивало связь отложений кальцификатов с сосудами.

То,что обызвествлению подвергаются именно стенки капилляров ,отчетливо видно в тех случаях, когда процесс не зашел далеко и сквозь- пылевидную инкрустацию известью прослеживаются их -контуры.На более поздних стадиях глыбки солей кальция сли-. ваются.друг с другом, разрушая как наружные отделы сосудов, так и прилежащую мозговую паренхиму, формируя сплошные поля извести.

При ультраструктурном исследовании кусочков коры головного, мозга выявлены линейные скопления электронно-плотного маг териала, располагающегося в случаях нерезко выраженного обыэ-‘ вествления снаружи от базальной мембраны, а при более значительном скоплении солей кальция — как снаружи,так и кнутри от нее.Пылевидный и глыбчатый электронно-плотный материал отчетливо тяготел к базальной мембране сосудов. Кроме этих изменений , обращали на себя внимание распространенный и значительно , выраженный пиноцитоз вблизи пораженных сосудов,очаговое просветление матрикса митохондрий в клетках, расположенных рядом ■ с капиллярами коры мозга, и поражение миелиновых- волокон со спиралевидным закручиванием отслоенных пластин миелина и скоплениями в этих участках небольших вакуолей. ‘

Корреляции между степенью выраженности ангиоматоэа, его видом,’с одной стороны, и между интенсивностью обызвествления подлежащих тканей, с другой, нет. Имелась тенденция к увеличению количества извести с возрастом больного, большему ее окоплению в глубине извилин, чем на их поверхности.Кроме этого, степень выраженности изменений в нейронах головного мозга’ прямо зависела от степени обызвествления мозга. ‘

Изменения в нервной ткани. Они заключались в неспецифических поражениях нейронов и глии, характерных для гипоксии или интоксикации.

То обстоятельство,что в рамках одного и того же заболевания, причем заболевания врожденного, с однотипной клинической картиной и, по-видимому, единым для всех случаев патогенезом, в качестве основного звена участвуют различные по морфологическому строению сосудистые мальформации, на наш взгляд сви-детельс,твует о том, что речь Идет о едином по своей сути по-

роке развития сосудов,где калейдоскоп встречающихся то в чистом виде, то в причудливых сочетаниях различных «ангиом» есть во многом критерий формальный, указывающий,однако, еще раз на общность происхождения всех «ангиом».

Порок развития сосудов в мягкой мозговой оболочке, представляющий собой крупный резервуар для оттекающей от мо-зга — крови, приводит к застою ее в этом бассейне и тем самым способствует застою и в проксимальных отделах сосудистого русла. Пролонгированное пребывание там крови с уже утилизированным кислородом ведет к хронической гипоксии, реализующейся прежде всего на уровне обменного барьера для кислорода — в стенке капилляра. Последняя в условиях гипоксии и сопутствующих ей изменений кислотно-щелочного состояния подвергается обыэвест-влению,что ведет к еще большему ухудшению транспорта кислорода из крови.в ткань мозга,-чем и объясняются характерные ги-поксические изменений нейронах коры головного мозга. Формируется порочный круг. Очевидно,что этот процесс, имеющий про. грессирующий характер, может быть остановлен лишь разрывом связей в указанной патогенетической цепи. Исходя из этого,оптимальным способом лечения гипоксии мозга, лежащей в основе БСВ,следует считать ликвидацию сосудистого бассейна в котором застаивается венозная кровь.Речь идет об экстирпации мальфор-иации или выключении ее из кровотока любым другим способом. Наиболее радикальным методом лечения является удаление необратимо измененных участков головного мозга.В тех случаях,когда происходит одновременная резекция оболочечной мальформации и участку пораженного мозга,патогенетическая цепь разрушается полностью, прекращая тем самым прогредиентное течение заболевания. Данные катаинеза со сроками от 1 до 15 лет подтвержда-

ют это: из 9 больных ближайшие реультаты хирургического лечения были хорошими и отличники у 6, удовлетворительными у 2, и в одном случае мы сведениями не располагаем.

В этом же ряду находится синдром Клиппель — Треноне, при которой имеется триада симптомов:ангиоматоэ центральной нервной системы (спинной мозг),ангиоматоз мягких тканей конечностей и гипертрофия мягких ткАней и костей пораженных конечностей. Мы располагаем лишь одним наблюдением этой патологии.

Если БСВ — реально существующий вариант сочетанного анги-оматоза, так же, как и синдром Клиппель — Треноне, то другие сочетания на сегодняшний день не выходят за рамки случайных совпадений.

НЕАНГИ0МАТ03НЫЕ СОСУДИСТЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ встречаются много реже ангиоматозных. Общего между этими двумя группами патологии сосудов мало: происхождение (врожденные аномалии) и возможность кровотечения, выраженная, впрочем, у неангиоматозных мальформаций значительно меньше.Отличительной чертой неангиоматозных мальформаций является моноваскулярность поражения, отсутствие клубка сосудов, фистулезность.

Мы выделяем три основных группы неангиоматозных сосудистых мальформации: варикоз, артериовенозные фистулы или соустья и персистирующие сосуды.

Варикоз представляет собой одну резко расширенную вену в мягкой мозговой обролочке или в веществе мозга,в тех их отделах, в которых вены такого калибра в норме не встречаются. В веществе мозга варикоз выглядит как петехия и может располагаться в любом его отделе. При микроскопическом исследовании он представляет собой вену с обычным строением стенким, но резко истонченную.

Артериовенозные фистулы и соустья. Они представляют собой непосредственный,переход артерии в веьу.В зоне перехода может быть мешковидное или веретенообразное расширение.Классическим примером такого шунта служит один из вариантов » аневризмы » вены Галена, при котором в большую вену мозга впадает артерия (реже — несколько артерий) при отсутствии рацемозного порока развития.Вместо вены может выступать тот или иной синус твердой мозговой оболочки и тогда возникают артерио-синусные соустья. . ! ■ » Персистируюцие сосуды. В широком смысле многие компоненты ангиоматозных сосудистых мальформаций являются персистиру-ющими сосудами, однако, принято отдельно выделять те формы, которые имеют самостоятельное значение. К ним относятся так называемые атипичные каротидно-базилярные анастомозы, среди которых чаще всего встречается примитивная тройничная артерия. Из-за того, что тройничная артерия соединяет интракавернозную часть внутренней сонной артерии и основную артерию она часто » теряется » на вскрытии на этапе выделения мозга из полости черепа при пересечении образований,соединяющих основание мозга и основание черепа. Мы располагаем наблюдением, в котором примитивная тройничная артерия явилась причиной пародоксаль-ной эмболии-при эндоваскулярном вмешательстве на АВМ.

Читайте так же:  Симптомы обезвоживания у грудных детей

НЕЮ1АССИФИЦИРУЕМЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ. Иногда при анализе наблюдений с сосудистыми мальформациями не удается отнести их ни в какую из вышеперечисленных рубрик.В этих случаях приходится пользоваться рубрикой «неклассифицируемые пороки развития». Очевидно, что со временем отдельные виды патологии из этой сборной группы должны или перейти в другие рубоики, или сформировать свои собственные. Но нельзя также

исключить и того,что время от времени эта группа будет пополняться новыми, не поддающимися пока классификации, вариантами мальфоркаций.

Самым простым примером неклассифицируемых пороков развития сосудов могут служить те нечастые случаи ангиоматоза,когда даже обладая известным опытом в диагностике этой патологии, все же не удается как-либо конкретно обозначить ,ту или иную мальформацию;строение их настолько отличается от известных вариантов сосудистых мальформаций, что путем исключения приходится заносить их в эту рубрику.

Другой вариант — случаи сочетаний истинных опухолей и пороков развития сосудов в одном узле. В литературе известно 13 таких случаев вместе с двумя нашими.

СОСУДИСТЫЕ КИКРОМАЛЬФОРКАЦИИ. Как известно, причиной нетравматических внутричерепных кровоизлияний могут быть различные по своей природе патологические процессы. Однако в ряде случаев причина инсульта остается неясной, причем нередко — у лиц молодого возраста. В результате патологоанатом вынужден ограничиваться диагнозом «кровоизлияние неясной (или невыясненной) этиологии». Как показываеть опыт, причиной кровоизлияния в этих случаях нередко выступают мелкие пороки развития сосудов головного мозга — михромальформации (ИМФ).

К ним относятся те мелкие пороки развития сосудов головного мозга, которые не поддаются нозологической верификации ни при жизни больного (в тон числе при использовании контрастной ангиографии, компьютерной томографии, во время операций и так далее),ни на секционном столе, даже если они выявляются макроскопически в виде каких-либо патологических очагов неясного происхождения. Для правильной постановки диагноза

требуется микроскопическое исследование, что и ставит эту группу пороков развития сосудов в особое положение и дает ей право на самостоятельное название.

Мы располагаем 50 случаями ММФ у 47 больных.Среди них было 9 телеангиоэктазий, 9 венозных ММФ, 17 артериовенозных, 4 кавернозных,3 случая варикоза,4 — смешанных ММФ и 4 — неклас-сифицируемых. В 3 наблюдениях ММФ были представлены двумя фокусами, при этом в двух из них гистологическое строение ММФ в разных очагах было различным. Мужчин было 31, женщин — 16. Возраст колебался от 22 дней до 83 лет, причем имелось два возрастных пика:от 15 до 32 лет (в среднем 22,8 года) и от 65 до 74 лет (в среднем — 68,8).В 6 случаях материал был получен во время операций,в остальных — на аутопсиях.У 18 умерших фоновыми заболеваниями были гипертоническая болезнь и (или) атеросклероз, в свази с чем в тех случаях., когда клиническая картина соответствовала картине инсульта,в качестве основного клинического диагноза ошибочно фигурировали именно эти нозологические единицы.По локализации ММФ на нашем материале распределились следующим образок: мост — 14; мозжечок и его оболочки — 13; белое вецесгво полушарий — 11; стенки желудочкоэ -5; подкорковые ганглии — 4; сосудистое сплетение — 1; ней-рогипофиз —1 и аденогипофиа — 1 (50 очагов у 4″7 больных).

Внешний вид ММФ на секции мало зависит от их гистологического строения. Если они ‘обнаруживаются случайно, заподозрить, что выявленная находха может оказаться ММФ можно по мелким не более 1,5-2 ск в поперечнике темно-красным очагам, похожим на небольшие гематомы.Они располагаются в типичных (см. предыдущий абзац) для ММФ отделах мозга.

В тех случаях, когда ММФ является причиной инсульта, мак-

роско- ‘.чесни они, как правило, не распознается вообще и шшь необычная юкализация гематомы и молодой возраст больных позволяют разрабатывать версию наличия ММФ. В некоторых случаях, которые не включены в этот анализ, ря;’ параметров (возраст,по-калиэация кровоизлияния, отсутствие других причин для генор-рагий) ‘/называл на большую степень вероятности наличия ММФ, обнаружить которые, однако, несмотря на весьма тщательное обследование, не удалось. Это обстоятельство косвенно подтверждает концепцию о возможном разрушении МИФ во время их разрыва и формирования кровоизлияния.

Среди гистологических вариантов ММФ встречаются почти все те виды чороков развития сосудов, которые имеют место и среди их крупных аналогов.

Основными критериями гистологическом диагностики ММФ являются: безусловная, хотя порой и трудно поддающаяся описанию «уродливость» сосудов или сосудистых образований, отчетливое повышение количества сосудов на единице площади по сравнению с нормой, значительное увеличение диаметра сосудов, изменение строения стенки сосудов в виде упрощения ее структуры,расщепления и фрагментации внутренней эластической мембраны, неравномерной толщины оболочек в различных участках сосудистых

Для различных гистологических варианатов ММФ характерна и различная локализация: телеангиоэктазии чаще поражают мост и субкортикальные отделы больших полушарий,венозные ММФ — белое вещество мозга, артериовенозные — мягкую моз’овую оболочку с проникновением в прилежащие отделы мозга.

ПОРОКИ РАЗБИТИЯ СОСУДОВ СПИННОГО МОЗГА. Нами проанализировано 13 случаев сосудистых мальформации спинного мозга.Муж-

чин было 9, женщин — 4.Возраст больных колебался от 12 до 49 . лет (в средней — 28 лет). В одной случае порок развития располагался в шейном отделе, в двух — в шейнс-грудном, в четырех — в грудном и еще в четырех — в поясничном. 1-. шести слуг . чаяк имелась рацемозная АБМ, в четырех — фистулезная АВМ и еще в трех — венозные (1 — рацемозная,2 — по типу варикоза).

Анализ наших наблюдений, проведенный совместно с нейрохирургами • (1 кикромаль-

формаций сосудов головного мозга // 4’Бсесоозн. съезд нейрохирургов 11-14 октября 1988 г.:Теа. докл.- М.,’1988.

7. Мацко Д.Е., Мартынова Л.А-.Шлепако^ И.М. Сосудистый компонент и нейрогистологич’еские измейения при болезни Шту-

. t > . pre-Beöepa // Современные методы исследования и лечения

больных эпилепсией.т. Л., 1989.- С. _116J121.

8. Мацко Д.Е. Никрокальформации сосудов головного мозга и их роль в развитии инсульта // Арх’. пат.- 1989,- Вып.11.

9. Мацко Д.Е., Олюшин В.Е., Янина Ь.А., Маслова Л.Н. Внут-римозговая кистоэная кавернозная ангиома // Вопр. нейро-хир.- 1389.- N 5.- С. 59-61.

10. Мацко Д.Е. Внутричерепные кавернозные ангиомы // Арх. П^Т.- 1990.’- ВЫП. 5.- С. 27-32.

11. Мацко Д.Е., Олепаков И.М. Болезнь Стерджа-Вебера // Арх. ч пат.» 1990.- Вып. 8.- С. 37-43.

12. Комплексное’лечение артериовенозных мальформаций головного мозга: Метод, рекомендации !/ Зубков D.H., Иванова Н.Е., Мацко Д.Е/ и др.- Л., 1990.- 15 с.

13. Курилин А.П., Мацко Д.Е., Зубков Ю.Н., Алексеев В.В. Ар-терио-венозное шунтирование мозгового кровотока при ба-зальном оболочечно-мозговом пороке развития и параган-глиоме яремного гломуса // Ж. невропат.и психиатр.-1990. — N 10.- С. 103-105.

14. Мацко Д., Зубков Ю.Н. Примитивная тройничная артерия,сочетающаяся с артериовенозным пороком развития головного мозга // Арх. пат,- 1991.- Вып. 1.- С. 57-60.

15. Мацко Д.Е. Патологоанатомическая диагностика сосудистых микрома л ¡»формаций головного мозга. Метод., рекомендации.-Л. , 1991.- 12 с.

16. Nikiforof В.М., Teplitsky F.S.,Matsko D.E. Arteriovenous malformations of the spinal cord //9th European Congress of Neurosurgery:Book of abstracts.- Moscow,1991.- P.433.

17. Medvedev Yu.A., Matsko D.E. A classification of vascular malformations of the brain and spinal cord // 9th European Congress of Neurosurgery: Book of abstracts.- Moscow, 1991.- P. 103.

18. Medvedev Yu.A., Matsko D.E., Zubkov Ifu.N. et al. Coexistent hemangioblastoma arid arteriovenous malformation of the cerebellum // J. Neurosurg.- 1991.- Vol. 75.- N 1.-P. 121-125.

19. мацко Д.Е. Классификация «.вопросы морфогенеза пороков развития сосудов головного и спинного мозга // Тр. Лен. научн. об-ва пат. анатомов. Вып. ХХХП.- Л., 1991.- С. 131-133.

20. Мацко Д.Е., Хачатрян В.А. Артериовенозный порок развития с варикоэом большой вены ‘ головного мозга ( «аневризма» вены Галена) // Волр. нейрохир.- 1991.- N 6.- С. 30-33.

21. Медведев Ю.А., Мацко Д.Е. Классификация аневризм головного мозга, основанная на этиологическом и патогенетическом принципах // Патологическая анатомия хирургических заболеваний нервной’ ситемы.-<С.- Пб.- 1991.- С. 32-■ 104. - . ,

» 22. Мацко Д.Е. Пороки развития сосудов головного-и спинНого мозга 7/ Патологическая анатомии хирургических заболеваний нервной .системы,- С.- Пб, 1991.- С. 104-121.

23. Мацко Д.Е/ Перспективы изучения морфогенеза пороков раз- вития сосудов головного’ и спинного мозга’ // -Патологическая анатомий хирургических .’заболеваний нервной системы.-С.-Пб., 1991.- С. 121-135. ‘ ‘

Суд.-мед. экспертиза — 1992.- N4.-0. 40-41.

25. Колотилин А.Н., Мацко Д.ЕЛ, Ковыльков П.А. Микрокальфор-_ мации сосудов головного мозга в судебно-медицинском отношении //, Материалы XX окружной научно-практической кон-, ференций врачей ОЛ ЛенБО.- С,- Пб.- 1993.- С., 86-В9. ‘

26. Мацко Д.Е. Патологическая анатомия-пороков развития со’ судов головного и спинного мозга // Арх. пат. — 1993.- ,

27. Мацко Д.Е. Патологоанатомическое исследование пороков развития сосудов головного и спинного иоэга. Метод, ре- ‘ комендации.- С. — Пб,- 1993.- 17 С,