Меню

Олигофрения обусловленная токсоплазмозом социальный прогноз

Олигофрения

  • Задержка в развитии
  • Нарушение концентрации внимания
  • Нарушение мышления
  • Нарушение речи
  • Недостаточность абстрактного мышления
  • Неспособность к обобщению
  • Неспособность к принятию решений
  • Ограниченность запаса слов
  • Ограниченность мышления
  • Повышенная внушаемость
  • Расстройство восприятия
  • Снижение интеллекта
  • Умственная отсталость

Олигофрения (или умственная отсталость, малоумие) подразумевает под собой определение группы патологий, отличающихся между собой особенностями этиологии и патогенеза, при которых речь идет врожденных или приобретенных в период раннего детства формах недоразвития психики. Олигофрения, симптомы которой проявляются, прежде всего, в форме поражения разума по причине остановки развития личности на фоне патологического развития головного мозга, помимо этого отражается на волевых и эмоциональных качествах больного, его моторике и речи.

Общее описание

Олигофрения при рассмотрении требует ее отличия от приобретенной формы слабоумия, в качестве которой выделяют такую патологию как деменция. Под этой его формой подразумевается снижение интеллекта на фоне определенных причин с сопутствующим поражением мозга, то есть интеллект снижается от соответствующих возрасту пациента показателей нормы. Что касается интересующего нас состояния олигофрении, то при ней интеллект физически взрослого человека не подлежит развитию, то есть отсутствует тенденция к достижению показателей нормы.

В качестве отдельного заболевания олигофрения была выделена лишь в прошлом веке, а до такого ее выделения на практике применялось определение «слабоумие» под любые группы пациентов, будь то с врожденной формой заболевания с психической недоразвитостью, или с формой приобретенной (деменция).

В попытках определения распространенности олигофрений существуют некоторые трудности, что объясняется, прежде всего, отличительными особенностями используемых диагностических подходов. Помимо этого не последнюю роль играет в этом вопросе степень терпимости со стороны общества в отношении психических аномалий, а также степень доступности использования специализированной медпомощи. Преимущественным образом в индустриально развитых странах олигофрении по частоте возникновения среди населения возникают у 1%, причем у 85% пациентов отмечается легкая форма умственной отсталости. На долю средней умственной отсталости, а также тяжелой отсталости и отсталости глубокой приходится в аналогичной последовательности 10%, 4% и 1%. Что касается соотношения частоты возникновения олигофрений в зависимости от половой принадлежности, то здесь показатель варьируются по мужчинам и женщинам в пределах 1,5:1-2:1.

Следует заметить, что умственная отсталость (опять же, в отличие от деменции) является процессом не прогрессирующим, а процессом, определившим собой последующий исход для перенесенного заболевания.

Классификация олигофрении

Классификация актуальных форм олигофрении существует в нескольких вариантах, в каждом из которых учитывается степень тяжести течения этого заболевания и имеются собственные особенности выделения. В традиционном варианте соответственно степени олигофрении могут проявляться в трех вариантах:

  • дебильность (слабо выраженная форма олигофрении);
  • имбецильность (средняя степень выраженности формы олигофрении);
  • идиотия (крайняя степень выраженности формы олигофрении).

Все чаще в рамках нынешнего времени используется классификация МКБ-10 в соответствии с показателями IQ (показатели коэффициента интеллекта, выделение которых происходит за счет проведения специализированных тестов), определяющими степени тяжести олигофрении, что предлагается в следующих вариантах:

  • легкая степень олигофрении – при показателях IQ в пределах 50-70 баллов;
  • умеренная степень олигофрении – при показателях IQ в пределах 35-50 баллов;
  • тяжелая степень олигофрении – при показателях IQ в пределах 20-35 баллов;
  • глубокая степень олигофрении — при показателях IQ не достигающих 20 баллов.

В целом единой классификации по данному заболеванию на сегодняшний день нет. На основании этиологических факторов, спровоцировавших развитие олигофрении, выделяют недифференцированные олигофрении и дифференцированные олигофрении (недифференцированная умственная отсталость и дифференцированная умственная отсталость). Под дифференцированной формой подразумеваются этиологически определенные варианты заболевания, под недифференцированной формой, соответственно, заболевания, развитие которых спровоцировали неустановленные причины.

Олигофрения: симптомы

Недифференцированные олигофрении либо проявляются в результате поражения зачатка головного мозга, либо в рамках более позднего этапа его внутриутробного поражения. Отмеченные выше степени олигофрении (дебильность, имбецильность и идиотия) и относятся к разновидностям недифференцированных форм олигофрении, определение соответствия конкретной из трех форм производится на основании соответствия показателей IQ определенным границам, выше нами рассмотренных. Рассмотрим указанные степени умственной отсталости в отдельности в сочетании с присущей каждой из них симптоматикой.

  • Олигофрения: дебильность

Дебильность является наиболее легкой степенью проявления психической недоразвитости больного. Она же, в свою очередь, проявляется в нескольких формах, определение которых производится на основании соответствия показателям IQ. Так, в легкой форме IQ соответствует показателям в пределах 65-69 баллов, в умеренной выраженности – в пределах 60-64 баллов, в тяжелой форме выраженности – в пределах 50-59 баллов. Баллы определяются при проведении комплексного клинического обследования.

Актуальные нарушения познавательной сферы у больных с олигофренией в рассматриваемой степени проявляются в форме неспособности выработки понятий в сложном их виде, в результате чего попытки сложного обобщения невозможны, актуальна также ограниченность в абстрактном мышлении (легкая степень) или его невозможность.

Больных характеризует преобладание у них конкретно-описательного типа мышления, охват ситуации в полном объеме дается им с большим трудом – преимущественным образом охвату подлежит только внешняя сторона требуемых к рассмотрению событий. Исходя из того, в какой степени выраженности проявляется у больных дебильность, указанная неспособность проявляется у каждого из них в различной степени, при этом нарушения абстрактного мышления отмечаются у них в любом случае. Возможность обучения в школе у таких больных допускается, однако материал подлежит усвоению с огромными усилиями, математика является в особенности сложным для них предметом.

У дебильных больных отсутствуют собственные суждения и пытливость ума, они постоянно перенимают чужую точку зрения и взгляды. При запоминании выражений, правил и пр. употребление их происходит в шаблонной форме, нередко они сами начинают учить усвоенной таким образом информации тех людей, которые их окружают. И хотя таким больным не свойственен тонкий анализ в сочетании с необходимым обобщением, это не исключает при дебильности (в особенности это актуально при легкой ее степени) ловкости ориентирования в рамках условий обыкновенных ситуаций.

Выраженная задержка у дебильных больных психической развитости в некоторых случаях определяет для них возможность частичной одаренности. Проявляться она может, например, в отличной механической памяти (но при исключении осмысления ими повторяемой информации). Не исключаются аналогичные умения по части слуха, рисования, ловкого оперирования крупными цифрами в совершении определенных математических действий (например, умножения) и т.д.

Характерная черта больных с дебильностью – это их легкая подверженность попаданию под влияние, повышенная форма внушаемости. Такая черта определяет значительную опасность и для них, и для окружения, потому как в определенных ситуациях они могут стать орудием в различного типа махинациях и преступлениях ввиду невозможности осмысления требуемым образом обстановки. Поддаваясь указанию чужой воли, дебильные больные могут сломать, убить, поджечь и пр. – любое действие в таком случае выполняется на уровне автоматизма, без учета последствий.

Дебильные больные нередко характеризуются усиленностью проявления у них примитивных форм влечений. Это может быть вульгарное и распущенное поведение, к примитивным влечениям также относится и сексуальная сторона в их поведении.

Что касается особенностей характера, то у больных с дебильностью определяются общие с имбецилами черты (их мы рассмотрим ниже), в частности они могут быть приветливыми, доброжелательными и добродушными. Возможен и обратный вариант, при котором их характеризует мстительность, агрессивность, злобливость и упрямство. В особенностях поведения преобладает малоподвижность или двигательная возбудимость.

  • Олигофрения в стадии имбецильности

Имбецильность определяет среднюю степень проявления олигофрении при IQ в пределах 35-39 баллов. Нарушение познавательной деятельности определяет возможность образования представлений, однако образование понятий, как несколько более высокий уровень психической деятельности, становится либо существенным образом процессом затрудненным, либо и вовсе невозможным.

Обобщение, абстрактное мышление в этом случае исключены. У имбецилов присутствует возможность приобретения стандартного типа навыков, касающихся самообслуживания (самостоятельное потребление пищи, одевание, опрятность), помимо этого они могут выполнять простейшую трудовую деятельность, что обеспечивается за счет тренировок в выполнении подражательных действий. К примеру, они могут быть задействованы в уборке двора или помещения, могут заниматься перематыванием ниток или выполнять какие-то другие операции, предполагающие выполнение одного и того же действия.

У больных имбецильностью присутствует понимание простой речи, также они и сами могут усвоить определенный набор слов. Аналогично предыдущей форме психической недоразвитости, степени тяжести имбецильности попадают под три основных варианта (легкая, средняя и тяжелая), каждый из которых соответствует определенным уровням проявления.

При рассмотрении речи имбецилов можно выделить, что она состоит из стандартных и крайне коротких фраз (существительное с глаголом или простым прилагательным).

Что касается возможности усвоения чего-либо нового, то дается это больным с огромными усилиями, зачастую лишь в рамках определенных конкретизированных представлений, исключающих какую-либо форму обобщения. У имбецилов отсутствует самостоятельное мышление, ввиду чего адаптироваться они могут лишь к условиям обстановки для себя привычной и в достаточной мере знакомой. Даже при минимальном отклонении от плана, действий или ситуаций возникают существенные трудности, требующие постоянного руководства.

Помимо этого имбецилы также характеризуются повышенной степенью внушаемости. Их личные интересы в основном очень примитивны, сводятся преимущественно к утолению обычных физиологических потребностей. Зачастую за ними отмечается особая прожорливость, неряшливость в потреблении пищи. Что касается другой стороны, относящейся к утолению потребностей в сексе, то здесь лишь в некоторых случаях отмечается повышенная степень полового влечения, что в таком варианте проявляется в сочетании с распущенностью в поведении.

В зависимости от присущего олигофренам в этой стадии поведения производится разделение их на основные две группы. Так, к первой группе относятся очень подвижные, энергичные и активные больные, ко второй группе – наоборот, апатичные и вялые, равнодушные больные, они ни на что не реагируют и заинтересованы лишь в утолении тех потребностей, которые важны для них.

В зависимости от характера имбецилы также делятся на две группы, разделяясь, тем самым, на приветливых, добродушных, общительных и покладистых и на агрессивных и злобных.

Несмотря на то, что у имбецилов имеется способность к выполнению примитивных действий, самостоятельно жить они не в состоянии, им требуется постоянный надзор квалифицированного персонала.

  • Олигофрения: идиотия
Читайте так же:  Как зачать ребенка от вич мужчины

Идиотия представляет собой наиболее глубокую степень умственной отсталости при соответствии показателей IQ менее чем 34 баллам. В этом случае больные абсолютно необучаемы, в движениях отмечается неуклюжесть и отсутствие целенаправленности, речь также практически отсутствует (возможным становится лишь невнятное произношение отдельных слов). Проявление эмоций сводится к воспроизведению простейших реакций (удовольствие или, соответственно, неудовольствие). Причина идиотии заключается в генетической патологии. В подавляющем большинстве случаев больные малоподвижны, они неспособны контролировать мочеиспускание и дефекацию, это касается и приема пищи, причем зачастую они не способны отличить съедобное от несъедобного. Овладеть такие больные могут лишь зрительно-пространственными формами координации, элементарными навыками.

Идиотии, как правило, сопутствуют грубые формы структурных повреждений мозга, отмечаются тяжелые и разнообразные в проявлении неврологические симптомы, дефекты, связанные с органами чувств, эпилептические припадки, пороки строения внутренних органов и тела в целом. В случае обеспечения адекватного ухода за такими пациентами часть их может дожить до возраста 30-40 лет, в основном же они погибают в детском или подростковом возрасте из-за развития интеркуррентного типа заболеваний.

Учитывая то, что такие больные не могут развиваться в интеллектуальном плане, равно как и неспособны к самостоятельному удовлетворению собственных потребностей, им необходима постоянная помощь, опека и надзор в условиях специализированных учреждений.

Дифференцированные олигофрении

В отечественной медицине используется двухуровневая классификация, основанная, прежде всего, на времени, в рамках которого оказывалось соответствующее патологическое воздействие, а также на качестве поражения вредоносным фактором и общей его тяжести. Относительно времени воздействия (в т.ч. и по характерным особенностям и сходствам возникновения заболевания и его развития) данная классификация определяет три основные группы олигофрении, а именно:

  • семейные и наследственные олигофрении;
  • эмбриональное поражение или поражение плода;
  • развитие олигофрении в рамках определенных вредных воздействий в период родовой деятельности, первых месяцев/лет жизни ребенка.

Дифференцированные олигофрении, то есть те олигофрении, этиология которых уже изучена, таким образом, можно разделить на следующие группы:

  • олигофрении, ставшие следствием наследственных патологий (хромосомных или генных);
  • олигофрении, ставшие следствием воздействия определенного типа вредных веществ и микроорганизмов (интоксикации, инфекции и пр.) в рамках периода внутриутробного развития плода;
  • олигофрении, ставшие следствием воздействия определенного типа вредных веществ и микроорганизмов в рамках перинатального периода, а также первых месяцев и лет жизни ребенка;
  • олигофрении, ставшие следствием воздействия отрицательного типа психосоциальных явлений.

Выделим некоторые разновидности дифференцированной олигофрении.

Микроцефалия характеризуется значительным уменьшением черепа в размерах, что, соответственно, определяет и аналогичные размеры для головного мозга (другие части тела при этом соответствуют норме). Так, при горизонтальном охвате черепа микроцефалия определяет цифру менее чем 49 см (минимальные показатели в охвате черепа составляют 22 см). Резко снижены и показатели массы мозга (в пределах от 150 до 400 грамм). Полушария характеризуются недоразвитостью, недоразвитость отмечается и в извилинах (в особенности это касается лобных извилин).

Одновременно с этими патологиями отмечается в частых случаях соответствие норме размеров мозжечка в комплексе с подкорковыми узлами. Что касается психических нарушений, актуальных при микроцефалии, то они весьма значительны в проявлениях, степень выраженности проявлений олигофрении достаточно глубока, за счет чего отмечается приближение состояния больных к абсолютной форме идиотии (значительно реже степени идиотии проявляются в этом состоянии в легкой своей форме). Причины микроцефалии заключаются в воздействии различного типа вредоносных факторов, оказываемом на плод в рамках начальных сроков беременности (сюда относятся заболевания, переносимые матерью: болезнь Боткина, краснуха, грипп и пр.; хронические интоксикации (диабет, туберкулез, алкоголь); использование определенных химиопрепаратов (типа сульфаниламидов, хинина и пр.); токсоплазмоз (см. ниже).

Токсоплазмоз определяется как паразитарное заболевание, развивающееся в результате воздействия токсоплазм, в качестве источника заражения ими рассматриваются различные разновидности домашних млекопитающих, а также млекопитающих диких (это собаки, кошки, кролики, различные хищники, грызуны, травоядные и пр.). Токсоплазмы проникают к плоду посредством плаценты через подвергшуюся заражению мать, возможным является и заражение ребенка в период первых лет его жизни.

При токсоплазмозе актуальная для больного степень олигофрении может проявляться по-разному. Помимо этого допускается также и возможность проявления кататонических расстройств и эпилептиформных припадков. Развитию олигофрении на этом фоне может сопутствовать и перенесение энцефалита/менингоэнцефалита токсоплазмозной природы. Проявляться токсоплазмоз может и в сочетании с такими патологиями как гидроцефалия или микроцефалия. Течение токсоплазмоза, помимо перечисленных особенностей, сопровождается поражением глаз (отслоение сетчатки, иридоциклит, пигментный хореоретинит). В костях черепа и в головном мозгу образуются участки кальциноза (обызвествления – то есть отложение в этих участках солей кальция при отсутствии их здесь в норме).

  • Фенилпировиноградная олигофрения

Данная форма патологии связана с тем, что происходит нарушение в организме обмена фениланина при одновременном образовании фенилпировиноградной кислоты в значительных количествах, определить такое ее содержание можно в моче, крови, в поте. Сопровождается состояние проявлением глубоких степеней олигофрении (идиотия или имбецильность), а также гипопигментацией радужки и кожи. Сопровождается фенилпировиноградная олигофрения также патологическим состоянием с нарушением обмена витаминов группы B.

Она же – трисомия по хромосоме 21, синдром Дауна. Данная патология характеризуется наличием у больного человека не 46, а 47 хромосом, что происходит по неизвестным пока причинам (предполагается, что виной развития синдрома служит патологическая форма наследственности или хромосомная аномалия). Количество хромосом определяется тем, что хромосомы, представленные 21-ой парой, располагают не стандартной парой, а тремя копиями (реже рассматриваются другие варианты патологии хромосом).

Здесь, как и в других рассмотренных случаях, имеет место проявление психических расстройств и олигофрении в частности, более того, присутствуют свои характерные особенности, сопровождающие это заболевание в сочетании с синдромом Дауна. Так, олигофрения при синдроме Дауна определяет значительную подвижность больных, их добродушие и ласковость, у них выразительные движения и мимика, имеется склонность к подражанию.

Внешний вид больных также весьма характерен, заключается он в шарообразной форме головы при широко расставленных глазах, на верхнем веке появляется характерная складка (эпикантус), нос несколько приплюснут, вздернут, короткий, язык исчерчен полосками. Также у больных понижен мышечный тонус, определяется разболтанность суставов, у них низкий рост.

  • Пилвиаднная олигофрения в сочетании с дискератозом

Данная форма заболевания обуславливается недостаточным количеством в организме будущей матери витамина A в период срока беременности, что в особенности важно в рамках первого триместра. Помимо олигофрении на этом фоне развивается впоследствии ихтиоз, проявляются эпилептиформные припадки.

  • Рубеолярная эмбриопатия

Данная патология актуальна в случае перенесения будущей матерью в период первого триместра такого вирусного заболевания как краснуха. В этом случае олигофрения проявляется в глубокой своей степени, сопровождаясь патологиями в виде катаракты, врожденных пороков сердца, глухонемоты.

  • Олигофрения, развивающаяся на фоне положительного резус-фактора

Данная патология актуальна при отрицательном факторе плода. В этом случае причины олигофрении связаны с тем, что резус-антитела попадают к плоду через плаценту, в результате чего в дальнейшем происходит поражение его головного мозга. Олигофрения, симптомы у детей при которой развиваются на фоне воздействия этого фактора, также сопровождается также параличами, парезами, гиперкинезами.

  • Резидуальная олигофрения

Данная форма заболевания отмечается на практике чаще всего. В этом случае остановке умственного развития предшествует перенесение в раннем детском возрасте больным инфекционных заболеваний (менингит, менингоэнцефалит), травм. Что касается степени проявления здесь олигофрении, то она может быть в любом варианте. В качестве наиболее частой формы патологии, развивающейся на фоне инфекций и травм, выступает гидроцефалия (заболевание сопровождается увеличением в рамках субарахноидальных пространств объема ликвора (это наружная форма гидроцефалии) или увеличением его объема в желудочках головного мозга (гидроцефалия внутренняя)).

В круговом охвате череп при гидроцефалии в размерах достигает порядка 70 см и более, сопровождается это ослаблением зрения, а нередко и полной его потерей, что объясняется давлением, осуществляемым ликвором на область перекреста зрительных бугров при пластичной форме их атрофии. Что касается психической степени недоразвитости, актуальной для гидроцефалии, то она может быть различной, проявляясь как в форме легкой дебильности, так и в форме достижения абсолютного состояния идиотии. Помимо развития гидроцефалии на фоне инфекций и травм, существует вероятность ее развития и в качестве проявления актуального в течении прогредиентного процесса, что может подразумевать под собой патологии в виде врожденного сифилиса, опухолевого образования в головном мозге и пр.

Диагностика

Следует сразу отметить, что только лишь показатели IQ не могут быть использованы в качестве основного и единственного критерия в диагностике олигофрении. Дело в том, что нередки случаи, при которых люди при низких показателях IQ другие признаки олигофрении в собственном состоянии не определяли почвы для установления подобного диагноза. Соответственно, диагноз «олигофрения» устанавливается на основании общей оценки бытовых навыков и психического состояния пациента, оценки уровня его социальной адаптации и изучения анамнеза на предмет перенесенных ранее заболеваний. Только комплексный подход определяет возможность поставить пациенту диагноз «умственная отсталость».

Олигофрения в младенческом возрасте, а также в детском возрасте проявляться может в такой форме задержки развития, которую позволит определить своевременное посещение врача. В рамках условий дошкольных учреждений умственная отсталость у детей сопровождается проблемами с адаптацией, режим дня соблюдать детям трудно, как трудно и осваивать занятия с воспитателями – они при таком состоянии становятся слишком сложными.

Олигофрения у детей школьного возраста может быть выявлена за счет соответствующего внимания к ребенку и в частности – настороженности к его повышенной невнимательности, плохой успеваемости, особенностям поведения. Олигофрению также зачастую сопровождают симптомы в виде частых головных болей, судорожных припадков, тиков, частичных параличей при поражении конечностей.

В основном умственная отсталость поддается распознаванию в период раннего возраста. Умственная отсталость, развивающаяся на генетическом уровне, определяется у плода в период беременности (скрининговое обследование в условиях женской консультации и роддома). При выявлении симптоматики, свойственной фенилкетонурии (как одной из форм умственной отсталости) и лечении, начатом в период до достижения ребенком возраста двух-трех месяцев, имеются шансы на сохранение интеллекта. Учитывая это, наблюдение педиатра крайне необходимо как в период новорожденности, так и в период раннего детского возраста. В целом своевременное лечение в рамках возможных к реализации мер позволяет добиться нормальной адаптации ребенка под те условия, которые подразумевает под собой самостоятельная жизнь.

Читайте так же:  Гепатит с анализы в краснодаре

На сегодняшний день существует немало различных препаратов, ориентированных на использование в лечении умственной отсталости в той или иной ее форме. Тем ни менее, любой из таких препаратов назначаться должен врачом на основании общей картины течения заболевания. Так, это могут быть гормональные препараты и йодсодержащие препараты (при возникновении олигофрении на фоне патологий щитовидной железы). Если речь идет о фенилкетонурии, то в некоторых случаях можно обойтись лишь определенным режимом питания.

Коррекция умственной отсталости обеспечивается за счет ноотропов (пирацетам, пантогам, аминалон). Ноотропы призваны обеспечить улучшение процессов, происходящих в тканях головного мозга. Такой эффект достигается и за счет использования аминокислот и витаминов из группы B (церебролизин; янтарная, глутаминовая кислота). Для коррекции нарушений поведения назначаются транквилизаторы или нейролептики. В целом же лечение должно быть комплексным, включая не только медикаментозную терапию, но и обеспечение больному индивидуального подхода при обучении, проведение занятий с логопедом, психологом, за счет чего можно будет рассматривать успешность последующей адаптации в условиях общества.

При появлении симптоматики, соответствующей той или иной степени проявления олигофрении (умственной отсталости), необходимо посетить педиатра и невролога.

Олигофрения обусловленная токсоплазмозом социальный прогноз

Олигофрении

Общие сведения

Умственная отсталость – врожденное или приобретенное в раннем детстве (до 3 лет) состояние общего недоразвития психики с выраженной недостаточностью интеллектуальных способностей.

Умственная отсталость может быть обусловлена различными этиологическими и патогенетическими факторами, действующими во время внутриутробного развития, родов или в первые годы жизни. В большинстве случаев умственная отсталость является не болезненным процессом, а патологическим состоянием, результатом когда-то подействовавшей вредности, и не имеет тенденции к прогредиентности (прогрессированию).

Долгое время общепринятым термином для обозначения состояний умственной отсталости был термин «олигофрения» (греч.: oligos – малый, p hren – разум, т.е. малоумие), который предложил Э. Крепелин (1915) для разграничения обозначаемого им врожденного слабоумия от слабоумия приобретенного (деменции).

Распространенность умственной отсталости

По различным оценкам распространенность умственной отсталости колеблется от 0,5% до 3% населения, при этом легкие формы интеллектуальной недостаточности встречаются чаще тяжелых. Мужчины страдают умственной отсталостью чаще женщин.

Классификация умственной отсталости

Существуют разные подходы к классификации состояний умственной отсталости. Наиболее распространенной клинической классификацией является разделение умственной отсталости по степени интеллектуального дефекта. Традиционно выделялось три степени умственной отсталости: дебильность, имбецильность и идиотия. В Международной Классификации Болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) умственная отсталость представлена в отдельной рубрике ( F 7) и подразделяется по тяжести на четыре степени: легкую ( F 70), умеренную ( F 71), тяжелую ( F 72) и глубокую ( F 73). Другая клиническая классификация предполагает подразделение состояний умственной отсталости (независимо от глубины психического недоразвития) на стеническую, дисфорическую, астеническую и атоническую формы (Д.Н. Исаев). Кроме того, выделяют «ядерные» формы умственной отсталости (Н.И. Озерецкий), для которых свойственна тотальность психического недоразвития, затрагивающая всю психику в целом, и атипичные формы, для которых свойственна неравномерная структура психического дефекта с признаками парциального психического недоразвития.

По этиопатогенезу состояния умственной отсталости разделяют на три основные группы (Г.Е. Сухарева):

1. состояния, обусловленные наследственными (генными и хромосомными) заболеваниями . К этой группе относят: синдромы Дауна, Клайнфелтера, Тернера, Мартина-Белл, истинную микроцефалию, энзимопатические формы, связанные с наследственными обменными нарушениями (фенилкетонурия, галактозурия и пр.), наследственные неврологические и нервно-мышечные заболевания с умственной отсталостью.

2. состояния, вызванные действием различных вредностей во время внутриутробного развития (эмбриопатии и фетопатии). Сюда относят состояния, вызванные внутриутробными инфекциями (вирусы краснухи, гриппа, паратита, цитомегаловирус, возбудители сифилиса, токсоплазмоза и пр.), интоксикациями (например, алкогольной), гемолитической болезнью плода и пр.

3. состояния, вызванные действием различных вредностей во время родов или в первые месяцы и годы жизни. Выделяют умственную отсталость, связанную с родовой травмой и асфиксией в родах, с черепно-мозговыми травмами и нейроинфекциями, перенесенными в раннем детстве.

Во многих случаях достоверно выявить этиологические причины умственной отсталости не представляется возможным, поэтому такие состояния обозначают как недифференцированные формы. В свою очередь дифференцированные формы умственной отсталости представляют собой нозологически самостоятельные заболевания с установленной этиопатогенезом и характерной клиникой. Часто при дифференцированных формах умственная отсталость является лишь одним из симптомов в ряду других тяжелых проявлений этих заболеваний.

Клинические проявления и динамика умственной отсталости

Психические расстройства при умственной отсталости, как уже отмечалось выше, полиморфны по характеру и степени выраженности.

Выраженность интеллектуального дефекта.

По степени выраженности недостаточности интеллектуальных способностей в МКБ-10 выделяется:

1. Глубокая умственная отсталость (идиотия).

При идиотии значительно ограничены познавательные способности: больные практически не способны понимать обращенную к ним речь, не узнают людей, ухаживающих за ними (например, мать), не отличают съедобного от несъедобного (могут поедать несъедобные предметы), не имеют представлений о пространственных отношениях (например, о высоте: могут падать с большой высоты), редко формируют представления о горячем, остром и пр. (могут получать повреждения, ожоги). Большинство больных не в состоянии освоить даже простейшие навыки самообслуживания (одеться, умыться, пользоваться столовыми приборами и пр.). Речь или совсем не сформирована (такие больные издают лишь нечленораздельные звуки) или состоит из нескольких простейших слов. Значительно недоразвиты моторные функции больных, в связи с чем многие из них не могут самостоятельно стоять и ходить, передвигаются ползком. Поведение в одних случаях отличается вялостью, малоподвижностью, в других – склонностью к однообразному двигательному возбуждению со стереотипными движениями (раскачивание туловищем, взмахи руками, хлопанье в ладоши), а у некоторых больных с периодическими проявлениями агрессии и аутоагрессии (могут внезапно ударить, укусить окружающих, царапать себя, наносят себе удары и т.п.). В большинстве случаев имеют место грубые неврологические нарушения и тяжелые соматические аномалии. Жизнь таких больных, нуждающихся в постоянном уходе и надзоре окружающих, определяется удовлетворением простейших жизненных потребностей. Коэффициента умственного развития (стандартизированная методика Д. Векслера для измерения интеллекта) у лиц с глубокой умственной отсталостью ниже 20.

2. Тяжелая умственная отсталость (тяжелые варианты имбецильности)

Познавательная деятельность ограничена возможностью формировать только простейшие представления, абстрактное мышление, обобщения больным недоступны. Больные овладевают лишь элементарными навыками самообслуживания, их обучение невозможно. Словарный запас ограничен одним-двумя десятками слов, достаточных для сообщения о своих основных потребностях, выражены дефекты артикуляции. Часто присутствуют неврологические расстройства, нарушения походки. Больные нуждаются в постоянном контроле и обслуживании. Коэффициент умственного развития этих пациентов находится в пределах 20-34.

3. Умеренная умственная отсталость (варианты имбецильности легкой и средней степени)

Эти больные способны образовывать большее число и более сложные представления, чем больные тяжелой умственной отсталостью. Больные овладевают навыками самообслуживания, могут быть приучены к простейшему труду путем тренировки подражательных действий. Их словарный запас богаче, они в состоянии изъясняться простыми фразами, поддерживать простую беседу. Относительная адаптация больных с умеренной умственной отсталостью возможна лишь в хорошо знакомых им условиях, любое изменение ситуации может поставить их в затруднительное положение из-за невозможности перехода от конкретных, полученных при непосредственном опыте, представлений к обобщениям, позволяющим переносить имеющийся опыт в новые ситуации. Больные не могут жить самостоятельно, нуждаются в постоянном руководстве и контроле. Некоторые из них могут выполнять простейшую работу в специально созданных условиях (например, в лечебно-трудовых мастерских). Коэффициент умственного развития этих пациентов находится в пределах 35-49.

4. Легкая степень умственной отсталости (дебильность).

Познавательные расстройства у этих больных заключаются в затруднении формирования сложных понятий и обобщений, невозможности или затруднении абстрактного мышления. Мышление у них преимущественно конкретно-описательное, достаточно развита обиходная речь. Больные легкой степенью умственной отсталости способны к усвоению специальных программ, основанных на конкретно-наглядном обучении, которое проводится в более медленном темпе, а также способностью к овладению несложными трудовыми и профессиональными навыками. Благодаря относительно более высокому, чем при других степенях умственной отсталости, темпу психического развития у больных с дебильностью во многих случаях возможна удовлетворительная адаптация к обычным условиям жизни. Часто эти больные обнаруживают хорошую практическую осведомленность («их умения больше их знания» — Э. Крепелин). Многие больные с легкой умственной отсталостью заканчивают специализированные школы и профессиональные училища, продуктивно работают, заводят семьи, самостоятельно ведут хозяйство. По сравнению с другими степенями олигофрении черты личности и характера больных отличаются большей дифференцированностью и индивидуальностью. Однако эти больные с трудом формируют собственные суждения, но легко перенимают чужие взгляды, иногда попадая под нездоровое влияние окружающих (например, могут вовлекаться в бредовые переживания психически больных с формированием индуцированного бреда, или становиться орудием в руках злоумышленников, манипулирующих ими для получения собственной выгоды). Коэффициент умственного развития этих пациентов находится в пределах 50-69.

Эмоционально-волевые нарушения

Интеллектуальная несостоятельность – самое яркое проявление умственной отсталости, но она является лишь частью общего психического недоразвития личности. При олигофрениях значительно страдают эмоциональные и волевые процессы. Д.Н. Исаев, по особенностям нарушений эмоционально-волевой сферы, вне зависимости от степени выраженности психического недоразвития, выделяет следующие формы умственной отсталости:

1. Стеническая. Волевые процессы у этих больных обладают достаточной силой и устойчивостью. Больные работоспособны, деятельны. При легких степенях интеллектуальной недостаточности они имеют хорошую способность к адаптации, способны в полной мере использовать усвоенные навыки и знания. У некоторых больных отмечается аффективная неустойчивость, поэтому выделяют два варианта стенической формы: уравновешенный и неуравновешенный.

2. Дисфорическая. Характеризуется постоянным злобно-тоскливым аффектом, склонностью к дисфориям, импульсивным поступкам, негативизму, конфликтности, расторможенности влечений. Даже при незначительной интеллектуальной недостаточности такие больные неспособны к обучению и труду. Во время дисфорий они часто проявляют агрессию (обычно по отношению к близким, осуществляющим за ними уход, при этом агрессия может быть очень жестокой и изощренной) и аутоагрессию (наносят себе глубокие порезы, прижигают кожу сигаретой, вырывают волосы и пр.).

3. Астеническая . Характеризуется нестойкостью волевых процессов, быстрой истощаемостью, утомляемостью, медлительностью, нарушениями внимания, затруднениями в усвоении и использовании практических навыков.

4. Атоническая. Характеризуется практически полным отсутствием способности к психическому напряжению и целенаправленной деятельности. Больные или полностью бездеятельны или находятся в состоянии хаотической двигательной расторможенности.

Динамика умственной отсталости

В большинстве случаев состояния умственной отсталости относительно стабильны («непрогредиентны»). Однако, иногда, под влиянием внутренних и внешних факторов, отмечается их положительная или отрицательная динамика. При своевременном и активном проведении лечебно-коррекционных и воспитательных мероприятий большинство больных, страдающих легкой и умеренной умственной недостаточностью, оказываются способны к труду. В процессе возрастной эволюции и под влиянием лечебных мероприятий отмечается редукция двигательной расторможенности, импульсивности, негативизма, астенических состояний и пр. Отрицательная динамика умственной отсталости возможна при присоединении дополнительных патогенетических механизмов поражения головного мозга (например, отложение амилоида при болезни Дауна), при действии дополнительных внешних вредностей (черепно-мозговые травмы, алкоголизм и пр.), психогениях, неблагоприятном социальном окружении, в периоды возрастных кризов и пр. Декомпенсации при умственной отсталости могут проявляться цереброастеническими и психопатоподобными расстройствами, психозами с помрачением сознания, галлюцинаторно-бредовыми, аффективными психозами и пр.

Читайте так же:  Болезнь боткина вирусный гепатит а

Дифференцированные формы умственной отсталости

Состояния, обусловленные наследственными (генными и хромосомными) заболеваниями

Синдром Дауна

Обусловлен трисомией по 21 хромосоме. Впервые был описан английским врачом Дж. Дауном в 1866, но связь между нарушением числа хромосом и клиническими проявлениями болезни была установлена лишь в 1959 году (Ж. Лежен). Частота рождения детей с синдром Дауна приблизительно 1:700, однако в настоящее время, в связи с возможностями пренатальной диагностики, есть тенденция к ее снижению. Наиболее важным фактором риска данной хромосомной аберрации признается возраст матери (больше 35 лет).

Клинические проявления: Умственная отсталость при синдроме Дауна может быть выражена по-разному, чаще это умеренная и тяжелые степени, реже легкая. У больных отмечается позднее появление и выраженное недоразвитие речи (недостаточное понимание речи, бедный словарный запас, дизартрия). Дети с болезнью Дауна обычно не способны к обучению даже по программе вспомогательной школы и нуждаются в индивидуальном обучении. Эмоциональная сфера остается достаточно сохранной: большей частью больные ласковы, послушны, привязаны к родителям, приветливы, добродушны («солнечные дети»), хотя бывают упрямы. Многие из них любопытны и обладают хорошей подражательной способностью, что способствует развитию навыков самообслуживания и несложных трудовых процессов. Редко встречаются безразличные и злобные больные. Как правило, дети с болезнью Дауна лучше развиваются в родительских семьях, чувствуя заботу близких, но, даже в этом случае, они не достигают удовлетворительного уровня социальной адаптации и нуждаются в постоянной опеке.

Особенностью возрастной динамики болезни Дауна является позднее половое созревание и раннее появление признаков инволюции (в 30-40 лет). При синдроме Дауна отмечается высокая частота раннего развития (после 35 лет) атрофических изменений коры головного мозга и накопления амилоида в виде сенильных бляшек, т.е. морфологические изменения сходные с болезнью Альцгеймера. При этом больные быстро утрачивают обыденные навыки, словарный запас, становятся бездеятельными, безразличными, появляются неврологические расстройства.

Больным с синдромом Дауна свойственен специфический физический фенотип, определяемый множеством стигм дизонтогенеза, что делает возможным диагностику этого состояния уже при рождении. Дети обычно небольшого роста; при рождении часто имеют низкую массу тела (до 2500 г). Окружность головы уменьшена. Лицо плоское, монголоидный разрез глаз (первое название синдрома «монголизм»), широкая переносица, нос короткий, изредка наблюдается пятнистая окраска центральной части радужки; нередки катаракты. Язык большой, исчерченный, рот полуоткрыт. Уши небольшие, прилегающие. Кисти широкие, пальцы короткие, на ладонной поверхности кисти поперечная борозда. Часто встречаются патология строения сердечно-сосудистой системы, эндокринные нарушения (гипофункция щитовидной железы, гипофиза, надпочечников, половых желез), мышечная гипотония. Характерна повышенная восприимчивость к инфекциям. Продолжительность жизни больных значительно снижена, не более 10% живут более 40 лет.

Синдром Тернера (Шерешевского-Тернера )

Моносомия Х-хромосомы (45, Х0). Распространенность 1:3300 новорожденных.

Клинические проявления: Умственное недоразвитие обнаруживается только у части больных; обычно легкой степени. Больные трудолюбивы и благодушны. У многих больных есть критика к своему состоянию и переживание дефекта, отмечается склонность к невротическим реакциям

Врожденные аномалии строения придают больным своеобразный вид: низкий рост (как правило, не превышает 150 см), диспропорциональное телосложение (преобладание верхней части туловища, широкие плечи, узкий таз, укорочение нижних конечностей, конституция приближается к мужской). Шея короткая с избыточной кожей на заднебоковой поверхности, которая у многих больных выступает в виде шейной складки. Выявляются признаки полового инфантилизма (наружные половые органы недоразвиты, молочные железы не развиты, соски втянуты, оволосение лобка и подмышечных впадин отсутствует или скудное). Характерными признаками являются первичная аменорея, аномалии строения внутренних половых органов.

Синдром Клайнфелтера

Дисомия по Х хромосоме у мужчин (47, ХХY). Распространенность 1:1400 новорожденных (мальчики).

Клинические проявления: Умственная отсталость встречается примерно у четверти больных, преимущественно в легкой степени. Отмечается выраженная незрелостью эмоционально-волевой сферы. У многих больных часто присутствует сознание своей неполноценности, которое становится источником внутреннего конфликта, характерны невротические и патохарактерологические реакции. Описаны случаи с депрессивными, ипохондрическими, навязчивыми, шизофреноподобными расстройствами

Внешние вид больных: характерен высокий рост, астеническое сложение, узкие плечи, удлиненные конечности, слабо развитая мускулатура. Постоянными признаками синдрома Клайнфелтера являются недоразвитие половых органов и бесплодие. Примерно у половины больных отмечается гинекомастия и евнухоидные признаки. В неврологическом статусе в ряде случаев имеются мышечная гипотония и диэнцефально-вегетативные расстройства по типу панических атак.

Умственная отсталость, вызванная наследственными дефектами метаболизма

Фенилпировиноградная умственная отсталость (фенилкетонурия, ФКУ, болезнь Феллинга)

— наследственное нарушение обмена веществ (характеризуется аутосомно-рецессивным типом наследования), обусловленное дефицитом одного из ферментов обмена аминокислоты фенилаланина, что приводит к нарушениям окисления фенилаланина в тирозин, недостаточным синтезом катехоламинов (адреналина и норадреналина), гормонов щитовидной железы, меланина, серотонина. В результате в организме происходит постепенное накопление фенилаланина и его метаболитов, оказывающих токсическое действие на ЦНС, формируется дефицит гормонов и медиаторов нервной системы с дальнейшей задержкой психического развития. Фенилаланин и его метаболиты (фенилкетоновые вещества) выделяются с мочой. Выявляются значительные этнические различия в распространенности фенилкетонурии. В России частота среди новорожденных составляет 1:6-10 тыс.

Клиническая картина: Дети, больные фенилкетонурией, рождаются с нормально сформированным и функционально полноценным головным мозгом (так как биохимические процессы плода обеспечиваются обменом веществ матери). Биохимические нарушения начинают развиваться сразу после рождения. Уже в 4-6 мес. выявляется отставание в психомоторном развитии, которое заметно прогрессирует. Развернутая клиническая картина заболевания включает умственную отсталость тяжелой или глубокой степени, нарушения поведения и кататонические расстройства (состояния психомоторного возбуждения, импульсивные действия, стереотипные движения, эхопраксия, эхолалия, субступорозные состояния), астенические состояния. Часто обнаруживается повышение мышечного тонуса, судороги (у 30% больных), гиперкинезы, тремор пальцев рук, атаксия, нарушения координации, энурез. Характерны дефекты пигментации (большинство больных — блондины, со светлой, лишенной пигмента кожей и голубыми глазами). Моча имеет своеобразный запах («запах волка», «мышиный», «затхлый»). Биохимическая диагностика фенилкетонурии основывается на положительной реакции мочи с FeCl3 на фенилпировиноградную кислоту (проба Феллинга) и обнаружении повышенной концентрации фенилаланина в плазме крови.

Фенилкетонурия пример наследственного заболевания с возможностью хорошего эффекта при своевременной профилактической терапии: для предотвращения развития психических и неврологических расстройств с первых месяцев жизни и до 10-12 летнего возраста используются диеты с резким ограничением фенилаланина (полностью исключают животный белок, значительно растительный, дефицит белков компенсируют специальными смесями аминокислот без фенилаланина). Чувствительность нервной ткани к токсическому влиянию продуктов обмена фенилаланина, а также к другим нарушениям обмена наиболее высока в раннем возрасте (в период созревания мозга). После окончания процесса миелинизации повышение фенилаланина в крови уже не оказывает патогенного воздействия на мозг.

Умственная отсталость, вызванная действием вредностей во время внутриутробного развития (эмбриопатии и фетопатии)

Умственная отсталость, вызванная вирусом краснухи (рубеолярная эмбриопатия) . При заболевании беременной краснухой в первом триместре беременности формируется эмбриопатия с грубыми нарушениями строения нервной системы (микроцефелия, порэнцефалия), органов слуха и зрения, врожденными пороками внутренних органов. Умственная отсталость у таких больных обычно глубокой степени, часты судорожные припадки.

Умственная отсталость, обусловленная гемолитической болезнью плода и новорожденного . Гемолитическая болезнь плода (эритробластоз плода) обусловлена резус-конфликтом между матерью и ребенком, который приводит к гемолизу эритроцитов плода, анемии, высокому уровню билирубина, нарушениям кровообращения, отекам, повышению внутричерепного давления. Одним из последствий этого состояния может быть формирование умственной отсталости, выраженность которой бывает различной.

Умственная отсталость, обусловленная алкоголизмом матери (алкогольная фетопатия). Развивается при употреблении алкоголя матерями во время беременности. По данным ряда авторов занимает первое место среди причин легкой умственной отсталости. Клиническая картина складывается из умственной отсталости (преимущественно легкой степени), задержки физического развития (особенно выраженная при рождении и в первые годы жизни), нарушения строения черепа (микроцефалия, укорочение глазных щелей, недоразвитие костей срединной части — выпуклый лоб, короткий нос с широким и плоским переносьем, гипоплазия верхней челюсти).

Состояния, вызванные действием вредностей во время родов или в первые месяцы и годы жизни

Умственная отсталость, обусловленная родовой травмой или асфиксией в родах . Механическое повреждение черепа ребенка во время родов может приводить к внутричерепным кровоизлияниям или даже к непосредственным повреждениям мозга и его оболочек. Кислородное голодание вызывает нарушения метаболизма в нервной ткани. Эти факторы могут приводить к формированию органической патологии головного мозга и, в последующем, умственной отсталости (выраженность которой может быть различна). Для родовых травм характерны очаговые неврологические расстройства, судорожные припадки, иногда – гидроцефалия.

Умственная отсталость, обусловленная нейроинфекциями, перенесенными в раннем детстве . После перенесенных менингитов и менингоэнцефалитов может формироваться умственная отсталость различной степени выраженности, очаговые неврологические расстройства, судорожные припадки, гидроцефалия.

Дифференциальный диагноз

Диагноз умственной отсталости основывается на установлении психического дефекта, центральное место в котором занимает недоразвитие интеллектуальных способностей, на обнаружении признаков отставания в психическом развитии в детском и подростковом возрасте, а также отсутствии прогредиентности, т.е. признаков углубления психического дефекта. С целью определения степени интеллектуального дефекта используют специальные психологические методы оценки интеллекта (см. главу 7). Для уточнения этиологии некоторых форм умственной отсталости требуются дополнительные лабораторные и инструментальные исследования. Дифференцировать умственную отсталость необходимо с состояниями, обусловленными педагогической запущенностью (случаи, когда здоровый ребенок лишен условий для правильного умственного развития) и прогредиентными психическими заболеваниями (в первую очередь с шизофренией и эпилепсией, манифестирующими в раннем детском возрасте).

Прогноз умственной отсталости зависит от степени недоразвития психики, выраженности интеллектуального дефекта, особенностей эмоционально-волевой сферы больных, этиологии. При неосложненной умственной отсталости легкой степени возможна полная социальная адаптация, которая исключает необходимость в наблюдении психиатра. В то же время социальный прогноз глубокой и тяжелой степеней умственной отсталости неблагоприятен.