Меню

Иценко кушинга синдром медикаментозный

Оглавление:

Синдром Кушинга

  • Атрофия мышц
  • Депрессия
  • Заторможенность
  • Избыточное оволосение
  • Импотенция
  • Истончение кожи
  • Нарушение менструального цикла
  • Нарушение сердечного ритма
  • Нарушение сна
  • Оволосение по мужскому типу
  • Ожирение
  • Остеопороз
  • Повышение артериального давления
  • Повышенная утомляемость
  • Сердечная недостаточность
  • Слабость
  • Стероидный психоз
  • Сухость кожи
  • Увеличение веса
  • Эйфория

Синдром Иценко-Кушинга – патологический процесс, на формирование которого влияют высокие показатели уровня гормонов глюкокортикоидов. Главным из них является кортизол. Терапия заболевания должна быть комплексной и направленой на купирование причины, способствующей развитию недуга.

Что вызывает заболевание?

Синдром Кушинга может возникнуть по самым различным причинам. Разделяют заболевание на три вида: экзогенный, эндогенный и псевдосиндром. Для каждого из них характерны свои причины образования:

  1. Экзогенный. Причины его развития включают передозировку или продолжительный приём стероидов во время терапии другого недуга. Как правило, стероиды задействуют, когда необходимо вылечить астму, ревматоидный артрит.
  2. Эндогенный. Его формирование вызывает внутренний сбой в работе организма.
  3. Псевдосиндром. Бывают случаи, когда человека посещают симптомы, схожие с проявлениями синдрома Кушинга, но на самом деле это не так. Возникает такое состояние по причине лишнего веса, алкогольной интоксикации в хронической форме, беременности, стресса, депрессии.

Как проявляет себя заболевание?

Синдром Кушинга у каждого пациента проявляется по-своему. Причина в том, что организм определённого человека по-своему реагирует на этот патологический процесс. Выделяют следующие самые распространённые симптомы:

  • прибавка в весе;
  • слабость, утомляемость;
  • избыточное оволосение;
  • остеопороз.

Прибавка в весе

Очень часто симптомы болезни Кушинга проявляются в быстром увеличении веса. Такой прогноз отмечается у 90% пациентов. При этом жировые прослойки откладываются на животе, лице, шее. Руки и ноги, наоборот, становятся худыми.

Атрофия мышечной массы заметна на плечах и ногах. Такой процесс вызывает у пациента симптомы, связанные с общей слабостью и быстрой утомляемостью. В комбинации с ожирением такое проявление болезни вызывает значительные трудности для пациента во время осуществления физических нагрузок. В определённых ситуациях человека могут поражать боли, если он встаёт или приседает.

Истончение кожи

Подобный симптом при синдроме Кушинга возникает довольно часто. Кожные покровы приобретают мраморный оттенок, лишнюю сухость и имеют участки локального гипергидроза. У пациента присутствует синюшность, а порезы и раны очень долго заживают.

Избыточное образование волос

Такие симптомы часто посещают женщину, у которой диагностируют болезнь Иценко-Кушинга. Волоски начинают образовываться на груди, верхней губе и подбородке. Причина такого состояния заключается в ускоренном производстве надпочечниками мужских гормонов – андрогенов. У женщины помимо этого признака наблюдают нарушение менструации, а у мужчин импотенцию и снижение либидо.

Остеопороз

Эта патология диагностируется в 90% случаях у пациентов с синдромом Кушинга. Проявляется остеопороз болевым синдромом, который поражает кости и суставы. Не исключено образование спонтанных переломов рёбер и конечностей. Если болезнь Иценко-Кушинга поражает детский организм, то наблюдается заметное отставание ребёнка в развитии роста.

Кардиомиопатия

При синдроме Кушинга это состояние поражает пациента очень часто. Возникает кардиомиопатия, как правило, смешанного типа. Влияет на её формирование артериальная гипертензия, электролитные сбои или катаболические эффекты стероидов. У человека отмечают такие симптомы:

  • нарушение ритмичности сердца;
  • высокие показатели кровяного давления;
  • сердечная недостаточность.

Помимо представленных симптомов Синдром Кушинга может вызвать такую патологию, как сахарный диабет. Его определяют в 10–20% случаев. Регулировать уровень сахара в крови можно при помощи специальных медикаментов.

Относительно нервной системы происходят такие проявления:

  • заторможенность;
  • депрессия;
  • эйфория;
  • плохой сон;
  • стероидный психоз.

Развитие болезни у детей

Болезнь Иценко-Кушинга диагностируется у маленьких пациентов очень редко. Но степень тяжести течения занимает лидирующие позиции среди эндокринных патологий. Чаще всего поражает недуг детей в старшем возрасте. Но нельзя исключать формирование процесса у детей дошкольного возраста.

Патологический процесс настолько быстро охватывает многие виды обмена, поэтому своевременная диагностика и терапия должна быть проведена в кратчайшие сроки.

Первым признаком заболевания у детей является ожирение. Жир откладывается в верхней части туловища. Лицо приобретает лунообразную форму, а цвет кожи – багрово-красный. У пациентов дошкольного возраста наблюдается равномерное распределение подкожной жировой клетчатки.

У 90% пациентов диагностируют задержку в росте. В сочетании с лишним весом это приводит к обезвоживанию организма. Отставание в росте характеризуется закрытием эпифизарных зон роста.

У детей, как и у взрослых, начинают расти волосы, хотя истинное половое созревание задерживается. У мальчиков такие симптомы связаны с задержкой в развитии яичек и полового члена, а у девочек – в нарушении функции яичников, гипоплазии матки, отсутствии набухания грудных желез и менструаций. Волосяной покров начинает поражать такие области тела, как спину, позвоночник, конечности.

Характерным проявлением синдрома Кушинга считается нарушение трофики кожных покровов. Такой симптом выражается в образовании полос растяжения. Сосредотачиваются они, как правило, на нижней части живота, боках, ягодицах, внутренней поверхности бёдер. Эти полоски могут быть представлены как в единственном числе, так и во множественном. Их окрас – розовый и фиолетовый. Кожа при таком процессе становится сухой, тонкой, её очень легко поранить. Нередко тело ребёнка поражают гнойники, грибки, фурункулёз. Область груди, лица и спины имеет угревую сыпь. На кожных покровах туловища и конечностей образовываются лишаеподобные высыпания. Возникает акроцианоз. Кожные покровы на участке ягодиц сопровождаются сухостью, а на ощупь они холодные.

Болезнь Иценко-Кушинга чаще всего проявляется у детей в виде остеопороза костного скелета. В результате отмечается снижение массы костей. Они приобретают хрупкость, поэтому часто возникают переломы. Поражение наносится плоской кости и трубчатым. При возникновении перелома отмечаются свои клинические особенности: отсутствие или резкое снижение болевого синдрома на месте перелома. Во время заживления может образоваться достаточно больших размеров и продолжительно существующая мозоль.

Синдром Иценко-Кушинга вызывает патологические изменения относительно сердечно-сосудистой системы у детей. Проявляется это в виде гипертонии, нарушения электролитного обмена и гормонального сбоя. Повышенные показатели АД в таком случае являются обязательными. Это и есть стойкий и ранний симптом болезни. Показатели давления зависят от возраста пациента. Чем он младше, тем АД будет выше. Тахикардия диагностируется практически у всех пациентов.

У маленьких пациентов происходят расстройства неврологического и психического характера. Для таких симптомов свойственны следующие особенности:

  • многоочаговость;
  • стертость;
  • различная выраженность;
  • динамичность.

Нередко происходит нарушение психики. Это состояние проявляется в депрессивном настрое, возбуждении, нередко пациентов посещают суицидальные мысли. Когда синдром Кушинга достиг стойкой ремиссии, то все эти проявления быстро уходят.

У детей нередко диагностируют признаки стероидного диабета, течение которого происходит без ацидоза.

Терапевтические мероприятия

Лечение заболевания первым делом включает в себя мероприятия, цель которых состоит в устранении причины патологии и сбалансировке гормонального фона. Синдром Иценко-Кушинга может предполагать три способа лечения:

Очень важно вовремя приступить к лечению, так как согласно статистике, если терапия не начата в первые 5 лет от начала, то смертельный исход наступает в 30–50% случаев.

Медикаментозная терапия

Такое лечение сосредотачивает в себе комплекс препаратов, действие которых направлено на уменьшение производства гормонов в коре надпочечников. Часто медикаменты врач назначает пациенту в комплексе с другими методами лечения. Для терапии синдрома Иценко-Кушинга пациенту могут прописать такие препараты:

Как правило, эти медикаменты нужно применять, когда хирургический метод лечения не дал положительного результата, или выполнить операцию просто невозможно.

Лучевая терапия

Использовать такой способ лечения целесообразно в случае, когда недуг был вызван аденомой гипофиза. Лучевая терапия благодаря влиянию на область гипофиза позволяет снизить производство адренокортикотропного гормона. Как правило, такой метод терапии проводят в комплексе с медикаментозным или хирургическим лечением. Нередко именно благодаря комбинации с медикаментами происходит усиленное влияние лучевой терапии на лечение синдрома Кушинга.

Хирургическое вмешательство

Для лечения заболевания нередко назначают операцию. Она предполагает удаление аденомы при помощи микрохирургической техники. Пациенту становится лучше очень быстро, а эффективность такой терапии составляет 70–80%. Если синдром Кушинга был вызван опухолью коры надпочечников, то операция включает в себя мероприятия по удалению этого новообразования. Если болезнь протекает очень тяжело, то врачи производят удаление двух надпочечников, в результате чего пациент должен будет на протяжении всей своей жизни применять глюкокортикоиды в качестве заместительной терапии.

Заболевание Иценко-Кушинга – это состояние, для которого характерно повышенное производство надпочечниками гормонов глюкокортикоидов. Основными проявлениями недуга является ожирение и высокие показатели АД. Лечение даёт положительные результаты только в случае, если все терапевтические процедуры были выполнены своевременно.

Болезнь Иценко-Кушинга

Признаки этой болезни были впервые описаны в 1924 году советским невропатологом Николаем Иценко.

Он же предположил, что причина заболевания кроется в изменениях гипоталамуса (участка мозга, отвечающего за взаимодействие нервной и эндокринной систем). Позднее американский нейрохирург Харвей Кушинг связал болезнь с опухолью гипофиза. Сегодня ученые пришли к мнению, что болезнь Иценко-Кушинга возникает в результате сбоев в работе гипоталамо-гипофизарной системы — правы оказались оба исследователя.

Болезнь Иценко-Кушинга — тяжелое нейроэндокринное заболевание, в основе которого лежит нарушение регуляторных механизмов, контролирующих гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковую систему. Проявления болезни связаны в первую очередь с избыточным образованием гормонов надпочечников — кортикостероидов.

Это редкое заболевани в 3-8 раз чаще встречается у женщин в возрасте 25-40 лет.

Синдром Иценко-Кушинга по клиническим проявлениям не отличается от болезни. Его диагностируют в случаях опухоли надпочечника (доброкачественной или злокачественной) или эктопированной опухоли различных органов (бронхов, тимуса, поджелудочной железы, печени).

Причина болезни Иценко-Кушинга до сих пор неизвестна. Однако замечено, что в некоторых случаях заболевание возникает после перенесенных травм и инфекций головного мозга. У женщин болезнь чаще возникает после родов.

Что происходит?

Болезнь возникает вследствие нарушения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений. Нарушается механизм «обратной связи» между этими органами.

В гипоталамус поступают нервные импульсы, которые заставляют его клетки производить слишком много веществ, активизирующих высвобождение адренокортикотропного гормона в гипофизе. В ответ на такую мощную стимуляцию гипофиз выбрасывает в кровь огромное количество этого самого адренокортикотропного гормона (АКТГ). Он, в свою очередь, влияет на надпочечники: заставляет их в избытке вырабатывать свои гормоны — кортикостероиды. Избыток кортикостероидов нарушает все обменные процессы в организме.

Как правило, при болезни Иценко-Кушинга гипофиз увеличен в размерах (опухоль, или аденома, гипофиза). По мере развития заболевания увеличиваются и надпочечники.

Основные признаки заболевания

  1. Ожирение: жир откладывается на плечах, животе, лице, молочных железах и спине. Несмотря на тучное тело, руки и ноги у больных тонкие. Лицо становится лунообразным, круглым, щеки красными.
  2. Розово-пурпурные или багровые полосы (стрии) на коже.
  3. Избыточный рост волос на теле (у женщин растут усы и борода на лице).
  4. У женщин — нарушение менструального цикла и бесплодие, у мужчин — снижение сексуального влечения и потенции.
  5. Мышечная слабость.
  6. Ломкость костей (развивается остеопороз), вплоть до патологических переломов позвоночника, ребер.
  7. Повышается артериальное давление.
  8. Нарушение чувствительности к инсулину и развитие сахарного диабета.
  9. Снижение иммунитета.
  10. Возможно развитие мочекаменной болезни.
  11. Иногда возникают нарушение сна, эйфория, депрессия.
  12. Снижение иммунитета. Проявляется образованием трофических язв, гнойничковых поражений кожи, хронического пиелонефрита, сепсиса и т.д.
Читайте так же:  Интересный аргентинский сериал

Диагностика и лечение

При появлении подобных симптомов и подозрении на болезнь Иценко-Кушинга нужно срочно обращаться к врачу-эндокринологу.

Для установления диагноза после осмотра пациента проводится ряд исследований:

  • анализ крови и мочи на гормоны: определение уровня АКТГ и кортикостероидов;
  • гормональные пробы — сначала пациенты сдают кровь на гормоны (кортикостероиды), затем принимают лекарство (дексаметазон, синактен и др.) и через некоторое время сдают анализ повторно;
  • рентгенография черепа и области турецкого седла для определения размеров гипофиза;
  • для детального изучения гипофиза и окружающих мозговых структур применяются компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • рентген костей скелета для выявления признаков остеопороза и патологических переломов.

На сегодняшний день существует три направления лечения болезни Иценко-Кушинга.

  1. Медикаментозное: назначение лекарств, блокирующих избыточную выработку АКТГ или кортикостероидов.
  2. Лучевая терапия, с помощью которой удается «подавить» активность гипофиза.
  3. Хирургическое лечение — удаление опухоли гипофиза. Одной из разновидностей хирургического лечения является разрушение опухоли гипофиза с помощью низких температур (криохирургия). Для этих целей используется жидкий азот, который подводят в область опухоли.
  4. При быстром развитии заболевания и неэффективности терапевтического лечения выполняют операцию по удалению одного или двух надпочечников (адреналэктомия).

Чаще всего в лечении болезни Иценко-Кушинга и синдрома Иценко-Кушинга используют сочетание различных методов: медикаментозного и хирургического лечения, медикаментозной и лучевой терапии и т.д.

Помимо снижения уровня гормонов назначается симптоматическое лечение. Так, при повышенном артериальном давлении назначают препараты, снижающие давление. При развитии сахарного диабета специальные сахароснижающие препараты, диета. Для уменьшения проявлений остеопороза — препараты витамина D.

Синдром Иценко-Кушинга: правила лечения и основные симптомы

Синдром кушинга – заболевание в нейроэндокринной системе. Проявляется из-за избыточного количества адренокортикотропного гормона. Болезнь вызывает сильную опухоль в гипофизе. Чаще всего синдром проявляется у женщин с 20 до 45 лет. Многие пациентки задаются вопросом, что это такое «синдром Кушинга» и как бороться с данным заболеванием.

Что вызывает заболевание?

Развития данного патологического состояния могут начаться вследствие таких причин:

  1. Появляется аденома в зоне гипофиза. Врачи отметили, что около 80 % пациентов с диагнозом синдром Кушинга имели завышенный уровень адренокортикотропного гормона. Иногда эта причина провоцирует заболевание вторично.
  2. Опухоли вырабатывают излишнее количество гормона. Синдром Иценко-Кушинга может начаться после опухолевого заболевания в зоне яичников, легких или поджелудочной железы.
  3. Лекарства. Длительный прием средств с глюкокортикоидными гормонами может спровоцировать синдром.
  4. Наследование синдрома эндокринной неоплазии. В этом случае у пациента есть риск к появлению опухолей, которые вызывают болезнь и синдром иценко кушинга.
  5. Процесс опухоли в надпочечниках. В 15 % всех случаев заболевание возникало после воспалительного процесса на коре надпочечника. Синдром кушинга может быть спровоцирован аденомами или аденокарциномами.

Подробнее о причинах развития синдрома сможет рассказать лечащий врач после диагностики пациента.

Классификация

Маров в 2000 году предложил такую классификацию:

  • эндогенный тип заболевания;
  • экзогенный вид;
  • функциональный тип гиперкортицизма.

Эндогенный гиперкортицизм делится на несколько заболеваний:

  1. Проявление синдрома Иценко-Кушинга в области гипоталамуса и гипофиза.
  2. Сильная опухоль в зоне коры надпочечников.
  3. Проявление дисплазии коры первичного генеза.
  4. АКТГ-синдром, который сопровождается опухолью яичников, бронхов, кишечника и грудной железы.

Экзогенный вид гиперкортицизма чаще всего возникает из-за приема кортикостероидов. Врачи называют это заболевание ятрогенный синдром Кушинга. Функциональный тип гиперкортицизма проявляется из-за излишнего веса у пациента и после заболеваний печени. Может быть спровоцирован сахарным диабетом, частым приемом спиртных напитков и беременностью.

Врачи выделяют также псевдо-синдром Кушинга. Все симптомы совпадают с основным заболеванием, но причины проявления полностью отличаются. Псевдосиндром может начаться после стресса, депрессии и сильной интоксикации алкоголем. Заболевание возникает после приема оральных контрацептивов и в момент беременности у женщин. Если кормящая мама употребляла спиртное, тогда заболевание может перейти к ребенку.

Симптомы болезни

Синдром Кушинга отличается такими симптомами:

  • повышение массы тела;
  • при синдроме щеки всегда округляются и становятся красными;
  • интенсивный рост волос. Синдром иценко-кушинга провоцирует появление усов на лице у женщины;
  • на коже возникают розовые полосы;
  • проблемы с циклом месячных у женщин. Кушингоидный синдром вызывает частые задержки;
  • понижение потенции у мужчин, снижение сексуального увлечения;
  • бесплодие у женщины;
  • кожа пациента становится тоньше;
  • постоянная мышечная слабость;
  • проявление остеопороза. Кости становятся слабыми и ломкими. У пациента может произойти патологический перелом в области позвоночника;
  • повышение давления;
  • возникновение сахарного диабета;
  • понижение иммунитета в организме;
  • расстройства в нервной системе. Признаком данной патологии считается бессонница, резкие перепады настроения и депрессия;
  • наблюдается отставание в росте;
  • заболевание в мочеполовой системе;
  • возникновение язвы и гнойных образований на коже.

При первых симптомах нужно пройти диагностику и сразу начать терапию. Псевдокушингоидные состояния имеют схожие симптомы. Однако после обследование врач сможет определить точный диагноз и причину патологии.

Изменение кожного покрова

При синдроме Кушинга проявляются такие кожные изменения:

  • кожа становится тонкой и сухой;
  • у пациента появляется наклонность к гиперкератозу;
  • кожный покров приобретает багровый оттенок;
  • при повышении в организме белков появляются растяжки на груди и бедрах;
  • образуются гематомы на коже из-за высокой ломкости капилляров;
  • процесс гиперпигментации на шее и в подмышках.

Изменения в костной системе

Синдром Кушинга вызывает остановку роста у детей и подростков. У пациента могут начаться сильные боли в позвоночнике из-за деформации скелета. Взрослый человек становится ниже по росту из-за уменьшения отдельных позвонков. Заболевание провоцирует резкие переломы в области ребра.

Гипогонадизм у пациентов

Это первичный симптом заболевания Кушинга. Вначале у женщины начинаются проблемы с циклом месячных. Позже это приводит к полному бесплодию. У мужчины понижается потенция, может начаться гинекомастия. В детском возрасте у мальчиков наблюдается медленное развитие половых органов при синдроме Кушинга. Девочки страдают от пассивного развития молочной железы. Негативные симптомы возникают из-за снижения необходимых гормонов в крови пациента.

Скачки в давлении

У большинства пациентов с синдромом Кушинга развивается артериальная гипертензия. Она сопровождается резкими повышениями давления. Это может привести к сильным нарушениям метаболизма. У многих пациентов начинается сердечная недостаточность на фоне синдрома Кушинга. Чтобы определить возможные осложнения, врач назначается диагностику ЭКГ. На обследовании можно увидеть атрофию в левом желудочке сердца.

Иммунодефицит

Это вторичный симптом болезни Кушинга. Иммунодефицит сопровождается такими проявлениями:

  1. Гнойные образования на коже.
  2. Возникновение грибка на ногтях.
  3. Сыпь и акне на лице.
  4. Опасные язвы в области голени.
  5. Все раны у пациента заживают дольше.
  6. Проявление хронического пиелонефрита.

У пациента понижается гуморальный иммунитет. Можно наблюдать резкие изменения в нервной системе. Человек страдает от бессонницы, происходят частые перепады настроения (стресс, депрессия, угнетение настроения, паника, истерика).

Болезнь у детей

Синдром Иценко-Кушинга у детей проявляется довольно редко. Обычно возникает у подростков после 12 лет. Причины проявления заболевания у ребенка:

  1. Наследственный фактор.
  2. Расстройства в электролитной области.
  3. Вздутие кортикотропного гормона.
  4. Сильная травма в зоне надпочечников.
  5. Проявление аденомы.
  6. Прием лекарств с гормонами глюкокортикоидов.

Первый симптом заболевания – ожирение в области лица. У ребенка могут начаться кожные высыпания и нарушения в обменных процессах. На теле ребенка образуются стрии. Это растяжки, которые имеют форму полос. Они могут быть красного или фиолетового оттенка. Растяжки не вызывают боль или дискомфорт у ребенка, через некоторое время становятся незаметными.

Синдром кушинга у детей приводит к сильному нарушению в функциях головного мозга. Ткани и мышцы начинают постепенно деформироваться.

Для лечения заболевания используют методику лучевой терапии. Курс лечения и длительность процедур определяет лечащий врач. В комплексе назначается медикаментозное лечение. Препараты должна подавлять секрецию кортикотропина и снижать симптомы заболевания. Чаще всего назначается Перитол, который положительным образом влияет на серотонинергическую систему ребенка.

Диагностика

При выявлении первых симптомов заболевания нужно сразу обращаться в больницу. Необходимо посетить врача-эндокринолога. Он назначит пациенту диагностические процедуры для выявления синдрома иценко-кушинга:

  1. Анализ мочи и крови. Необходимо определить показатель АКТГ и уровень кортикостероидов в крови.
  2. Рентгеновская диагностика синдрома иценко-кушинга. Нужно обследовать зону черепа и определить размеры гипофиза.
  3. Проба на гормоны. Пациент принимает препарат Дексаметазон и сдает анализ крови на определение количества гормонов.
  4. Обследование диагноза с применением компьютерной томографии для подробного изучения гипофиза.
  5. Рентген костей для определения остеопороза и возможных переломов.
  6. Ультразвуковая диагностика надпочечников.

Если при обследовании обнаружена аденома гипофиза, врач назначает комплекс процедур и прием лекарств. У пациентов с синдромом иценко-кушинга может начаться сахарный диабет. Поэтому врач обязательно проводит биохимический анализ для определения сбоев в работе организма.

Методы лечения

Для лечения болезни иценко-кушинга врачи назначают такие методы терапии:

  • прием лекарственных средств. Обычно назначают препараты, которые быстро блокируют выработку АКТГ и кортикостероидов;
  • оперативное вмешательство. Хирург удаляет опухоль в зоне гипофиза. Можно разрушить опасное образование, используя низкие температуры. Для такой процедуры применяется жидкий азот;
  • проведение адреналэктомии. Врач выполняет удаление надпочечников при неэффективности консервативного лечения;
  • лечение синдрома кушинга лучевой терапией. Процедура снижает активность в зоне гипофиза. Курс терапии поможет усилить эффективность препаратов.

Чтобы вылечить синдром кушинга рекомендуется применять комплексный подход и использовать сразу несколько методик. Доктор обязательно назначает симптоматическую терапию. Если у пациента повышается давление, необходимо принимать лекарства для его нормализации. В момент прогрессирующего сахарного диабета доктор выписывает сахароснижающие лекарства и назначает пациенту диету. Лечение синдрома иценко кушинга обязательно включают в себя витамины для снижения риска остеопороза.

Медикаментозный метод лечения

Врач обязательно назначает препараты, которые подавляют выделение излишнего кортикотропина. Использовать такие лекарства до лучевой терапии не рекомендуется. Это приведет к снижению ее эффективности. Таблетки обычно используются с комплексными методами лечения в качестве облегчения заболевания.

Лечение болезни иценко кушинга осуществляется такими лекарствами:

  1. Перитол.
  2. ГАМК-ергические лекарства. Эти нейромедиаторы считаются лучшими для лечения синдрома Кушинга. Применяются для параллельного лечения, если у пациента был выявлен синдром Нельсона. Назначаются после курса лучевой терапии. Врач выписывает пациенту Миналон и Конвулекс.
  3. Лекарственные блокаторы стероидогенеза. Препараты снижают биосинтез стероидов. Врач назначает для терапии Хлодитан. Он улучшает работу коры надпочечника и нормализует общее состояние пациента.
  4. Аминоглютетимид. В момент лечения данным препаратом нужно осуществлять контроль за работой печени и проводить анализ крови. Параллельно можно использовать гепатопротекторы.

Медикаментозный метод позволяет справиться с причиной синдрома иценко кушинга и повышает эффективность комплексной терапии. Помимо этих лекарств нужно принимать дополнительные средства для симптоматического лечения. Для снятия признаков артериальной гипертензии врач назначает Калия хлорид или Адельфан. Параллельно нужно снимать признаки сахарного диабета в организме. Симптоматическая терапия должна справляться с таким задачами:

  • коррекция белкового обмена;
  • нормализация давления;
  • восстановление углеводного обмена;
  • нормализация уровня сахара в крови.

Дополнительно нужно принимать препараты с кальцием и кильцитонином для снятия признаков остеопороза. Терапия должна длиться не менее 12 месяцев.

Лучевой метод лечения

Для эффективного лечения синдрома кушинга применяется лучевая терапия. В нее входят элементы гамма-терапии и протонного облучения. Воздействие осуществляется на гипофиз пациента. Гамма-терапия подходит для лечения средней степени заболевания. В момент процедуры происходит воздействия небольшими сгустками заряженных частиц. Врачи часто назначают протонное облучение гипофиза. Оно обладает такими особенностями:

  1. Пациент получает большую дозу облучения.
  2. Органы, которые находятся рядом с гипофизом, не повреждаются при процедуре.
  3. Для терапии достаточно 1-2 сеансов.
  4. Повторно проводить курс лечения можно только через 6 месяцев.
Читайте так же:  Коклюш паракоклюш микробиология

Оперативное вмешательство

При неэффективности препаратов и лазерных процедур назначается хирургическое лечение болезни иценко кушинга. Оно включает в себя такие методы:

  • трассфеноидольная аденомэктомия;
  • разложение надпочечников;
  • адреналэктомия.

Чаще всего врачи назначают одностороннюю или двустороннюю адреналэктомию. Односторонний метод применяется на средней стадии запущенности синдрома. Используется параллельно с лучевой терапией. На запущенной стадии нужно использовать двустороннюю адреналэктомию. Метод применяется в момент обострения гиперкортицизма у пациента.

Последствия синдрома Иценко-Кушинга

Если вовремя не начать лечение, синдром может привести к смерти в 50 % случаев. При обнаружении доброкачественной кортикостеромы врачи прогнозируют положительный результат лечения. Функция надпочечника будет восстановлена в 75 % случаев.

При диагнозе злокачественных кортикостером врачи дают пациенту прогноз 5-ти летней выживаемости. Около 20% людей в среднем живут еще 14 месяцев. При хроническом синдроме нужно постоянно принимать глюкокортикоиды и регулярно посещать врача. В целом прогноз лечения синдрома будет положительным при соблюдении таких рекомендаций:

  1. Своевременная диагностика и лечение заболевания.
  2. Пребывание под наблюдением эндокринолога.
  3. Ограничения в физическом перенапряжении.
  4. Соблюдение правил питания и режима сна.

Чтобы синдром Иценко-Кушинга не привел к опасным последствиям, необходимо вовремя обращаться в больницу и сразу проходить диагностику. Пациент должен соблюдать все рекомендации врача, принимать назначенные препараты в точной дозировке и посещать процедуры.

Синдром Иценко-Кушинга

Что это такое — синдромом Иценко-Кушинга называется состояние, при котором отмечается повышенная концентрация в крови глюкокортикоидных гормонов коры надпочечников.

Это не обязательно заболевание самих надпочечников или связанных с ними гипоталамуса или гипофиза – чаще всего синдром регистрируется при длительном введении больших доз глюкокортикоидов для лечения различных аутоиммунных патологий.

Развивается патология чаще у женщин. В зависимости от причины состояния может применяться как консервативное, так и оперативное его лечение.

Есть также понятие «болезнь Иценко-Кушинга» – избыточная выработка гипоталамусом и гипофизом тех гормонов, которые «дают команду» надпочечникам синтезировать все больше глюкокортикоидов. Болезнь является одной из составляющих частей синдрома.

Причины развития cиндрома Иценко-Кушинга

Синдром развивается вследствие внутренних или внешних причин.

1) Внешние причины cиндрома Иценко-Кушинга – это длительное введение инъекционных или таблетированных глюкокортикоидов: «Гидрокоризона», «Преднизолона», «Дексаметазона», «Солу-Медрола». Обычно данные препараты назначаются для лечения системных заболеваний (ревматоидного артрита, красной волчанки и так далее), болезней легких (например, фиброз), почек (гломерулонефрит), крови (лейкозы, тромбоцитопатии).

2) Причины внутреннего (организменного) характера:

  • опухоль гипофиза, которая вырабатывает гормон АКТГ;
  • заболевания надпочечников: доброкачественная или злокачественная опухоль коры этого органа, которая дополнительно вырабатывает глюкокортикоиды; увеличение клеточной массы (гиперплазия) коры надпочечников, вследствие чего происходит увеличение выработки всех ее гормонов;
  • опухоли в организме, способные вырабатывать АКТГ: мелкоклеточный и овсяноклеточный рак легкого, рак тимуса, новообразования яичек или яичников.

Механизм происходящих при болезни нарушений

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Диагностика

Заподозрить диагноз можно уже по характерному внешнему виду человека. Но этого еще недостаточно, ведь нужно еще и определить степень выраженности, и причину развития синдрома.

При этом важно то, что опухоль, продуцирующую гормоны, не вегда возможно увидеть, и уровень ее расположения определяют именно по гормональным тестам.

Необходимым в диагностике синдрома Иценко-Кушинга являются такие исследования:

  • определение уровня кортизола (основного глюкокортикоидного гормона) в крови несколько дней подряд;
  • определение уровня АКТГ в дневное и ночное время;
  • оценка уровня 17-оксикортикостероидов (веществ, в которые превращается кортизол) в моче;
  • суточное выделение кортизола в моче;

1) Тест с дексаметазоном (синтетический глюкокортикоид): если дать его больному синдромом Кушинга человеку в ночное время, а утром определить уровень кортизола в крови, то он будет более 1,8 мкг% (у человека без этого синдрома уровень гормона снижается ниже этой цифры);

2) Тест с дексазоном стандартный, когда этот гормон дают в низких дозах каждые 6 часов 2 дня подряд, после чего определяют уровень кортизола в крови и оксикортикоидов в моче. При данном синдроме кортизол должен быть снижен;

3) Тест с кортиколиберином – гормоном гипоталамуса, который является главным стимулятором выработке кортизола. Если этот гормон ввести в вену, а через 15 минут определить уровень в крови АКТГ и кортизола, то при надпочечниковом генезе синдрома кортизол будет выше 1,4 мкг%, если ответа нет, это говорит об опухоли, расположенной в не эндокринных органах (легких, тимусе, гонадах);

  • МРТ надпочечников, гипофиза;
  • КТ грудной полости;
  • радиоизотопное исследование, по данным которого смотрят на поглощение вводимого препарата каждым из надпочечников.

Для определения степени тяжести синдрома определяют уровень в крови и моче глюкозы, калия, натрия; проводят также рентгенографию позвоночника.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга и его лечение, в первую очередь, будет зависеть от причины которая привела к данному заболеванию.

  1. 1) При лекарственном синдроме – постепенная отмена препаратов, возможно – с заменой их на иммунодепрессанты;
  2. 2) При опухолях гипофиза, легких, надпочечников – их хирургическое удаление, которое может производиться после предварительной лучевой терапии;
  3. 3) При раке с метастазами, который вырабатывает АКТГ, в случае невозможности удалить все эти опухоли применяется медикаментозное лечение препаратами «Митотан», «Аминоглутетимид», «Кетоконазол». Дополнительно проводятся курсы лучевой терапии;
  4. 4) Введение закупоривающих артерии веществ непосредственно в сосуды, осуществляющие кровоснабжение опухолей.

До проведения оперативного лечения cиндрома Иценко-Кушинга проводится медикаментозная подготовка человека к операции:

  • инсулин – для снижения уровня глюкозы;
  • препараты, снижающие артериальное давление: «Эналаприл», «Каптоприл»;
  • препараты калия: «Аспаркам», «Панангин»;
  • для снижения разрушения костной ткани – препараты кальция («Кальций-D3»), «Памидронат», «Клодронат»;
  • для снижения катаболизма белков – анаболические стероиды;
  • антидепрессанты.

Таким образом, синдром Кушинга – собирательное понятие для большого количества патологий, осложнившихся повышением в крови глюкокортикостероидов, характеризующееся нарушением всех видов обмена, влиянием на функцию большого количества органов и тканей.

К какому врачу обратиться для лечения?

Если после прочтения статьи вы предполагаете, что у вас характерные для этого заболевания симптомы, то вам стоит обратиться за консультацией к эндокринологу.

Синдром Иценко–Кушинга — описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.

Краткое описание

Синдром Иценко–Кушинга (синдром Кушинга) — гиперкортицизм, обусловленный повышением содержания в крови эндогенных или экзогенных ГК. Эндогенные ГК появляются вследствие их гиперпродукции корой надпочечников при наличии: • глюкостеромы; • гиперпродукции АКТГ передней долей гипофиза (наличие аденомы; в этом случае говорят о болезни Иценко–Кушинга); • секретирующей АКТГ опухоли различных органов (в первую очередь лёгких; в этом случае говорят о синдроме эктопической продукции АКТГ). Экзогенные ГК обусловливают лекарственный синдром Иценко–Кушинга, встречающийся значительно чаще, чем спонтанный; обычно развивается у больных, длительное время получающих ГК по поводу различных заболеваний (например, аутоиммунных).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • E24 Синдром иценко-кушинга

Статистические данные. Наиболее часто синдром Иценко–Кушинга имеет ятрогенную природу. В США частота развития синдрома Иценко–Кушинга, обусловленного эндогенной гиперпродукцией ГК, составляет 13 случаев на 1 млн населения. Из них 70% обусловлено болезнью Иценко–Кушинга с наличием АКТГ — продуцирующей аденомы, 15% — эктопической продукцией АКТГ и 15% — первичной опухолью надпочечников (глюкостеромы). Преобладающий пол — женский (5:1). Преобладающий возраст: для синдрома Кушинга, обусловленного аденомой гипофиза или надпочечников, — 25–40 лет, для эктопической продукции АКТГ вследствие рака лёгких — пожилой возраст.

Этиология

• Лечение ГК: обычно синдром Иценко–Кушинга возникает при системном применении ГК, однако возможно его развитие при внутрисуставном введении ГК и даже ингаляционном использовании. Спектр заболеваний, при которых назначают ГК, очень широк и включает разнообразную ревматологическую, нефрологическую, лёгочную и неврологическую патологию; кроме того, назначение ГК возможно при наличии трансплантированных тканей и органов.

• Эндогенная гиперпродукция ГК вследствие: •• наличия АКТГ — продуцирующей аденомы гипофиза (в рамках болезни Иценко–Кушинга), при больших размерах сдавливающей ткань гипофиза и подавляющей выработку большинства гипофизарных гормонов, а также приводящей к офтальмологическим нарушениям; •• поражения надпочечников: глюкостерома (аденома или карцинома), макро — или микронодулярная гиперплазия (возможно одновременное увеличение гиперпродукции как ГК, так и андрогенов клетками ретикулярной или пучковой зон коры надпочечников) •• эктопической продукцией АКТГ раковыми клетками при овсяно — клеточном или мелкоклеточном раке лёгкого.

Патогенез

• Усиление синтеза АКТГ приводит к надпочечниковым и вненадпочечниковым эффектам •• Надпочечниковые — повышение содержания ГК и андрогенов сетчатого слоя коры надпочечников. В меньшей степени АКТГ влияет на повышение концентрации минералокортикоидов •• Вненадпочечниковые — гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (в 10% случаев) и психические расстройства

• Повышение продукции ГК — ключевой момент патогенеза синдрома/болезни Иценко–Кушинга. Эффекты: •• Катаболическое действие на белковый и углеводный обмен приводит к атрофии мышечной (в т.ч. сердечной) ткани и кожи, а также гипергликемии с развитием стероидного диабета (в 20% случаев). В патогенезе стероидного диабета также играют роль относительная недостаточность инсулина (с усилением глюконеогенеза в печени) и инсулинорезистентность •• Анаболическое действие на жировой обмен приводит к ожирению (более 90% случаев) •• Минералокортикоидная активность способствует активации системы ренин — ангиотензин — альдостерон с развитием артериальной гипертензии и гипокалиемии. Определённое значение в патогенезе артериальной гипертензии имеет потенцирование ГК эффекта катехоламинов и биогенных аминов (в частности, серотонина) •• Катаболическое действие на костную ткань приводит к снижению способности костной ткани фиксировать кальций и развитию остеопороза (более 80% случаев). Определённую роль в патогенезе остеопороза играет уменьшение ГК реабсорбции кальция в ЖКТ, что связано с торможением процессов гидроксилирования кальциферола •• Подавление специфического иммунитета приводит к развитию вторичного иммунодефицита •• Повышение секреции андрогенов (тестостерона) надпочечниками приводит к снижению гонадотропной функции гипофиза и развитию половых расстройств •• Изменение секреции других тропных гормонов — снижение уровня СТГ и ТТГ, увеличение содержания пролактина.

Симптомы (признаки)

Клинические проявления

• Симптомы нарушения жирового обмена определяют кушингоидную внешность: •• Лунообразное лицо (отложение жира на лице) •• Отложение жировой ткани на шее («бизоний горб») и верхней части туловища (особенно заметное над ключицами), но не на конечностях («колосс на глиняных ногах»).

• Симптомы нарушения углеводного обмена — стероидный диабет или снижение толерантности к глюкозе с быстро нарастающей гипергликемией и/или глюкозурией.

• Симптомы нарушения белкового обмена: •• Мышечная слабость — стероидная миопатия: у больных возникают затруденения при подъёме по лестнице, вставании с низкого стула, поднятии рук •• Полосы растяжения (стрии) красно — фиолетового цвета на коже живота, груди и бёдер •• Предрасположенность к возникновению экхимозов (в связи с повышенной ломкостью капилляров) •• Замедленное заживление ран •• Предрасположенность к инфекциям вследствие иммунодефицита.

• Симптомы нарушения водно — электролитного обмена: увелчиние ОЦК вследствие задержки воды и натрия.

• Наличие АКТГ — продуцирующей аденомы гипофиза (в рамках болени Иценко–Кушинга) проводит к появлению офтальмологических расстройств, головных болей, галактореи и других нарушений (см. Аденома гипофиза).

• Другие нарушения: •• Артериальная гипертензия (выявленная впервые или прогрессирующая) •• Нарушения липидного обмена (увеличение синтеза как ЛПВП, так и ЛПНП, триглицеридов) способствуют быстрому прогрессированию атеросклероза коронарных артерий и развитию ИБС •• Петические язвы, иногда бессимптомные, особенно у пациентов, получающих высокие дозы ГК •• Остеопения и остеопороз (вплоть до остеопоретических переломов); также возможен аваскулярный некроз бедренной кости •• Расстройства гормональной регуляции половой сферы (дисменорея, аменорея, бесплодие) •• Акне, гирсутизм •• Образование трофических язв и гнойничковых поражений кожи (вследствие развития вторичного иммунодефицита) •• Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (эффект АКТГ), обычно в местах трения кожи — важный дифференциально — диагностический признак для выявления избыточной продукции АКТГ •• Эмоциональная лабильность, депрессия, когнитивные расстройства •• У детей — задержка роста.

Читайте так же:  Можно ли ставить пиявок при простуде

Надпочечниковый (адреналовый) криз. Неотложное состояние; может возникнуть у больных с синдромом Иценко–Кушинга вследствие резкого прекращения приёма ГК, а также в том случае, если при развитии у пациента какого — либо острого заболевания не увеличить дозу ГК. Кроме того, возникает в послеоперационном периоде после удаления АКТГ — или ГК — продуцирующей опухоли.

Клинически проявляется артериальной гипотензией, болями в животе, рвотой и нарушениями сознания. Лабораторные изменения включают гипогликемию, гипонатриемию, гиперкалиемию и метаболический ацидоз.

Диагностика

Лабораторные данные. Основная цель — определение гиперпродукции ГК в организме больного с одновременным определением содержания АКТГ (условие достоверных результатов — отсутствие у больного острого заболевания). Первый шаг — оценка зависимости/независимости проявлений от АКТГ • Для выявления гиперпродукции ГК необходимо обнаружение повышенного содержания в крови самого кортизола или в моче его самого либо его метаболитов (повышение суточной экскреции с мочой свободного кортизола или 17 — оксикортикостероидов [17 — ОКС]) •• Повышение концентрации кортизола в крови в ночное время (предпочтительно ближе к полуночи) более 7,5 мкг% — достоверный признак синдрома Иценко–Кушинга. Ещё более достоверным считают выявление повышенного содержания в крови кортизола в течение нескольких дней подряд. В настоящее время разработы методики определения содержания кортизола в слюне (сбор слюны в домашних условиях), одноко их применение ограничено вследствие дороговизны • Повышение уровня АКТГ в плазме до 20 пг/мл (наиболее достоверно ночное повышение) — важный дифференциально — диагностический признак •• При глюкостероме вследствие чрезмерной продукции кортизола секреция АКТГ гипофизом подавляется, что приводит к снижению его уровня в плазме (менее 5 пг/мл) •• При синдроме эктопической продукции АКТГ или АКТГ — серетирующей аденомы гипофиза его концентрация составляет 10–20 пг/мл и выше.

Тем не менее для выявления синдрома Иценко–Кушинга обычно применяеют два скрининговых теста (более удобны).

• Тест суточной экскреции кортизола. Это наиболее достоверный тест для выявления суточной гиперпродукции ГК. Повышение более чем в 3–4 раза (относительно верхней границы нормы) свидетельствует о несомненном диагнозе синдрома/болезни Иценко–Кушига, тогда как при повышении в 2–3 раза необходимо проводить дифференциальную диагностику с псевдосиндромом Иценко–Кушинга. При проведении теста следует убедиться, что больной правильно собирал суточную мочу — для этого нужно определить в той же суточной моче количество креатинина.

• Ночной тест подавления дексаметазоном — тест первичной диагностики при подозрении на болезнь или синдром Иценко–Кушинга (введение экзогенного ГК в норме приводит к снижению выработки АКТГ и, следовательно, котризола). Больной принимает 1 мг дексаметазона внутрь в 11 ч вечера, а на следующее утро в 8 ч определяют содержание кортизола сыворотки •• Концентрация кортизола сыворотки крови менее 1,8 мкг% указывает на нормальное подавление АКТГ и кортизола дексаметазоном и позволяет исключить диагноз синдрома Иценко–Кушинга. В этом случае тест считают чувствительным, необходимости в дальнейшем уточнении диагноза нет •• У больных с болезнью или синдромом Иценко–Кушинга концентрация кортизола при проведении данного теста превышает 1,8 мкг% (обычно 5–10 мкг%). При получении подобных результатов тест не считают достаточно специфичным, поскольку возможны ложноположительные результаты (ожирение, алкоголизм, стресс, ХПН, анорексия, булимия; приём фенобарбитала, содержащегося, например, в препаратах типа «Корвалол», «Валокордин», тамоксифена, рифампицина).

При необходимости дальнейшего обследования применяют следующие тесты.

• Стандартный тест подавления дексаметазоном — надёжный тест диагностики синдрома/болезни Иценко–Кушинга, хотя чувствительность и специфичность данного теста составляют примерно 70%. Подавление гипоталамо — гипофизарно — надпочечниковой системы исследуют при введении дексаметазона в низких дозах (0,5 мг дексамтезона, разделённого на 8 доз, каждые 6 ч внутрь в течение 2 дней) с измерением концентрации кортизола в сыворотке и уровня 17 — ОКС в моче на второй день (ожидается снижение). В настоящее время перспективным считают сочетание стандартного теста подавления дексаметазоном с дополнительным введением кортиколиберина (1 мкг/кг в/в через 2 ч после приёма восьмого приёма дексаметазона). При проведении теста также возможно определение снижения экскреции 17 — ОКС более чем на 50%.

• Ночной тест подавления большой дозой дексаметазона удобнее в исполнении, чем стандартный тест. Его применяют, когда содержание АКТГ промежуточное между 5 и 10 пг/мл. Концентрацию кортизола сыворотки крови определяют в 8 ч утра в течение двух дней подряд, в 11 ч вечера первого дня принимают 8 мг дексаметазона. Падение уровня кортизола сыворотки более чем на 50% на второй день указывает гипофизарное происхождение избыточного АКТГ в большей степени, чем на эктопическую продукцию АКТГ или первичную надпочечниковую патологию.

• Тест стимуляции кортиколиберином. Парентерально вводят кортиколиберин и через 15 мин измеряют уровень АКТГ и кортизола. При болезни Иценко–Кушинга показатели обычно повышены (для кортизола — более 1,4 мкг%), отсутствие ответа свидетельствует об эктопическом или надпочечниковом генезе гиперкортицизма.

Другие критерии • Нейтрофильный лейкоцитоз (иногда более 11´109/л) • Гипергликемия и глюкозурия • Гиперлипидемия • Гипокалиемия • Лимфопения • Эозинопения.

Инструментальные данные. Применение специальных методов исследования необходимо предварять тщательным лабораторным обследованием.

• Рентгенография черепа позволяет выявить макроаденомы гипофиза (10% случаев), рентгенография поясничного отдела позвоночника — остеопороз. Тем не менее для диагностики синдрома и болезни Иценко–Кушинга данный метод в настоящее время считают малоинформативным.

• При подозрении на болезнь Иценко–Кушинга (гипофизарное происхождение избыточной продукции АКТГ) необходимо проведение визуализирующих исследований головы •• КТ головы с введением контраста позволяет выявить около 50% аденом гипофиза •• МРТ с гадолиновым контрастом — метод выбора — повзоляет выявить около 75% таких опухолей •• Зачастую даже при МРТ не обнаруживают никаких изменений вследствие микроаденом очень небольшого размера или диффузной гиперплазии соотвествующих гипофизарных клеток. В этом случае полезно раздельное определение содержания АКТГ в крови из нижнего каменистого синуса и периферических вен. Забирают пробы крови из периферических вен и (путём катетеризации) из нижнего каменистого синуса твёрдой мозговой оболочки. Соотношение уровня АКТГ в крови синуса к уровню АКТГ в периферических венах больше 2,0 наблюдают при болезни Иценко–Кушинга, тогда как соотношение менее 1,5 характерно для синдрома эктопической продукции АКТГ.

• При подозрении на потологию надпочечников проводят следующие диагностические процедуры •• КТ брюшной полости, позволяющую выявить увеличение надпочечников (при их размерах более 4–6 см в первую очередь следует исключить карциному, для чего возможно проведение прицельной аспирационной биопсии под контролем КТ). Равномерное увеличение обоих надпочечников предполагает болезнь Иценко–Кушинга или синдром эктопической продукции АКТГ. Увеличение одного надпочечника при наличии соответствующей клиники предполагает глюкостерому • Радиоизотопное исследование с использованием 19 — йодхолестерина, меченного радиоактивным йодом, выявляет двустороннюю гиперплазию в случае болезни Иценко–Кушинга или синдрома эктопической продукции АКТГ, при глюкостероме — несимметричное поглощение препарата.

• При подозрении на синдром эктопической продукции АКТГ: •• КТ грудной и брюшной полостей •• Сцинтиграфию с меченным октреотидом (клетки нейроэндокринных опухолей имеют рецепторы к соматостатину).

Диагностическая тактика. Заподозренный на основании анамнестических и клинических данных синдром Иценко–Кушинга после исключения экзогенного поступления ГК (даже ингаляционного или внутрисуставного) нуждается в верификации с помощью тщательного лабораторного обследования, преследующего цель выявления источника гиперпродукции ГК и зависимости состояния от АКТГ. Специальные инструментальные методы исследования (головы, надопочечников или грудной полости) назначают для окончательной верификации диагноза после того, как сформулировано обоснованное лабораторными находками предположение о причине синдрома Иценко–Кушинга.

Дифференциальная диагностика • Функциональный гиперкортицизм при алкоголизме (в настоящее время его обзначают термином «алкоголь — индуцированный псевдосиндром Иценко–Кушинга») и при беременности • Депрессивные расстройства — зачастую они проявляются в том числе изменениями функций гипоталамо — гипофизарно — надпочечниковой системы с гиперпродукцией ГК и вторичным развитием умеренно выраженного синдрома Иценко–Кушинга. С другой стороны, синдром Иценко–Кушинга может проявляться эмоциональной лабильностью и депрессией, поэтому сочетание обоих состояний требует тащателного поиска первопричины • Ожирение, протекающее с артериальной гипертензией и нарушениями углеводного обмена • Адреногенитальный синдром.

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика. Лечение синдрома/болезни Иценко–Кушинга зависит от причины. Ятрогенный синдром (лечение обязательно и в этом случае) предполагает постепенную отмену ГК (с заменой их при необходимости на другие иммунодепрессанты).

При синдроме Иценко–Кушинга с гиперпродукций ГК метод выбора — хирургическое удаление причинно — значимой опухоли (гипофиза, надпочечников, лёгких). При неффективности или невозможности хирургического лечения (что чаще бывает при синдроме эктопической секреции АКТГ или метастатической карциноме) предпринимают попытку медикаментозного лечения. К сожалению, последнее часто оказывается неэффективным, и тогда прибегают к двусторонней адреналэктомии. При АКТГ — продуцирующей аденоме гипофиза часто прибегают в т.ч. к лучевой терапии.

Лекарственная терапия. Для обеспечения «лекарственной адреналэктомии» применяют такие препараты, как митотан, кетоконазол, аминоглутетимид. Однако в дозах, вызывающих снижение синтеза кортизола, эти препараты зачастую токсичны. Поэтому при их назначении необходимо тщательно наблюдать за пациентом, оценивая эффективность проводимой терапии по уровню суточной экскреции кортизола • Препарат выбора для длительного приёма — кетоконазол. Он ингибирует как синтез кортизола, так и скорее всего АКТГ • В настоящее время проводят исследования эффективности препаратов, уменьшающих векрецию АКТГ и кортиколиберина — бромокриптин, октреотид, вальпроевая кислота, ципрогептадин.

Лучевая терапия. Её применяют при неэффективности проводимого лечения — хирургического или медикаментозного, обычно в комбинации с ними. Лучевая терапия увеличивает эффект медикаментозного лечения.

Хирургическое лечение

• Метод выбора при болезни Кушинга — транссфеноидальная резекция аденомы гипофиза при максимально возможном сохранении его функций. В настоящее время становится доступной эндоскопическая методика. Операция успешна в 60–80% случаев и сопровождается установлением в последующем нормальной функции гипофиза и надпочечников и излечением синдрома Иценко–Кушинга. При неээфективности обычного хирургического лечения необходимо иметь ввиду возможность проведения операции на гипофизе по контролем МРТ.

• При эктопической продукции АКТГ проводят хирургическое лечение выявленной опухоли; при его невозможности показаны лекарственное лечение или двусторонняя адреналэктомия.

• При опухоли надпочечников обычно проводят одностороннюю адреналэктомию.

• Двусторонняя адреналэктомия показана в двух случаях: •• неэффективность проводимой ранее терапии (хриругической, лучевой, лекарственной); •• необходимость быстрой нормализации концентрации в крови кортизола. Процедура излечивает болезнь Иценко–Кушинга, но у больного развивается болезнь Аддисона и возникает необходимость пожизненного возмещения стероидов (ГК и минералокортикоидов). Кроме того, в некоторых случаях вслед за адреналэктомией развивается синдром Нельсона, при котором аденома гипофиза начинает быстро расти, т.к. она больше не ингибируется повышенным уровнем кортизола.

Осложнения • Остеопороз • Предрасположенность к гнойно — воспалительным заболеваниям • Гирстутизм • СД • Артериальная гипертензия • Адреналовый криз • Пангипопитуитаризм • Несахарный диабет • Следует иметь ввиду, что при повышенном содержании в крови ГК клиническая картина острой патологии брюшной полости может быть крайне скудной.

Прогноз. Зависит от причины состояния, а также возможности и эффективности проведения оперативного лечения.

Сокращение. 17 — ОКС — 17 — оксикортикостероиды.

МКБ-10 • E24 Синдром Иценко — Кушинга