Меню

Глаукома описание

Глаукома — описание, причины, лечение.

Краткое описание

Глаукома — хроническое заболевание глаз с постоянным или периодическим повышением внутриглазного давления, атрофией зрительного нерва (глаукоматозная экскавация) и изменениями поля зрения. Различают глаукому первичную, вторичную и врожденную.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • H40.9 Глаукома неуточненная

Этиология, патогенез. Развитию первичной глаукомы предшествуют трофические расстройства в тканях переднего отдела глаза, особенно в его дренажной системе, обусловленные изменениями сосудистой системы и гемодинамики глаза, а также общими патологическими сдвигами. Это вызывает нарушение циркуляции водянистой влаги и ведет к повышению офтальмотонуса. Его высокий уровень служит причиной вторичных трофических изменений в тканях глаза. Снижение зрения связано с гибелью функциональных элементов сетчатки и зрительного нерва. Заболевание обычно развивается у лиц старше 40 лет. При вторичной глаукоме изменения в путях оттока внутриглазной жидкости, ведущие к повышению офтальмотонуса, вызваны различными заболеваниями глаза (воспалительные и дегенеративные заболевания оболочек глаза, патология хрусталика, последствия травм глаза и др. ). При врожденной глаукоме повышение внутриглазного давления возникает главным образом из — за нарушения оттока внутриглазной жидкости вследствие закрытия угла передней камеры мезодермальной тканью.

Симптомы, течение. Различают две основные формы первичной глаукомы — открытоугольную и закрытоугольную. Открытоугольная глаукома связана с прогрессирующими дегенеративными изменениями в дренажной системе глаза. Заболевание обычно развивается незаметно для больного. Субъективные ощущения у большинства больных отсутствуют. Иногда бывают жалобы на чувство полноты в глазах, головную боль, затуманивание зрения, появление радужных кругов при взгляде на свет. Очень скудны и видимые изменения в глазу Могут обнаруживаться расширение передних цилиарных артерий (симптом кобры), при биомикроскопии — дистрофия радужной оболочки и нарушение целости пигментной каймы по краю зрачка. При гониоскопии угол открыт. Повышение внутриглазного давления в начальной стадии болезни непостоянно и часто выявляется только при суточной тонометрии, компрессионно — тонометрических и тонографических исследованиях. Экскавация зрительного нерва и изменения поля зрения возникают спустя несколько лет. Зрение постепенно ухудшается вплоть до слепоты. Закрытоугольная глаукома обусловлена блокадой угла передней камеры корнем радужной оболочки. Для нее характерны жалобы больного на боль в глазу и головную боль, затуманивание зрения, появление радужных кругов вокруг источника света и застойные явления в переднем отрезке глаза. Нередко заболевание начинается с острого или подострого приступа, который сопровождается острой болью в области глаза и головы, общим недомоганием, нередко тошнотой и рвотой. Отмечается выраженная инъекция передних цилиарных артерий. Роговая оболочка отечна, камера мелкая, зрачок расширен. Возможны отек радужки, образование задних синехий и гониосинехий. Глазное дно видно в тумане, диск зрительного нерва отечный, с нечеткими контурами. При гониоскопии угол камеры полностью закрыт. Внутриглазное давление повышается до 60 — 80 мм рт. ст. Зрение резко понижается. При вторичной глаукоме повышение внутриглазного давления и связанные с ним изменения сочетаются с разнообразной клинической картиной основного заболевания. При врожденной глаукоме вначале отмечаются светобоязнь, слезотечение, тусклость роговицы, а затем растяжение оболочек глазного яблока и связанные с ним изменения (увеличение диаметра роговицы, полосчатые помутнения на ее задней поверхности, углубление передней камеры, атрофия радужной оболочки, расширение зрачка). В развитой стадии болезни наступает экскавация зрительного нерва и его атрофия. В начальной стадии диагноз глаукомы основывается на данных суточной тонометрии, эластотонометрии, нагрузочных и разгрузочных проб. Острый приступ дифференцируют от ирита. Основное отличие: при ирите узость зрачка, нормальные роговицы и глубина передней камеры, значительная цилиарная инъекция, нормальное, пониженное, редко слегка повышенное внутриглазное давление.

Лечение. При закрытоугольной глаукоме основная задача — понижение внутриглазного давления. При остром приступе применяют (в условиях стационара) литическую смесь, состоящую из аминазина (контроль за артериальным давлением!), димедрола и промедола, вводимых в/м в одном шприце. Одновременно дают 0,25 г фонурита или диамокса (если нет заболевания почек), 50% раствор глицерина (последний из расчета 1,5 г/кг массы тепа больного). Пиявки на область виска, солевое слабительное, горячие ножные ванны. В глаз — частые инсталляции 2% раствора пилокарпина, 0,02% раствора фосфакола, 0,005% и 0,01% раствора армина. На ночь 2% пилокарпиновая мазь за веки. Дальнейшее лечение хирургическое. При хроническом течении закрытоугольной глаукомы показано хирургическое лечение.

Лечение открытоугольной глаукомы начинают с применения местных гипотензивных средств (инстилляции 1 — 2% раствора пилокарпина, адренопилокарпина, 0,125%, 0,25% или 0,5% раствора клофелина, 0,25%, 0,5% раствора оптимола (тимолола малеата). Частота инстилляции определяется уровнем ВГД. При отсутствии нормализации показано лазерное или хирургическое деление. Параллельно с местным гипотензивным лечением рекомендуется применять общее лечение: сосудорасширяющие средства (но — шпа, кавинтон, никошпан), антисклеротические препараты и средства метаболической терапии (аминалон, рибофлавин, рибоксин). При вторичной глаукоме помимо этого проводят лечение основного заболевания и его осложнений. Большую роль играют соблюдение общего щадящего режима, диета с ограничением жидкости (5 — 6 стаканов в день), поваренной соли и экстрактивных веществ, исключение из рациона крепкого чая, кофе, спиртных напитков; отказ от курения. Показано курортное лечение в условиях кардиологического санатория. Общие бальнеологические процедуры назначают лишь при начальной компенсированной глаукоме.

Лечение врожденной глаукомы — хирургическое. Медикаментозное лечение имеет вспомогательное значение.

Прогноз при первичной глаукоме в случае своевременного и правильного лечения благоприятный, при вторичной глаукоме зависит от своевременного устранения причины повышения офтальмотонуса и успешности лечения основного заболевания. Ранняя и правильно проведенная операция позволяет надолго сохранить зрение при врожденной глаукоме.

Профилактика. Тщательные профилактические осмотры глаз у лиц в возрасте 40 лет и старше. Индивидуальная профилактика: избегать излишних волнений. Для предупреждения вторичной глаукомы — своевременное и правильное лечение заболеваний глаз, которые могут привести к повышению офтальмотонуса.

Глаукома — как после 40 лет не стать инвалидом по зрению

Содержание

Что такое глаукома

Глаукома — группа заболеваний, протекающая с повышением глазного давления, сужением полей зрения и постепенной атрофией зрительного нерва. Когда зрительный нерв погиб, помочь человеку уже ничем нельзя, наступает слепота. До продвинутой стадии глаукома течет бессимптомно.

Главная причина потери зрения — высокое глазное давление. Человек никак не ощущает какое у него давление в глазу — высокое или нормальное.

7 фактов о глаукоме

Я расскажу 7 фактов о глаукоме, а вы подумайте, когда в ближайшее время вам удастся выкроить полчаса на проверку зрения и глазного давления у врача.

Во-первых , глаукома — причина № 1 необратимой слепоты в мире

Во-вторых , в 2020 году на земле будет 79 млн больных глаукомой

В-третьих , в России официально 1,5 млн людей с глаукомой. Ужасное, что еще 1,5 млн не знают о диагнозе.

В-четвертых , Заболеть может каждый — мужчины и женщины

В-пятых , в группе риска лица старше 40 лет.

В-шестых , нет ни диет, ни упражнений, ни народных средств от глаукомы.

И в-седьмых , глаукома неизличима, но ее можно и нужно держать под контролем

Опрос показал — страх потерять зрение сильнее страха смерти. Так зачем же подвергать себя риску? Глаукому диагностируют на ранних стадиях. Подумайте о родителях или близких, они ведь наверняка тоже давно не проверяли зрение. Запишите их на прием к офтальмологу.

Глазные врачи

На портале представлены ведущие специалисты по глаукоме. Пожалуйста, не откладывайте ваш визит к офтальмологу для обследования на глаукому. Лечение на поздних стадиях стоит во много раз дороже, а результаты будут хуже.

Причины глаукомы

Глаукома не выбирает людей ни по цвету кожи, ни по социальному статусу, ни по уровню образования. Она может возникнуть у любого.

Прямо сейчас я назову 7 причин — факторов риска развития глаукомы.

1. Возраст. Если посмотрим на возраст пациентов с глаукомой, то увидим, что:

  • 7% из них — моложе 55 лет
  • 44% — 55–74 лет
  • 49% — 75 лет и старше

2. Раса. У представителей европеойдной расы глаукома встречается в 1,2% случаев. 50% людей на земле относятся к монголоидной расе — у них в силу особенностей строения глаза больший риск развития закрытоугольной форм глаукомы.

3. Наследственность. Уровень глазного давления и вероятность заболеть глаукомой напрямую связаны с генами. Если у родителей глаукома, то риск развития болезни уже 4%. Если у братьев или сестер глаукома, то риск повышается до 10%.

4. Сахарный диабет. Клинические исследования подтверждают связь между глаукомой и сахарным диабетом.

5. Низкое артериальное давление. Чем ниже артериальное давление, тем выше вероятность развития глаукомы и быстрой потери зрения.

6. Близорукость, которая часто сочетается с повышенной частотой развития глаукомы.

7. Болезни сетчатки. У пациентов, которые перенесли отслойку сетчатки или тромбоз сосудов глаза, глаукома возникает чаще.

Непредсказуемость глаукомы в том, что даже наличие всех факторов риска вовсе не означает, что она возникнет. Впрочем, обратная ситуация тоже не редкость. Единственное, что вы обязаны делать регулярно — проходить ежегодное глазное обследование!

Симптомы глаукомы

Как я уже говорил, один из самых опасных симптомов глаукомы — отсутствие каких-либо симптомов. Если вы полностью удовлетворены своим зрением или не замечаете изменений в нем, то это вовсе не означает, что у вас все в порядке.

Я задам вопросы, связанные с симптомами глаукомы. Посчитайте, на сколько из них вы ответите положительно.

1. По очереди закройте ладонью правый и левый глаз и сравните — одинаково ли четко видят глаза? Если вы в очках или линзах — проверяйте зрение не снимая их.

2. На глазах проявляется сосудистая сетка и они становятся красными?

3. Моменты затуманивания зрения?

4. Чувство тяжести в одном или обоих глазах?

5. Стало ли труднее фокусировать зрение с близких расстояний на дальние и наоборот?

6.Повышенная утомляемость глаз?

7. Возникают ли тянущие боли в одном или обоих глазах?

8. Видите радужные круги вокруг источников света?

9. Обратите внимание на тот угол обзора, который видит каждый глаз в отдельности. Это называется поле зрения. Глаза имеют одинаковый угол обзора?

10. Можно ли сказать, что один или оба глаз видят словно через замочную скважину, т. е. очень узкий обзор?

11. Бывает ли боль в глазу, которая сопровождается головной болью с той же стороны?

12. Бывало ли, что такая боль сопровождалась тошнотой или рвотой?

13. Стало сложнее ориентироваться в темноте или сумерках?

14. За последний год ухудшилось зрение?

Дорогие друзья, да, эти симптомов бывают при разных глазных проблемах, в том числе и при глаукоме. Если вы положительно ответили на несколько из них, то это повод как можно скорее записаться на осмотр к врачу. Печаль в том, что если речь идет о глаукоме, то это означает ее переход за границы начальной стадии.

Виды глаукомы

Офтальмологи выделяют 4 вида глаукомы.

Первичная глаукома возникает у людей старше 40 лет. Причины возникновения перечислены выше, главная- возрастные изменения в глазу.

Вторичная глаукома- следствие другого глазного заболевания (катаракта, увеит) или травмы. Нарушение баланса притока и оттока внутриглазной жидкости ведет к повышению давления в глазу. Как правило, лечение причины ведет к нормализации глазного давления.

Ювенильная глаукома проявляется от 3 до 35 лет и связана с нарушениями анатомии глаза.

Врожденная глаукома (другие названия: гидрофтальм — водянка глаза, буфтальм — бычий глаз) возникает в ходе внутриутробного развития. Причинами могут быть генетические нарушения, внутриутробные инфекции, отравления, травмы.

Формы глаукомы

В зависимости от анатомического строения глаз глаукома имеет разные формы:

  • Открытоугольная глаукома — 90% случаев глауком. Не «прямоугольная», как иногда ее называют пациенты, а открытоугольная — означает, что место в глазу, через которое идет отток жидкости ничем не заблокировано. Уровень нарушения оттока лежит дальше, что и приводит к повышению давления.
  • Закрытоугольная глаукома — у европейцев составляет 6% всех видов глауком. Чаще встречается у жителей азии, люди стемным цветом кожи болеют редко.

Поражает взрослых — женщин в 4 раза чаще, чем мужчин. Закрытый угол говорит о блокаде путей оттока глазной жидкости другими тканями глаза. Подробнее…

  • Смешанная глаукома -сочетание разных механизмов повышения глазного давления. Для нее характерны подострые приступы глаукомы с не столь выраженной симптоматикой, как при остром приступе глаукомы.
  • Глаукома нормального давления — опасная форма заболевания, так как на профилактических осмотрах офтальмолога нет главного симптома — повышенного глазного давления. Тем временем, сами повреждения зрительного нерва и полей зрения есть. Глаукома псевдонормального давления чаще бывает у людей с близорукостью и гипотоников.

Открытоугольная глаукома

Стадии глаукомы

4 стадии глаукомы:

  • I стадия — начальная стадия глаукомы, когда острота зрения и границы поля зрения в пределах нормы или имеют начальные изменения.
  • II стадия — развитая стадия глаукомы, когда границы поля зрения сужены до 10 градусов от нормы. Ухудшается сумеречное зрение и контрастность.

Острота зрения может сохраняться на высоком уровне.

  • III стадия — далекозашедшая, когда поле зрения сужено. Человек видит словно сквозь замочную скважину. Острота зрения ощутимо ухудшается.
  • IV стадия — терминальная глаукома, когда глаз потерял центральное зрение. Может оставатья островок остаточного поля зрения расположенный сбоку.
  • С переходом одной стадии глаукомы в другую идет резкое ухудшение состояния зрительного нерва — он погибает. Офтальмологи фиксируют его изменения от бледно-розового в норме зрительный нерв становиться серого, а затем белого цвета, что означает необратимую гибель нервных волокон.

    В зависимости от уровня повышения глазного давления к стадии глаукомы врач добавляет латинскую букву — a, b или с. Такая буква означает уровень глазного давления пораженного глаза.

    • a — означает, что ВГД в диапазоне от нормального до 21 мм. рт. ст.
    • b — уровень ВГД от 21 до 30 мм. рт. ст.
    • с — давление выше 30 мм. рт. ст.

    Например, диагноз «открытоугольная III с глаукома» означает, что у пациента открытая форма угла передней камеры, поле зрения сужено, зрительный нерв в критическом состоянии, зрение сильно снижено, а уровень глазного давления зашкаливает.

    Течение глаукомы

    По течению глаукома делиться:

    Преглаукома — еще нельзя поставить на 100% диагноз, но есть предпосылки для его возникновения. Эпизоды офтальмогипертензии, т. е. повышения глазного давления без ухудшения показателей зрения.

    Хроническое течение глаукомы характеризуется стойким повышением ВГД и прогрессирующей потерей зрения.

    Острый приступ глаукомы — неотложное состояние, требующее незамедлительного обращения к врачу. Нестерпимые боли в глазу, головная боль в обласи глаза, тошнота, рвота, радужные круги и резкая потеря зрения. Даже 3 часа, проведенных в таком состоянии, могут навсегда погубить зрительный нерв. Острый приступ возникает у пациентов с закрытоугольной или смешанной формой глаукомы.

    Обследование на глаукому

    Арсенал методов диагностики глаукомы удивляет даже офтальмологов, но количество ослепших от этой болезни продолжает неуклонно расти. Проблема заключается в поздней обращаемости пациентов. Не чувствуя никаких симптомов, большая часть людей игнорирует ежегодные профилактические осмотры. Как результат — первичное обращение происходит, когда болезнь в III или IV стадии, т. е. человек уже необратимо потерял большую часть зрения.

    Опытный врач ставит диагноз на основе нескольких обязательных методик, перечислим их:

    • Биомикроскопия — осмотр глаза на щелевой лампе. Под микроскопом врач, осматривая глаза, видит признаки, характерные для глаукомы.
    • Тонометрия — измерение уровня внутриглазного давления. Виды — контактная и бесконтактная. Врач смотрит на степень отклонения внутриглазного давления от нормы, разницу давления между правым и левым глазом.
    • Исследование полей зрения — обязательная часть обследования на глаукому. Результат — врач получает точные данные о широте угла обзора каждого глаза.
    • Гониоскопия — исследование строения угла передней камеры глаза. В этом месте расположена дренажная зона, через которую внутриглазная жидкость в норме покидает глаз. Если дренаж виден — это открытоугольная форма глаукомы, не виден — закрытоугольная, виден частично — смешанная.

    Другие методы обследования на глаукомудополняют и уточняют диагноз.

    Современные дорогостоящие исследования позволяют заподозрить глаукому на ранних стадиях, когда еще нет изменений в зрении. К ним относят HRT (ашрт) и OCT (окт) — бесконтактные методы лазерного сканирования и компьютерной томографии, которые измеряют толщину нервных волокон сетчатки и зрительного нерва.

    Регламент обследования на глаукому у офтальмолога в поликлинике — 12 минут на пациента. Даже при высоком уровне профессионализма врача невозможно провести полное обследование. Заподозрив диагноз, врачи отправляют пациентов на полное обследование в КДЦ при специализированных больницах, где уточняют диагноз.

    Если ваш ритм не позволяет тратить время на записи в поликлинику, очереди, повторные посещения, новые очереди, то разумно обратиться за обследованием в частную клинику. Современное оборудование и комплексное обследование у врача подтверждает или опровергает диагноз.

    Глазные клиники

    Ниже представлены ведущие клиники по глаукоме. Пожалуйста, не откладывайте визит к офтальмологу, обследование на глаукому гораздо дешевле, чем лечение запущенных стадий. Если вам больше 40 лет, такое обследование надо проводить 1 раз в год.

    Лечение глаукомы

    Лечение глаукомы — так как же спасти зрение?

    Глаукому невозможно вылечить, это на всю жизнь, но ее можно держать под контролем. Лечение глаукомы — сложная проблема офтальмологии. Чтобы понять почему, я назову главные факты о ее лечении:

    • Утраченное зрение от глаукомы невозможно вернуть, оно потеряно навсегда, Вот почему так важно выявлять глаукому на ранних стадиях.
    • Единственный достоверно доказанной причиной потери зрения при глаукоме является высокое глазное давление.
    • Лечение глаукомы направлено только на одну цель — снизить глазное давление. Снижение ВГД на 25% от исходного уровня в 2 раза сокращает риск потери зрения.
    • В 95% случаев пациентам сначала назначают лечение в виде капель, снижающих глазное давление. Их капают каждый день, всю жизнь. Пропускать закапывание капель запрещено.
    • 30% пациентов по статистике не соблюдают назначенное лечение, а значит продолжают слепнуть.

    Давайте рассмотрим те виды лечения, которые сегодня применяются для снижения ВГД.

    При выборе тактики лечения врач учитывает два фактора развития слепоты:

    а) тяжесть заболевания в момент постановки диагноза

    б) предполагаемая продолжительность жизни пациента. Молодым пациентам или пациентам с развитой стадией глаукомы назначают то лечение, которое приведет к максимальному снижению ВГД. Существует 3 вида лечения глаукомы — глазные капли, лазерное лечение и хирургическая операция.

    С помощью капель влияют на два механизма снижения давления. Все логично. Во-первых — капли снижают выработку глазной жидкости. Чем ее меньше в глазу, тем

    Глазные капли

    С помощью капель влияют на два механизма снижения давления. Все логично. Во-первых — капли снижают выработку глазной жидкости. Чем ее меньше в глазу, тем меньше давление. Большая часть капель от глаукомы работает по этому принципу. Второй механизм — улучшить отток жидкости из глаза. Зачастую назначают комбинацию этих препаратов.

    Автореферат и диссертация по медицине (14.00.15) на тему: Первичная ювенильная глаукома: Патоморфогенез, клинико-функциональные особенности, лечение

    Автореферат диссертации по медицине на тему Первичная ювенильная глаукома: Патоморфогенез, клинико-функциональные особенности, лечение

    На правах рукописи

    Кулешова Ольга Николаевна

    ПЕРВИЧНАЯ ЮВЕНИЛЬНАЯ ГЛАУКОМА: ПАТОМОРФОГЕНЕЗ, КЛИНИКО-ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ОСОБЕННОСТИ, ЛЕЧЕНИЕ

    14.00.15 — патологическая анатомия 14.00.08 — глазные болезни

    АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

    Работа выполнена в Новосибирском филиале Федерального государственного учреждения Межотраслевой научно-технический комплекс Микрохирургия глаза имени академика С.Н.Федорова Рос-медтехнологий и Государственном учреждении Научно-исследовательский институт региональной патологии и патоморфологии СО РАМН (Новосибирск)

    доктор медицинских наук, профессор Тахчиди Христо Периклович доктор медицинских наук, профессор Непомнящих Галина Ивановна

    академик РАМН, доктор медицинских наук,

    профессор Шкурупий Вячеслав Алексеевич

    доктор медицинских наук Киселева Татьяна Николаевна

    доктор медицинских наук, профессор Ланий Галина Анатольевна

    ФГУ Новосибирский научно-исследовательский институт патологии кровообращения им. академика Е.Н.Мешалкина Росмедтехнологий

    Защита диссертации состоится «_»_2008 г. в_

    часов на заседании диссертационного совета Д 001.037.01 в ГУ НИИ региональной патологии и патоморфологии СО РАМН (630117, Новосибирск, ул. Академика Тимакова, 2).

    С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ГУ НИИ региональной патологии и патоморфологии СО РАМН (630117, Новосибирск, ул. Академика Тимакова, 2).

    Автореферат диссертации разослан «_»_2007 г.

    диссертационного совета Д 001.037.01 доктор биологических наук,

    профессор Лушникова Елена Леонидовна

    P l’i п С И Й С К А Я «ОСVДАРСТВЕННАЯ

    ЦАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

    Актуальность проблемы. Врожденные заболевания глаз являются в настоящее время главной причиной слепоты и слабовиде-ния у детей. В России врожденная глаукома среди причин слепоты составляет 4,2%, слабовидения — 2,2%, инвалидность в связи с глаукомой среди людей молодого возраста (20-39 лет) — 3% (Хватова A.B., 1997; Либман Е.С., 2005). Впервые ювенильная глаукома как самостоятельная клиническая единица была выделена Lohlun в 1913 г. и включала несколько нозологических форм, манифестирующих обычно во втором-третьем десятилетии жизни (Краснов М.М., 1980).

    Врожденная первичная глаукома (инфантильная (до 3 лет) и ювенильная) описана в качестве дополнения к классификации А.П.Нестерова и А.Я.Бунина, принятой Всесоюзным научным обществом офтальмологов (1977), в более поздних монографиях (Нестеров А.П., 1982, 1995). Там же выделено понятие «преглаукома (подозрение на глаукому)» как латентная, продромальная стадия глаукомы, которое используется в теоретических и практических исследованиях многими авторами (Нестеров А.П., 1998,2001; Волков В.В., 2004; Устинова Е.И., 2004). Одновременно с этим важна ассоциация врожденных глазных заболеваний, таких как миопия и глаукома, с общей наследственной патологией соединительной ткани. Все большее значение придается изучению патогенеза, клинического полиморфизма, генетической гетерогенности, разработке современных технологий диагностики и патогенетического лечения наследственных заболеваний соединительной ткани (Лисичен-ко О.В., 1986; Соколов Б.П. и др., 1990; Глотов A.B., 1991; Мартынов А.И. и др., 1998; Казанцева Л.С., 1999; Кадурина Т.И., 2000; Рудаков С.С., 2000; Cole W.G. et al., 1987; Beighton P. et al, 1992; Burrus N.P., 1999; Pyeritz R.E., 2000).

    Патология органа зрения — распространенное явление при наследственной дисплазии соединительной ткани (Хватова A.B., 1993; Чемоданов В.В. и др., 2004; Bruno L., 1984). На практике все чаще встречаются недифференцированные дисплазии соединительной ткани — большая гетерогенная группа наследственной патологии полигенно-мультифакторной природы, характеризующаяся полиморфизмом клинической картины (Склерене Б.С., 1985; Оганов Р.Г. и др., 1994; Остроумова О.Д., 1995; Яковлев В.М. и др.,

    2004; Клеменов A.B., 2005; Adiakha A. et al., 1988; Cole W.G., 1993).

    Первичная врожденная глаукома наследуется по аутосомно-ре-цессивному типу, первичная ювенильная глаукома-по аутосомно-доминантному типу (Хватова A.B., Арестова H.H., 1997; Gerinec А., 1995; Cernea P., Preotecica D., 1995; WuDunn D. et al., 1996; Wolf R.C. et al., 1998; Barascu D. et al., 2004). В настоящее время хорошо известно, что генетический компонент может обусловливать формирование глаукомы. Показано, что ген миоцилина связан с развитием и ювенильной, и открытоутольной глаукомы. Этот белок, продуцируемый клеточными элементами трабекулярной сети таза и склеры (а также миоцитами сердца и скелетных мышц), может влиять на различные биологические функции (Ueda J. et al., 2000). В частности, мутации гена миоцилина обнаруживают у 3-4% пациентов с первичной открытоугольной глаукомой (Fingert J.H. et al., 2002). Среди идентифицированных мутаций этого гена мутация Tyr430His ассоциирована с одной из наиболее тяжелых форм глаукомы, проявляющейся в возрасте 20 лет.

    Молекулярные механизмы, ответственные за нормальное и патологическое развитие структур иридокорнеального угла и увеличенную резистентность дренажу жидкости при глаукоме, четко не определены (Smith R.S. et al., 2001).

    Все исследования, касающиеся различных видов глаукомы, сфокусированы на дренажной системе глаза, при этом основное внимание уделяется двум структурным составляющим — трабекулярной сети и эндотелию шлеммова канала (Затулина Н.М., 2000; Золотарев A.B., 2007; Parc С.Е. et al., 2000). Последний, наиболее вероятно, играет важную роль в регуляции тока глазной жидкости, так как он формирует границу между компартментами циркуляции внутриглазной и васкулярной жидкостей (Alvarado J.А., 2003; 2005).

    Патологические изменения, описываемые при глаукоме, включают в себя утолщения и слияния трабекулярных пластинок, коллапс шлеммова канала, редукцию трабекулярных клеток и уплотнение межклеточного вещества в юкстаканаликулярном регионе, изменения эластических волокон трабекулярной сети глаза, что может представлять патофизиологическую основу для повышения внутриглазного давления (Umihira J. et al., 1994; Rohen J.W. et al., 1988; BullerC., JonsonD., 1994).

    Фундаментальный вклад в изучение иммунологических аспектов и изменений в системе антиоксидантной защиты и перекисного

    окисления липидов при офтальмопатологии, в том числе и глаукоме, внесли многие исследователи (Федоров С.Н., Егорова Э.В., 1981; Пучковская H.A. и др., 1988; Захарова И.А., 1992; Балашова JI.ML, 1997; Еричев В.П., 1998; Бунин А.Я., 2000; Егоров Е.А., 2001; Ку-рышева Н.И. и др., 2003; СлеповаО.С. и др., 2003; Теплинская Л.Е. и др., 2003; Schwartz М., 2003).

    Нестойкий гипотензивный эффект медикаментозного снижения внутриглазного давления у пациентов молодого возраста и, как следствие, падение зрительных функций, позволяет утверждать, что основным видом лечения остается хирургический метод (Качан H.A., 2000; Азнабаев М.Т., 2003; Хватова A.B., 2003). Эффективность хирургического вмешательства в отдаленные сроки наблюдения, по данным разных авторов, колеблется от 46 до 83% (Сидоров Э.Г., 1992; Хватова A.B., 1994; Agarwal Н.С. et al., 1997). Несмотря на значительные успехи хирургии последних лет, вопросы разработки новых методов и способов оперативного лечения нуждаются в совершенствовании (Краснов М.М., 1965; Шмырева В.Ф., 1987; Федоров С.Н. и др., 1989; Бабушкин А.Е., 1990;ЧеглаковЮ.А. и др., 1990; Сидоров Э.Г., 1992; Тахчиди Х.П. и др., 2001; Зубарева Л.Н., Овчинникова A.B., 2001,2007; Molteno А., 1969).

    Клинические аспекты и патоморфология ювенильной глаукомы исследованы рядом авторов (Сидоров Э.Г., Мирзаянц М.Г., 1991; Umihara J. et al., 1994; Segawa К., 1995; Furuyoshi N. et al., 1997; Bakunowicz-Lazarczuk A. et al., 2001), но комплексных работ, выполненных на значительном клиническом материале и посвященных детальному анализу структурно-функциональной реорганизации элементов дренажной системы глаза при первичной ювенильной глаукоме, недостаточно.

    Таким образом, цельного представления о патоморфогенезе первичной ювенильной глаукомы, ее структурно-функциональных особенностях, не сформулировано, что является принципиально важным в аспекте диагностики и лечения этого заболевания.

    Цель исследования: изучить патоморфогенез первичной ювенильной глаукомы на основании комплексного патоморфологичес-кого, биохимического, офтальмологического и клинико-функциональ-ного исследования для оптимизации диагностики и лечения.

    1. Изучить клинико-офтальмологические особенности органа зрения у больных первичной ювенильной глаукомой.

    2. Провести генеалогический анализ пациентов с первичной ювенильной глаукомой для выявления факта и уточнения типа наследования первичной ювенильной глаукомы.

    3. Исследовать состояние опорно-двигательного аппарата и клапанного аппарата сердца при первичной ювенильной глаукоме для выявления фенотипических признаков недифференцированной дисплазии соединительной ткани.

    4. Оценить про- и антиоксидантный потенциал и состояние гуморального звена иммунной системы у пациентов с первичной ювенильной глаукомой.

    5. Провести биохимический анализ состава гликозаминоглика-нов юкстаканапикулярной ткани и глубоких слоев склеры при первичной ювенильной глаукоме в сопоставлении с ее структурными изменениями.

    6. Выполнить светооптическое и ультраструктурное исследование клеточных и внеклеточных элементов дренажной системы глаза по операционному материалу пациентов с первичной ювенильной глаукомой.

    7. Выполнить светооптическое и ультраструктурное исследование компонентов дренажной системы глаза по операционному материалу пациентов с первичной открытоугольной глаукомой для проведения сравнительного анализа.

    8. Разработать алгоритм ведения и лечения больных первичной ювенильной глаукомой с использованием модифицированной операции непроникающей глубокой склерэкгомии с интрасклеральным дренированием и резекцией субконъюнкгивальной ткани и оценить его эффективность.

    Научная новизна. Впервые представлена концепция пато-морфогенеза первичной ювенильной глаукомы как генетически детерминированного патологического процесса, основу которого составляет системная недифференцированная дисплазия соединительной ткани, реализующаяся офтальмопатологией (ювенильной глаукомой и миопией), вертебропатологией и аномалиями клапанного и хордового аппарата сердца. Структурно-метаболические изменения соединительнотканных компонентов юкста-каналикулярной зоны и склеры обусловливают дегенеративно-дистрофический процесс, сопровождающийся дисфункцией дренажной системы глаза, синхронизированной с атрофией зрительного нерва.

    Впервые установлена генетическая гетерогенность первичной ювенильной глаукомы, которая является неоднородным, мульти-факторным по типу наследования заболеванием, развитие и течение которого обусловлено наследственной предрасположенностью (полигенный тип наследования — 62%, аутосомно-доминантный -26% случаев).

    При первичной ювенильной глаукоме установлена высокая частота выявл яемости внешних (деформация и функциональная нестабильность позвоночника, плоскостопие, изменения кожи) и внутренних (пролапсы митрального и трикуспидального клапанов сердца, аномально расположенные хорды и трабекулы, аневризма межпред-сердной перегородки) признаков дисплазии соединительной ткани.

    Впервые установлено, что у пациентов с первичной ювенильной преглаукомой и глаукомой в сыворотке крови имеется высокий уровень малонового диальдегида в 24-40%, низкий уровень витаминов А и Е в 90-93% случаев. Кроме того, первичная ювенильная глаукома сопровождается активацией иммунного реагирования и аутоиммунных процессов с достоверным повышением концентрации иммуноглобулина А и уровнем циркулирующих иммунных комплексов в сыворотке крови у 95% больных, а также достоверно высоким уровнем лактоферрина и аутоантител к антигенам нативной и денатурированной ДНК.

    Впервые по данным биохимического анализа юкстаканалику-лярной ткани и глубоких слоев склеры обнаружены изменения качественного и количественного состава гликозаминогликаиов — тенденция снижения содержания свободных протеогликанов и достоверное нарастание количества коллаген-связанных протеогликанов и уроновых кислот, что свидетельствует о биохимическом дисбалансе соединительной ткани, определяющим развитие дегенеративно-дистрофических процессов всех компонентов дренажной системы глаза и ее дисфункцию.

    На всех стадиях глаукомного процесса выявлена диффузная аномальная реорганизация соединительной ткани дренажной системы глаза, характеризующаяся сочетанием дегенеративно-дистрофических и очаговых фиброгенных изменений, определяющих функциональную несостоятельность соединительной ткани в целом. Патология соединительнотканной основы обусловливает дегенеративно-дистрофические изменения эндотелиальной выстилки дренажной системы глаза и интрасклеральных нервных волокон.

    На основании данных офтальмологического обследования больных первичной ювенильной преглаукомой и глаукомой выявлены дополнительные признаки, оптимизирующие постановку диагноза. Представлена комплексная клинико-диагностическая программа по первичной ювенильной глаукоме, включающая в себя комплексное офтальмологическое исследование, в том числе оптическую когерентную томографию с оценкой морфометрических параметров диска зрительного нерва. Разработан и апробирован новый модифицированный метод лечения первичной ювенильной глаукомы «непроникающая глубокая склерэкгомия с интрасклеральным дренированием и резекцией субконъюнктивальной ткани».

    Практическая значимость. В результате проведенных исследований создан алгоритм ведения и лечения пациентов с первичной ювенильной глаукомой, включающий в себя определение дополнительных признаков заболевания, выявление внешних и внутренних фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани.

    На основании данных оптической когерентной томографии определены наиболее значимые параметры изменений головки зрительного нерва, позволяющие оценить наличие атрофии и динамику изменений при первичной ювенильной глаукоме: толщина слоя пе-рипапиллярных нервных волокон, отношения диаметра и площади экскавации к диаметру и площади диска зрительного нерва, площадь нейроретинального пояска.

    Обоснована необходимость медико-генетического консультирования пациентов: выявление риска заболевания в семьях, имеющих больных глаукомой и миопией, исключение наследственных соединительнотканных поражений, являющихся фоном для развития оф-тальмопатологии (которые могут сыграть роль предрасположенности к патологии глаз).

    Высокая частота выявляемое™ патологии опорно-двигательной системы и клапанного аппарата сердца диктует необходимость диспансерного наблюдения и проведения корригирующих мероприятий больным первичной ювенильной глаукомой врачом-ортопедом и кардиологом.

    Разработанный метод хирургического лечения первичной ювенильной глаукомы позволяет достичь долговременной компенсации внутриглазного давления и сохранения зрительных функций за счет формирования стабильной интрасклеральной полости с профилактикой рубцевания субконъюнктивальной полости.

    Проведение нейропротекторной терапии в послеоперационном периоде обеспечивает стабилизацию зрительных функций в отдаленные сроки.

    Внедрение в практику. Теоретические и практические положения, развиваемые в диссертационном исследовании, внедрены в работу Новосибирского филиала ФГУ «МНТК «Микрохирургия глаза» имени академика С.Н.Федорова Росмедтехнологий», кафедры глазных болезней ГОУ ВПО Новосибирского Государственного медицинского университета Росздрава, глазных отделений Муниципальной городской клинической больницы № 1 и ОГУЗ «Государственная Новосибирская областная клиническая больница».

    Апробация работы. Материалы диссертации доложены на городской научно-практической конференции врачей «Актуальные вопросы современной медицины» (Новосибирск, 1998,1999,2000, 2002,2003,2004), городском обществе детских офтальмологов (Новосибирск, 2000), областном обществе офтальмологов (Новосибирск, 2000), научной конференции ФГУ МНТК «Микрохирургия глаза» (Москва, 2001), «Брошевские чтения-2002» (Самара, 2002), научно-практической конференции «Актуальные проблемы офтальмологии» (Кемерово, 2003), на Евроазиатской конференции по хирургии (Екатеринбург, 2003), на Всероссийской научно-практической конференции, посвященной юбилею Краевой Офтальмологической больницы (Красноярск, 2006), на Всероссийской научно-практической конференции «Новые технологии в офтальмологии» (Новосибирск, 2006,2007), на международной научно-практической конференции «Офтальмология стран Причерноморья-2006» (Краснодар, 2006), на международном конгрессе «Доказательная медицина- основа современного здравоохранения» (Хабаровск, 2006), на Всероссийской научно-практической конференции «Новые технологии микрохирургии глаза (проблемы доказательной медицины)» (Оренбург, 2006), на IV и V международных конференциях «Глаукома: теории, тенденции, технологии *НКТ клуб Россия — 2006,2007», на Всероссийской научно-практической конференции «Современные методы диагностики в офтальмологии. Анатомо-физиологические основы патологии органа зрения» (М., 2007), на V съезде ассоциации специалистов ультразвуковой диагностики в медицине (М„ 2007), на межлабораторной конференции ГУ НИИ региональной патологии и патоморфологии СО РАМН и ФГУ «МНТК «Микрохирургия глаза» имени академика С.Н.Федорова Росмедтехнологий» (Ново-

    сибирск, 2007), научной конференции ФГУ «МНТК «Микрохирургия глаза» имени академика С.Н.Федорова Росмедтехнологий» (Москва, 2007).

    Публикации. Опубликованы 43 научные работы, из них 8 в рецензируемых журналах по списку ВАК; получено 2 патента на изобретения в Российской Федерации.

    Объем и структура диссертации. Диссертация изложена на 315 страницах компьютерного текста и содержит введение, обзор литературы (1 глава), характеристику клинических наблюдений и методы исследования (1 глава), результаты собственных исследований (5 глав), обсуждение полученных результатов (1 глава), выводы, практические рекомендации, список литературы. Текст иллюстрирован 37 таблицами и 80 рисунками (диаграммы, микрофото- и электронограммы).

    ХАРАКТЕРИСТИКА КЛИНИЧЕСКИХ НАБЛЮДЕНИЙ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

    Проведено комплексное исследование 203 больных (406 глаз) с первичной ювенильной преглаукомой и глаукомой, прогрессирующей приобретенной миопией и первичной открытоугольной глаукомой, в Новосибирском филиале «ФГУ МНТК «Микрохирургия таза» имени академика С.Н.Федорова Росмедтехнологий» и ГУ НИИ региональной патологии и патоморфологии СО РАМН в период с 1998 по 2006 годы.

    Все наблюдения разделены на 4 группы (табл. 1). 1-ю группу составили 46 пациентов (92 глаза) с диагнозом первичная ювениль-ная преглаукома (подозрение на глаукому) в возрасте от 11 до 21 года (15,6±5,4 лет, юношей 16, девушек 30). Эти пациенты находились под наблюдением в течение 2-3 лет, имели колебания внутриглазного давления, флюктуацию дефектов в центральном поле зрения и изменения диска зрительного нерва, относящиеся к косвенным признакам глаукомы. Все больные этой группы имели прогрессирующую приобретенную миопию.

    П-я группа — 85 больных (170 глаз) с первичной ювенильной глаукомой начальной, развитой, далекозашедшей и терминальной стадий в возрасте от 12 до 35 лет (23,8±7,8 года), 43 мужчины и 42 женщины. Компенсация внутриглазного давления и зрительных фун-

    Таблица 1. Общая характеристика клинических наблюдений и методы исследования

    _ Пол Методы исследования — —

    Группы э § Возраст « ); осевая анизометропия (41%); появление миопии в возрасте старше 18 лет (34%).

    При оптической когерентной томографии выявлено достоверное различие морфометрических параметров диска зрительного нерва между нормой, преглаукомой и стадиями первичной ювенильной глаукомы. Ранними проявлениями ювенильной глаукомы являются: уменьшение толщины слоя пе-рипапиллярных нервных волокон, увеличение отношения диаметра экскавации к диаметру диска, увеличение отношения площади экскавации к площади диска зрительного нерва и уменьшение площади нейроретинального пояска.

    2. Первичная ювенильная глаукома является по типу наследования неоднородным, мультифакторным заболеванием. Генеалогическая интерпретация родословных пробандов доказала в 62% случаев полигенный тип наследования, при этом в формировании фенотипа значительное место занимают миопия и дисплазия соединительной ткани, в 26% — аутосомно-доминантный тип, в 12% — спорадические случаи заболевания.

    3. При первичной ювенильной глаукоме внешние фенотипические признаки дисплазии соединительной ткани проявлялись патологией опорно-двигательного аппарата в 100% случаев. Дисплазия соединительной ткани I степени выявлена у 16%, II степени — 80%, III степени — 4% пациентов. Синдром дисплазии соединительной ткани сердца обнаружен у 73% больных. Сколиоз, плоскостопие, пролапс митрального клапана у больных первичной ювенильной глаукомой встречается достоверно чаще в сравнении с популяцией.

    4. При первичной ювенильной преглаукоме и глаукоме в сыворотке крови определялось высокое содержание малонового диальдегида в 24-40%, низкий уровень витаминов А и Е в 90-93% случаев наблюдения, что свидетельствует об активации перекисного окисления липидов и снижении уровня антиоксидантного потенциала. Для первичной ювенильной глаукомы характерна активация иммунных, деструктивно-дегенеративных процессов и аутоиммунного реагирования, о чем свидетельствует достоверное повышение у 95% больных иммуноглобулина А, циркулирующих иммунных комплексов, лактоферрина и антител к антигенам нативной ДНК.

    5. По данным биохимического анализа, при первичной ювенильной глаукоме выявлено существенное изменение качественного и количественного состава гликозаминогликанов — тенденция снижения содержания свободных протеогликанов и достоверное нарастание количества коллаген-связанных протеогликанов и уроновых кислот, что свидетельствует об аномальной реорганизации соединительной ткани юкстаканаликулярной зоны и глубоких слоев склеры на фоне конверсии синтетических процессов, подтвержденное результатами структурного анализа операционного материала.

    6. При первичной ювенильной глаукоме эндотелий дренажной системы глаза (шлеммова канала, коллекторных канальцев и водяных вен) подвергался дегенеративно-дистрофическим изменениям с компенсаторной гипертрофией и пролиферацией на начальных стадиях глаукомного процесса и некробиозом и десквамацией на развитой и терминальной стадиях. Пиноци-тозная функция эндотелиоцитов прогрессивно снижалась, белоксинтезирующий и митохондриальный компартменты цитоплазмы редуцировались, формировались аутофагосомы, что в целом отражало процесс дегенерации эндотелиоцитов.

    Юкстаканаликулярная ткань на начальных стадиях первичной ювенильной глаукомы имела тенденцию к усилению фиброза с последующей деградацией соединительной ткани (изменения тинкториальных свойств и деструкция коллагеновых и эластических волокон, редукция клеточных элементов), завершающейся атрофией данного слоя.

    На всех, в том числе начальных, стадиях первичной ювенильной глаукомы выявлены деструктивные изменения в периваскулярных нервных стволах. В цитоплазме миелинизированных отростков нервных клеток доминировали многочисленные крупные очаги деструкции цитоплазматиче-ских органелл с формированием гетерогенных аутофагосом и миелиновых фигур.

    7. При первичной ювенильной глаукоме, по сравнению с первичной открытоугольной, более выражены дегенеративно-дистрофические изменения эндотелиальной выстилки дренажной системы глаза, более интенсивны процессы метаболизма и катаболизма соединительной ткани кжстаканаликулярной зоны и склеры, составляющие основу активного фиброгенеза. Кроме того, в меньшей степени выражены пигментная имбибиция наружной стенки шлеммова канала и клеточная инфильтрация кжстаканаликулярной ткани и склеры.

    8. Алгоритм ведения и лечения больных первичной ювенильной глаукомой включает в себя: диспансерное наблюдение; раннее выполнение модифицированной операции непроникающей глубокой склерэктомии с ин-трасклеральным дренированием и резекцией субконъюнктивальной ткани; проведение послеоперационной нейропротекторной терапии; и обеспечивает в отдаленные сроки стойкий гипотензивный эффект у 86% и сохранение зрительных функций у 88% пациентов.

    9. Первичная ювенильная глаукома является генетически детерминированным патологическим процессом, основу которого составляет системная недифференцированная дисплазия соединительной ткани, реализующаяся офтальмопатологией, вертебропатологией и аномалиями клапанного и хордового аппарата сердца. Структурно-метаболические изменения соединительнотканных компонентов юкстаканаликулярной зоны и склеры обусловливают дегенеративно-дистрофический процесс, сопровождающийся дисфункцией дренажной системы глаза, синхронизированный с атрофией зрительного нерва.

    1. При прогрессирующей приобретенной миопии при наличии осевой анизометропии и изменений глазного дна в виде асимметрии цвета диска зрительного нерва и величины экскавации, расширенной физиологической экскавации показано дополнительное обследование пациентов с проведением тонометрии, тонографии, пахиметрии, статической и кинетической периметрии, гониоскопии, оптической когерентной томографии диска зрительного нерва. Для ранней постановки диагноза первичной ювенильной глаукомы рекомендуется использовать следующие дополнительные признаки: позднее появление миопии; появление анизометропии на глазах с ранее одинаковой рефракцией; асимметрия внутриглазного давления, тонкая роговица, дисгенез угла передней камеры; асимметрия в состоянии диска зрительного нерва (гиперемия, сдвиг сосудистого пучка, расширенная физиологическая экскавация) и снижение толщины слоя нервных волокон по данным оптической когерентной томографии. Диспансерное наблюдение за пациентами с первичной ювенильной преглаукомой целесообразно проводить с периодичностью 1 раз в 6 месяцев в течение 5 лет.

    2. При первичной ювенильной глаукоме рекомендуется исследование головки зрительного нерва с помощью оптического когерентного томографа, которое обеспечивает точный документальный контроль за течением заболевания. Уменьшение толщины слоя нервных волокон является первым и наиболее ранним признаком начальной глаукомы. Томографически определяемые анатомические факторы риска развития и прогрессирования глау-комной атрофии при первичной ювенильной глаукоме следующие: наличие увеличенной экскавации диска в сочетании с его малым размером; уменьшение нейроретинального пояска в сочетании с его краевым расположением; сочетание увеличенной экскавации с асимметрией (уменьшением) в толщине слоя нервных волокон по сравнению со вторым глазом.

    3. Предложенный способ оперативного лечения первичной ювенильной глаукомы рекомендуется для внедрения в клиническую практику, он характеризуется технической простотой, малой травматичностью и стабильным функциональным результатом. Показания к модифицированной операции: интолерантное внутриглазное давление при всех стадиях первичной ювенильной глаукомы, выраженный субконъюнктивальный слой и склера. Противопоказания: хрупкая, тонкая конъюнктива и тонкая склера.

    4. Для выявления внешних и внутренних признаков дисплазии соединительной ткани пациентам с первичной ювенильной глаукомой рекомендуется медико-генетическое консультирование, диагностическое обследование и диспансерное наблюдение врача-ортопеда (1 раз в год) и кардиолога (1 раз в 2 года) с проведением корригирующих мероприятий.

    Читайте так же:  Ячмень на глазу у ребенка как лечить народными средствами