Меню

Гиперкальциемия лечение у детей

Оглавление:

Гиперкальциемия

Сocтoяниe, пpи кoтopoм coдepжaниe кaльция в кpoви превышает нopму.

Kaльций – вaжный минepaл, учacтвующий вo мнoгиx пpoцeccax, включaя фopмиpoвaниe кocтeй, выcвoбoждeниe гopмoнoв, coкpaщeниe мышц, функциoниpoвaниe мoзгa и нepвнoй cиcтeмы. Уpoвень кaльция в opгaнизмe peгулиpуетcя витaминoм D, кaльцитoнинoм и пapaтиpeoидным гopмoнoм (ПTГ) чepeз пoчки и пищeвapитeльный тpaкт.

Причины возникновения. Наиболее распространенная причина – избытoчнoe пpoизвoдcтвo пapaтиpeoиднoгo гopмoнa или гипepпapaтиpeoз, кoгдa кaльций, ocтaвляя кocтную ткaнь, пocтупaeт в кpoвь. Чаще всего возникает в результате:

Развития аденомы или доброкачественной опухоли паращитовидной железы;

Наличия злокачественной опухоли;

Приема тиазидных диуретиков, которые обычно используются для лечения гипертонии;

Сниженной функции почек, в том числе при диализе и после пересадки органа;

Факторы риска. Чaщe вcтpeчaeтcя у жeнщин cтapшe 50 лeт.

Симптомы. Мoгут нe пpoявлятьcя пpи умepeннoй гипepкaльциeмии, нo пo мepe увeличeния уpoвня кaльция cтaнoвятcя бoлee выpaжeнными.

Быcтpoe пoвышeниe кaльция в кpoви пpoвoциpуeт такие проявления болезни, как:

Зaпop, тoшнoтa, pвoтa, бoль в живoтe и пoтepя aппeтитa,

Уcтaлocть, чpeзмepнoe утoмлeниe,

Анoмaлии cepдeчнoгo pитмa,

Пoвышeннaя чacтoтa мoчeиcпуcкaния.

Длитeльнaя или xpoничecкaя гипepкaльциeмия oбычнo пpивoдит к oбpaзoвaнию кaмнeй в пoчкax. Peжe paзвивaeтcя пoчeчнaя нeдocтaтoчнocть, нo oбычнo пpoблeму уcтpaняют c пoмoщью лeчeния. Oднaкo, ecли в пoчкax нaкoпилcя знaчитeльный oбъeм кaльция, пoвpeждeниe являeтcя нeoбpaтимым.

Пpи бoлee тяжeлoм cлучae гипepкaльциeмии пaциeнты мoгут иcпытывaть:

Тpeвoгу, дeпpeccию, измeнeния личнocти, cпутaннocть coзнaния.

Oчeнь выcoкий уpoвeнь кaльция пpoвoциpуeт чpeзмepную coнливocть, кoму и дaжe лeтaльный иcxoд. Тяжecть cимптoмoв гипepкaльциeмии зaвиcит нe тoлькo oт тoгo, нacкoлькo выcoк уpoвeнь кaльция, нo и oт cкopocти eгo pocтa.

Диагностика. Диагноз ставится на основе клинического анализа крови. Дальнейшая диагностика направлена на поиск причины явления, то есть болезни, которая повлекла повышение уровня кальция в крови.

При большинстве состояний, сопровождающихся гиперкальциемией (за исключением семейной гипокальциурическойгиперкальциемии, молочно-щелочного синдрома, аддисоновой болезни, лечения тиазидными диуретиками и почечной недостаточности), наблюдается также гиперкальциурия, то есть, высокое содержание кальция в моче.

Лечение. Симптоматическое; зависит от причин возникновения.

Профилактика. Пpeдупpeдить paзвитиe гипepкaльциeмии нeльзя, нo paнняя диaгнocтикa пoзвoлит нopмaлизoвaть уpoвeнь кaльция и как можно раньше выявить пpичину нapушeния. B цeлoм, вaжнo пoтpeблять дocтaтoчнoe кoличecтвo жидкocти и сохранять физическую активность.

Гиперкальциемия у детей: лечение

Лечение зависит от тяжести гиперкальциемии и от исходного заболевания. Из-за полиурии многие больные с ННД , недостаточным потреблением жидкости и/или рвотой оказываются обезвоженными . Введение большого количества жидкости снижает уровень кальция в крови и устраняет преренальную острую почечную недостаточность . Повышение диуреза при этом сопровождается усиленным выведением натрия . Поэтому при введении физиологического раствора необходимо исключить возможность перегрузки объемом (особенно при нарушении функции почек или исходных заболеваниях сердца). Петлевые диуретики усиливают экскрецию кальция с мочой и при высокой скорости внутривенного введения жидкости поддерживают достаточный диурез. Эти средства начинают вводить после устранения обезвоживания. Высокая скорость введения жидкости в сочетании с усилением диуреза под действием петлевых диуретиков может приводить к различным нарушениям электролитного обмена . Поэтому необходимо следить за уровнем в сыворотке крови не только кальция, но и натрия, калия, бикарбоната, магния.

При легкой или умеренной гиперкальциемии обычно достаточно вводить физиологический раствор без петлевых диуретиков. В более тяжелых случаях приходится использовать другие средства. Глюкокортикоиды тормозят всасывание кальция в кишечнике, блокируя действие 1,25-дигидроксивитамина D. Они также снижают уровень 25-гидроксивитамина D и 1,25-дигидроксивитамина D . Обычная доза преднизона составляет 1 мг/кг/сут. Глюкокортикоиды особенно эффективны в тех случаях, когда основную роль в патогенезе гиперкальциемии играет витамин D (при некрозе подкожного жира и интоксикации этим витамином).

Снижение уровня кальция, подчас очень резкое, обычно происходит уже через 24-72 ч. При некоторых злокачественных опухолях глюкокортикоиды прямо вызывают гибель опухолевых клеток. Кроме того, при некоторых формах рака глюкокортикоиды тормозят резорбцию костной ткани. Эти соединения особенно эффективны при гиперкальциемии , связанной с саркоидозом , поскольку воздействуют и на основное заболевание.

Кальцитонин снижает уровень кальция в крови, угнетая резорбцию костей. Он также усиливает экскрецию кальция с мочой, хотя этот механизм имеет меньшее значение. Главные преимущества кальцитонина заключаются в отсутствии побочных эффектов и быстром проявлении эффекта (нередко уже через 2-4 ч). Однако под влиянием кальцитонина уровень кальция снижается меньше чем на 3 мг%, и у больных может развиться резистентность к этому гормону. Глюкокортикоиды или изменение режима введения кальцитонина иногда восстанавливают чувствительность к нему.

Очень эффективны дифосфонаты . Действуя на остеокласты , они тормозят резорбцию костей. При тяжелой гиперкальциемии проводят гемодиализ с практически полным отсутствием кальция в диализирующем растворе; уровень кальция в крови при этом падает очень быстро. Гемодиализ особенно показан больным с острой или хронической почечной недостаточностью , у которых снижено выведение кальция с мочой.

Лечение хронической гиперкальциемии предусматривает соблюдение диеты с низким содержанием кальция и витамина D.

Тяжелый гиперпаратиреоз у новорожденных требует экстренной паратиреоидэктомии. При саркоидозе эффективны глюкокортикоиды, которые не только блокируют действие витамина D на всасывание кальция в кишечнике, но и тормозят эктопическую продукцию витамина D макрофагами . Лечебное действие при саркоидозе оказывает также кетоконазол и хлорохин . Эти вещества угнетают ферментную систему цитохрома Р450 , необходимую для превращения 25-гидроксивитамина D в 1,25-дигидроксивитамин D. Наконец, при саркоидозе применяют и фосфат целлюлозы , который связывает кальций в кишечнике, препятствуя его всасыванию. Гиперкальциемия при тиреотоксикозе исчезает после излечения основного заболевания. Подобно этому, лечение первичной надпочечниковой недостаточности устраняет сопутствующую ей гиперкальциемию.

Гиперкальциемия

Гиперкальциемия – это заболевание, характеризующееся повышенным уровнем кальция в крови (выше 2,5 ммол/л). Многие люди в силу своей неосведомленности не относятся к этой болезни серьезно, потому как считается, что кальция много быть не может.

Современная медицина утверждает, что высокое содержание кальция в крови грозит необратимыми последствиями для здоровья, а именно разрушениями почечной ткани. Вследствие такого недуга в теле образуются кристаллики кальция, почки повреждаются и перестают полноценно функционировать.

Симптомы, гиперкальциемия и причины ее возникновения

Изначально симптомы гиперкальциемии напоминают классическое пищевое отравление. При повышенном содержании кальция в крови наблюдаются запоры, плохой аппетит, рвота, боль в области живота и другие признаки дисбаланса в организме.

И лишь когда болезнь переходит в серьезную стадию, которая характеризуется избыточным мочеиспусканием и как следствие обезвоживанием организма, врачи могут заподозрить гиперкальциемию.

В особо тяжелой форме гиперкальциемия провоцирует помутнение сознания, нервные срывы, иногда даже приводит к тому, что человек начинает бредить, появляются галлюцинации. Бывают случаи, когда больной впадает в кому с последующим летальным исходом. Причинами этого страшного и серьезного недуга выступают разнообразные факторы. Диагностировать заболевание можно, лишь собрав тщательный анамнез, включающий в себя анализ крови и мочи.

Характерные появления гиперкальциемии:

  • резко увеличивается резорбция костной ткани;
  • повышается всасывание кальция тканями кишечника;
  • снижается экскреция кальция с мочой.

Иногда гиперкальцемия может быть спровоцирована злокачественными новообразованиями бронхов или молочных желез. Также врачи выделяют наследственные патологии и прем медикаментов (литий, кальций и прочие). У детей повышенная концентрация кальция может появиться на фоне передозировки витамином D.

Особенности болезни и лечение

Каждая стадия гиперкальциемии требует своего индивидуального лечения. Первым делом уменьшается поступление кальция в организм, выявляется причина появления болезни. Врачи могу назначить:

  • специальную диету, продукты с низким содержанием кальция;
  • специализированные препараты для восстановления почечной ткани;
  • препараты для урегулирования уровня кальция и магния в организме.

Если вы подозреваете у себя или своих близких гиперкальциемию, рекомендуем вам срочно обратиться за советом к терапевту.

Идеопатическая гиперкальциемия

В этой теме 5 ответов, 2 участника, последнее обновление Ирина А 5 года/лет, 3 мес. назад.

Читайте так же:  Развитие плода ребенка по неделям беременности

Тема: Идеопатическая гиперкальциемия

Идиопатическая гиперкальциемия это синоним Синдрома Вильямса. Не обязательно что у ребенка с СВ будет высокий уровень кальция, но нужно следить за уровнем кальция и соблюдать некоторые правила чтобы гиперкальциемия не проявилась. Статья написана основываясь на собственном опыте прохождения гиперкальемического криза и на информацию с сайта http://www.medicum.nnov.ru/doctor/library/endocrinology/Lavin/26.php

Гиперкальциемия это повышенное содержание кальция в плазме крови. У детей с синдромом Вильямса причиной гиперкальциемии является [b:5b7987e36f]усиленное всасывание кальция в кишечнике[/b:5b7987e36f]. Поэтому чаще всего гиперкальциемия проявляется в новорожденном возрасте, когда молоко является основным продуктом питания ребенка, а суточная потребность ребенка в кальции не велика. Обычно исчезает к 12-18месяцам, но это официальные данные, лично у нас в 14 месяцев кальций оказался очень завышен (4,73ммоль/л пришлось ложится в стационар на капельницы из-за тяжелого состояния), а у дочки svetakonfeta в 3года кальций был 3,5 ммоль/л и врачи не обратили на это внимания, так что нужно следить за уровнем кальция подольше.

Самые характерные проявления: недомогание, полиурия, жажда, рвота, запоры, боль в животе. У грудных детей и детей младшего возраста отмечается задержка физического развития. При хронической гиперкальциемии нередко повышена экскреция кальция, что приводит к мочекаменной болезни. При УЗИ почек выявляются эхогенные участки (места обызвествления); в тяжелых случаях нарушается функция почек.

Также идет снижение веса, появляется сонливость, вялость, раздражительность.

У наших деток итак проблемы с миотонией, задержкой развития и т.д. а избыток кальция их еще и усиливает! Именно гиперкальциемия называется причиной «сильных младенческих колик» на сайте американской ассоциации WSA.

Чтобы не усугублять итак слабое здоровье деток с СВ, нужно стараться не допускать повышение кальция в плазме крови. Сделать это не так уж и сложно.

1) [b:5b7987e36f]Противопоказан витамин D[/b:5b7987e36f] (он усиливает усвоение кальция)

2)[b:5b7987e36f] Суточная норма употребления Кальция 400мг[/b:5b7987e36f]. От грудного вскармливания отказываться конечно не стоит, просто маме поменьше кушать продуктов с повышенным содержанием кальция. При искуственном вскармливании, мой личный совет, не переходить на «более взрослые» смеси (2,3) так как в этих смесях кальция больше чем в смеси до 6 месяцев. У нас как раз проблемы и начались после перехода на смесь после года, а в ней содержится 106мг кальция в 100мл, в отличии от «однерки» в которой 52мг/100мл. В общем читайте упаковки. Так же не забываем смотреть состав и других продуктов предназначенных для детей (кашки, печеньице) ведь большинство этих продуктов обогащены витаминами D и кальцием.

3) Контроль уровня кальция в сыворотке крови. Раз в год- в полгода, нужно делать биохимию крови на уровень общего кальция.

[b:5b7987e36f]Норма для детей 2,25-2,75ммоль/л[/b:5b7987e36f], для взрослых 2,15-2,6ммоль/л.

При уровне кальция на верхней границе нормы проконсультироваться с генетиком, и пропить месячный курс витамина Магний B6 (для детей он выпускается в ампулах).

4) Если ребенок изменил свое поведение, стал вялым, капризным, сонливым, то нужно обязательно проверить уровень Кальция в крови, а заодно и гормоны щитовидной железы, так как гормональные нарушения могут проявляться схожими симптомами.

1) При уровне кальция выше 3ммоль/л обязательно покажитесь врачу генетику и нефрологу.

2) При гиперкальциемическом кризе (резкое ухудшение состояния, отказ от пищи, возможно даже отказ от воды) нужна госпитализация. В стационаре будут обязательно использовать капельницы с физраствором. Физраствор спасает от обезвоживания и быстро снижает уровень кальция. Также возможно применение фуросемида и глюкокортикоидов.

3) УЗИ почек и назначение лечения при нарушениях работы почек. Так как кальций оседает в почках и возможно развитие нефрокальциноза и мочекаменной болезни. [u:5b7987e36f][/u:5b7987e36f]

Нефрокальциноз у детей Текст научной статьи по специальности «Медицина и здравоохранение»

Аннотация научной статьи по медицине и здравоохранению, автор научной работы — Папиж Светлана Валентиновна, Длин Владимир Викторович

Приводятся данные о причинах и патогенетических звеньях развития коркового и медуллярного нефрокальциноза . Представлены наиболее часто встречающиеся в клинической практике наследственные и приобретенные состояния, сопровождающиеся развитием нефрокальциноза. Показана необходимость раннего выявления и назначения адекватной терапии, что препятствует прогрессирующему снижению почечных функций.

Похожие темы научных работ по медицине и здравоохранению , автор научной работы — Папиж Светлана Валентиновна, Длин Владимир Викторович,

Nephrocalcinosis in children

This paper gives data on the causes and pathogenetic links in the development of cortical and medullary nephrocalcinosis. The most common clinical inherited and acquired conditions that accompany the development of nephrocalcinosis are described. It is shown that there is a need for early detection and adequate therapy, which prevents a progressive decrease in renal functions

Текст научной работы на тему «Нефрокальциноз у детей»

Нефрокальциноз у детей

С.В. Папиж, В.В.Длин

Nephrocalcinosis in children

S.V. Papizh, V.V. Dlin

Московский НИИ педиатрии и детской хирургии

Приводятся данные о причинах и патогенетических звеньях развития коркового и медуллярного нефрокальциноза. Представлены наиболее часто встречающиеся в клинической практике наследственные и приобретенные состояния, сопровождающиеся развитием нефрокальциноза. Показана необходимость раннего выявления и назначения адекватной терапии, что препятствует прогрессирующему снижению почечных функций.

Ключевые слова: дети, корковый и медуллярный нефрокальциноз, диагностика, лечение.

This paper gives data on the causes and pathogenetic links in the development of cortical and medullary nephrocalcinosis. The most common clinical inherited and acquired conditions that accompany the development of nephrocalcinosis are described. It is shown that there is a need for early detection and adequate therapy, which prevents a progressive decrease in renal functions.

Key words: children, cortical and medullary nephrocalcinosis, diagnosis, treatment.

Нефрокальциноз, входящий в симптомокомплекс гетерогенной группы заболеваний, является одной из актуальных проблем как во взрослой практике, так и в практике педиатров и детских нефрологов. Международных достоверных данных о частоте и распространенности нефрокальциноза в настоящее время не имеется. Однако отмечается увеличение частоты встречаемости данной патологии, что, возможно, связано с широким внедрением в диагностику более чувствительных, неинвазивных методов визуализации. Вопрос о долгосрочных прогнозах для детей, у которых выявляется нефрокальциноз, независимо от первопричины развития данного состояния, стоит очень остро, так как сама патологическая кальцификация вносит огромный вклад в прогрессирующее ухудшение почечных функций. Углубленное понимание патогенетических механизмов развития нефрокальциноза приведет к разработке новых, патогенетически обоснованных и более эффективных методов лечения.

Нефрокальциноз (греч. nephros почка + кальци-ноз) — диффузное отложение солей кальция в ин-терстиции, клубочках и стенках почечных артериол,

© С.В. Папиж, В.В.Длин, 2010

Ros Vestn Perinatol Pediat 2010; 1:70-77

Адрес для корреспонденции: Папиж Светлана Валентиновна — н.с. отделения наследственных и приобретенных болезней почек МНИИ педиатрии и детской хирургии

Длин Владимир Викторович — д.м.н., проф., зам. директора МНИИ педиатрии и детской хирургии, рук. отдела наследственных и приобретенных болезней почек 125412 Москва, ул. Талдомская, д. 2

сопровождающееся воспалительно-склеротическими изменениями и почечной недостаточностью. Впервые данное состояние было описано Р. Вирховым как «кальциевые метастазы», а термин «нефрокальциноз» ввели F. Albright и соавт. в 1934 г. при описании отложения солей кальция в паренхиме почек при гиперпа-ратиреоидите [1].

Нефрокальциноз можно разделить на корковый, который чаще всего является классическим исходом острого тубулярного некроза, и медуллярный, который может быть продолжением коркового нефрокальцино-за, но преимущественно развивается самостоятельно и обусловлен рядом метаболических расстройств [2].

Корковый нефрокальциноз встречается реже и охватывает всю почечную паренхиму. Он связан с серьёзными дефектами обмена веществ, например, с таким как первичная гипероксалурия, или является конечным этапом хронической почечной недостаточности.

Причиной развития коркового нефрокальциноза служат следующие состояния [3—6]:

— острый кортиконекроз, причинами которого могут быть острое обезвоживание, шок различного генеза, гектическая лихорадка, переливание крови, сепсис, отравление солями тяжелых металлов, укус змеи, гемолитико-уремический синдром;

— оксалоз I и II типов;

— пиелонефрит у ВИЧ-инфицированных больных;

— аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь;

— хроническое отторжение трансплантата;

Недостаточность пиридоксина — очень редкая

причина коркового нефрокальциноза. Она приводит к дефициту витамин В6-зависимых ферментов, участвующих в метаболизме ксантина и оксалатов.

Медуллярный нефрокальциноз встречается значительно чаще коркового. Он характеризуется отложением солей кальция преимущественно в области пирамид, развивается при различных нарушениях фосфатно-кальциевого обмена, протекающих с ги-перкальциемией и гиперкальциурией. В число таких заболеваний входят состояния, сопровождающиеся поражением костей (остеогенная нефропатия), чрезмерным поступлением кальция в организм, недостаточной экскрецией кальция или патологическим осаждением его в тканях. Медуллярный не-фрокальциноз встречается также при врожденных и наследственных заболеваниях почек, когда нарушена деятельность канальцев в регуляции кальций-фосфорного гомеостаза (различные тубулопатии).

Читайте так же:  Бифиформ для детей инструкция по применению капсулы

Механизмы истинной гиперкальциемии обычно многофакторны, однако большинство состояний с

гиперкальциемией обусловлено следующими факторами: повышенной костной резорбцией, сниженной экскрецией кальция в почечных канальцах, нарушением всасывания кальция в кишечнике (табл. 1).

Злокачественные опухоли вызывают гиперкаль-циемию, главным образом, за счет продукции гуморальных или местных веществ, которые увеличивают резорбцию кости остеокластами. В настоящее время считают, что прямой остеолиз, связанный с опухолью, является редкой причиной гиперкальциемии. Длительная иммобилизация может вызвать гипер-кальциемию, когда ей сопутствуют гиперпаратиреоз, малигнизация, молодой возраст, болезнь Педжета или почечная недостаточность.

Молочно-щелочной синдром, ведущий к повышенной почечной реабсорбции или сниженной экскреции кальция, обусловлен одновременным потреблением больших количеств молока, пищевых добавок, содержащих кальций [7, 8], приемом всасывающихся антаци-дов. Синдром возникает на фоне длительного лечения остеопороза, гастрита или язвенной болезни желудка. Избыточное всасывание кальция приводит к легкой гиперкальциемии, которая в свою очередь увеличивает экскрецию натрия в почках, вызывает дегидратацию и подавляет секрецию паратиреоидного гормона. В результате этого усиливается реабсорбция бикарбоната

Таблица 1. Причины и механизмы повышения уровня сывороточного кальция

Первичный механизм Причина гиперкальциемии

Повышенная костная резорбция Гиперпаратиреоз Локальные метастазы Гуморальная гиперкальциемия при злокачественных новообразованиях Тиреотоксикоз Феохромоцитома Гипервитаминоз А (>50 000 ЕД/сут) Длительная иммобилизация

Повышенная почечная реабсорбция или сниженная секреция Молочно-щелочной синдром Рабдомиолиз Прием тиазидных диуретиков Семейная гипокальциурическая гиперкальциемия Почечная недостаточность

Повышенное всасывание в кишечнике Гипервитаминоз D (>50 000 ЕД/нед) Бериллиоз Кандидоз Эозинофильная гранулема Гистоплазмоз Саркоидоз Силиконовые имплантаты Туберкулез Воспалительные нарушения СПИД Лимфомы

Неустановленный механизм Випома Болезнь Аддисона Парентеральное питание Прием теофиллина Прием лития карбоната Прием эстрогенов и антиэстрогенов

в почках, что приводит к алкалозу. Алкалоз увеличивает реабсорбцию кальция в почках, следствием чего является умеренная или тяжелая гиперкальциемия.

При остром некрозе скелетных мышц происходит выделение кальция и миоглобина. Миоглобин вызывает почечную недостаточность, которая способствует задержке кальция с развитием гиперкальциемии.

Тиазиды уменьшают внутрисосудистый объем. Это приводит к снижению скорости клубочковой фильтрации, увеличению реабсорбции кальция в проксимальных почечных канальцах с развитием гиперкальциемии. Тиазиды также непосредственно увеличивают реабсорбцию кальция дистальными почечными канальцами и могут усиливать действие па-ратиреоидного гормона на костную ткань.

В ряде работ показано влияние петлевых диуретиков на формирование нефрокальциноза у недоношенных новорожденных [9]. В частности, установлено непосредственное влияние фуросемида [10—13] на кальцификацию в почках. Имеются сообщения, что не только прием фуросемида является причиной нефро-кальциноза у недоношенных новорожденных с низким гестационным возрастом [9, 14—16]. Незрелая почка имеет более развитые (по сравнению с кортикальными нефронами) юкстамедуллярные нефроны, у которых петля Генле значительно длиннее, в связи с чем время пассажа мочи увеличивается. В сочетании с низкой скоростью клубочковой фильтрации (по сравнению

с доношенными новорожденными) это приводит к повышенной агрегации кристаллов. Кроме того, прием высоких доз фосфора, кальция, витамина D, аскорбиновой кислоты [9] также способствует формированию нефрокальциноза как в первые месяцы, так и в последующие годы жизни этих детей.

При гипервитаминозе D, саркоидозе [17, 18], других воспалительных заболеваниях, СПИДе и лимфоме происходит увеличение уровня 1,25-диоксихолекаль-циферола, что приводит к повышенной реабсорбции кальция в кишечнике и, как следствие, к гиперкаль-циемии. Интоксикация витамином D может быть результатом длительного употребления больших доз препарата, в 50—100 раз превышающих физиологическую потребность, т. е. 50 000—100 000 ЕД в сутки. Диагноз устанавливают, определяя повышенное содержание в крови 25-гидроксихолекальциферола.

Гиперкальциурия, как причина развития медуллярного нефрокальциноза, наблюдается при следующих состояниях:

— идиопатическая гипероксалурия [19];

— губчатая почка [20];

— некоторые виды тубулопатий [21—24].

В настоящее время насчитывается большое количество наследственных синдромов, в симтомокомп-лекс которых входит нефрокальциноз (табл. 2).

Таблица 2. Наследственные синдромы, протекающие с нефрокальцинозом

Заболевание Тип наследования Хромосомный локус Характер мутационного повреждения

Оксалоз 1-го типа АР 2q36-q37, аланинглиоксилат — аминотрансфераза

Оксалоз 2-го типа АР L-глицератдегидрогеназа

Дистальный почечный канальцевый метаболический ацидоз 1-го типа АД 17q21-22, ген SLC4A1, кодирует протеин АЕ1 CL/CHO3 обмениватель

Дистальный почечный канальцевый метаболический ацидоз 1-го типа с глухотой АР 2q13, ген АТР6В1, кодирует В1 субъединицу Н+ АТФазы

Дистальный почечный канальцевый метаболический ацидоз 1-го типа без глухоты АР 7q33-34, АТР6NVOA4, кодирует субъединицу Н+ АТФазы

Комбинированный дистальный и проксимальный почечный канальцевый ацидоз 3-го типа с остеопорозом АР 8q22, мутация гена СА2, кодирует протеин кар-боангидразы II

Аутосомно-доминантный ренальный синдром Фанкони АД ^15.3

Синдром Лоу Х-сцепленный, рецессивный Хq25, ген OCRL-1, дефицит фосфатидилино-зитол-4,5 бифосфат-5-фосфатазы в аппарате Гольджи

Семейная гипомагниемия с гиперкальци-урией и нефрокальцинозом АР PCLN-1, кодирует парацеллин-1

Синдром Бартера 1-го типа, антенатальный вариант с гиперкальциурией, гиперпроста-гландин-Е синдром АР ^15^21, ген SLCI2AI, кодирует №-^20-котранспортер

Синдром Бартера 2-го типа, антенатальный синдром, гипокальциемический с гипер-кальциурией АР 1Ц24, KCNJ1, кодирует АТФ-зависимый белок К-канала

Таблица 2. Наследственные синдромы, протекающие с нефрокальцинозом (продолжение)

Заболевание Тип наследования Хромосомный локус Характер мутационного повреждения

DENTS синдром Х-сцепленный рецессивный Хр 11.22., ген CLCH5, кодирует протеин CIC-5 (транспортер хлора)

Глицинурия АР Дефект ВВМ (мембрана щеточной каймы)

Иминоглицинурия (синдром Жозефа) АР Дефект ВВМ (мембрана щеточной каймы)

Цистинурия АР Тип А-SLC3A1 хромосома 2 Тип В- SLC7A1 хромосома19 Тип АВ- SLC3A1/ SLC7A1 хромосомы 2 и 19

Цистиноз АР Цистинредуктаза

Ксантинурия АР Ксантиноксидаза

Алкаптонурия АР Гомогентизиноксидаза

Псевдогипопаратиреоз (остеодистрофия Олбрайта) Генетически гетерогенная форма G-альфа регуляторный белок

Цистатионинурия АР Апофермент цистатионазы

Гипофосфатазия Гетерогенная группа Щелочная фосфатаза

Синдром Альпорта Х-сцепленный, доминантный, АР, АД Хд22 альфа 5 цепь коллагена IV

Синдром Беквита—Видеманна АД 11p15 (локус RvDMR1, CDKN1C)

Нефролитиаз 1-го типа Х-сцепленное CLCH5

Нефролитиаз 2-го типа Х-сцепленное Хд 26.1

Вилльямса синдром («лица эльфа» синдром) АД Del 7q

Вильсона—Коновалова (гепатолентикуляр-ная дегенерация) АР 13q14-q21 церуллоплазмин

Диарея хлоридная врожденная (алкалоз с диареей) АР 7q22-q31.1

Лепрачаунизм АР 19q13.3-p13.2 рецептор инсулина

Хондроэктодермальная дисплазия (Эллиса—Ван-Кревельда синдром) АР 4p16

Швахмана синдром (метафизарная хондро-дисплазия) АР 20q11.2

Гликогеноз 1-го типа (болезнь Гирке) АР Глюкозо-6-фосфатаза

Примечание. АР — аутосомно-рецессивный; АД — аутосомно-доминантный.

Патогенез и патоморфология

Выделяют три стадии развития нефрокальциноза.

Первая стадия — так называемый «химический нефрокальциноз», или гиперкальциемическая не-фропатия, когда имеет место увеличение содержания сывороточного кальция, но нет данных об отложении его в почечном интерстиции. На этом этапе основное патологическое воздействие оказывается на дисталь-ный отдел нефрона, восходящую часть петли Генле и собирательные трубочки, что проявляется снижением концентрационной функции почек и повышением устойчивости к вазопрессину [25].

Вторая стадия носит название «микроскопический нефрокальциноз». В эту стадию усиленный приток кальция к почкам сопровождается накоплением его внутри клеток почечного эпителия. Когда концентрация внутриклеточного кальция достигает

определенного предела, наступает дистрофия клеток, отложения кальция перемещаются в интерсти-циальное пространство или в просвет канальцев [26]. Формирующиеся при этом цилиндры закупоривают канальцы, что приводит их к дилатации и атрофии. Солевые депозиты в интерстиции вызывают лим-фопролиферативную реакцию с последующим не-фросклерозом.

Третья стадия — «макроскопический нефрокаль-циноз». На данной стадии нефрокальциноз обнаруживается при помощи различных визуализирующих методов — ультразвуковой диагностики, компьютерной томографии, обзорной рентгенографии органов брюшной полости. При этом отложение кальцинатов могут выявляться и в корковой, и в медуллярной зоне.

При корковом нефрокальцинозе кальций откла-

дывается одновременно в проксимальном и дисталь-ном отделе нефрона, обызвествление может быть пятнистым или сливающимся. В случае острого кор-тиконекроза отложение кальция в корковом слое почек может начаться уже через 30 дней [27]. Патогенез острого кортиконекроза связан с сочетанием корковой ишемии (из-за спазма мелких кровеносных сосудов), токсического повреждения клубочкового эпителия и первичного внутрисосудистого тромбоза из-за чрезмерного освобождения тромбопластина.

При мозговом нефрокальцинозе вначале поражается проксимальный отдел нефрона. Дистальный отдел и клубочек вовлекаются в процесс позднее. При этом обызвествление наблюдается в области каждой пирамиды.

По характеру и месту расположения кальцифика-тов установить причину бывает достаточно сложно, кроме нескольких состояний — таких как папиллярный некроз при анальгетической нефропатии [20, 28] (весь сосочек кальцифицирован) и губчатая почка (неравномерное распределение интенсивных участков обызвествления в области пирамид). При гломе-рулонефрите обызвествление обычно носит перигло-мерулярный характер, без поражения клубочка.

Читайте так же:  Меню 7 месячного ребенка на грудном вскармливании на каждый день

При рассмотрении макропрепарата на поверхности среза определяются камни в чашечно-лоханочной системе и линейные белые полосы и пятна.

Клиническая картина определяется, в первую очередь, признаками основного заболевания [29]. Сам нефрокальциноз в большинстве случаев протекает бессимптомно и выявляется как случайная находка при проведении ультразвукового исследования или рентгенографии органов брюшной полости. При легкой степени гиперкальциемии (

Свидетельство о регистрации СМИ Эл № ФС77-52970

Гиперкальциемия: что это такое, симптомы, лечение

Гиперкальциемия – медицинский термин, характеризующий состояние человека, уровень свободного кальция в крови которого значительно повышен. Данное патологическое состояние имеет различные степени тяжести, множество причин и симптомов.

Классификация

Медики классифицируют степени гиперкальциемии следующим образом:

  • легкая – при которой уровень свободного кальция в крови не более 2 ммоль/л, а общий уровень кальция составляет 3 ммоль/л;
  • средняя степень – общий кальций — до 3,5 ммоль/л, свободный – до 2, 5 ммоль/л;
  • тяжелая степень – содержание свободного кальция — от 2, 5 ммоль/л, при общем – от 3, 5 ммоль/л.

Что способствует развитию синдрома гиперкальциемии

Развитие гиперкальциемии возможно при избыточном поступлении кальция в организм за счет повышенной всасываемости его через ЖКТ, при чрезмерным употреблении лекарственных препаратов, содержащих кальций (например, при язвенной болезни).

В 9 случаях из 10 данное состояние развивается на фоне присутствия в организме онкологического процесса или патологии паращитовидных желез, при которых создаются условия для «рассасывания» костной ткани (костной резорбции), сопровождаемой поступлением в кровь ионов кальция.

Связанные симптомы:

Синдром гиперкальциемии часто наблюдается при таких онкологических заболеваниях, как:

Кроме онкологии развитию гиперкальциемии способствуют такие заболевания и состояния как:

семейная гипокальциурическая гиперкальциемия;

метафизарная хондродисплазия Янсена;

повышенное всасывание кальция в тонком кишечнике с одновременным понижением его выделения мочой;

врожденный дефицит лактазы в организме;

продолжительный прием препаратов лития, теофиллина и тиазидных диуретиков;

хроническая или острая недостаточность надпочечников.

Последствия гиперкальциемии

Высокие показатели уровня кальция в крови негативно отражаются на состоянии канальцев почек, способность которых концентрировать мочу постепенно снижается. В результате организм выделяет большее количество мочи, что способствует еще большему повышению уровня кальция в крови.

При умеренной гиперкальциемии увеличивается сократимость сердечной мышцы, а при повышенном уровне кальция в крови эта сократимость снижается. Следствием избытка кальция является развитие аритмии, повышение артериального давления, а иногда и остановка сердца (внезапная сердечная смерть).

Высокий уровень кальция отрицательно сказывается и на работе центральной нервной системы. Сначала человек ощущает лишь немотивированную раздражительность, повышенную утомляемость, слабость, заторможенность и легкую депрессию. Но по мере развития патологического процесса эти симптоми проявляются все сильнее, со временем это может привести к дезориентации человека во времени и пространстве и даже коме.

Внимание! Следует отличать описываемую патологию от псевдогиперкальциемии. Например, рост общего уровня кальция может быть обусловлен повышением уровня альбумина в крови. Подобное нарушение часто встречается при обезвоживании организма или при развитии миеломной болезни. Различие заключается в уровне свободного кальция в крови — при гиперкальциемии он значительно повышен, а при псевдогиперкальциемии находится в пределах нормы.

Симптомы гиперкальциемии

При легкой степени течения заболевания его клинические признаки слабо выражены или вовсе отсутствуют. При средней или тяжелой степени болезни у человека отмечают такие симптомы, как :

нарушение ориентации в пространстве и окружении;

нарушения сознания и даже кома.

Высокий уровень кальция провоцирует негативные изменения в работе сердечно-сосудистой системы, при которых отмечаются:

повышение артериального давления;

остановка сердца (внезапная сердечная смерть).

При развитии патологического процесса в органов мочевыделительной системы наблюдаются:

увеличение объема мочи, выделяемой больным;

уменьшение объема мочи (в запущенных случаях).

Если при развитии гиперкальциемии поражаются органы пищеварительной системы, то отмечают такие симптомы, как:

изжога, рвота или тошнота;

пониженный аппетит или полный отказ от еды;

признаки кишечной непроходимости, расстройства стула (чаще всего запор, метеоризм);

болевой синдром в брюшной полости (в области эпигастрия и левого подреберья), обычно проявляющийся сразу после еды.

Чем дольше длится течение гиперкальциемии, тем большее количество кальция будет накапливаться в клетках сосудов, кожи, желудка, сердца, легких и почек (кальциноз структур почек).

Зачастую больной приходит к врачу с жалобами на боль в костях и суставах, а после проведения обследования выясняется что причина этой боли гиперкальциемия.

Самым опасным состоянием этой болезни считается гиперкалицеимический криз, при котором отмечаются:

диспепсические расстройства (постоянная тошнота, неконтролируемая рвота);

сильная приступообразная боль в области живота;

мышечная слабость, а иногда судорожный синдром;

внезапное повышение температуры тела;

заторможенность или спутанность сознания вплоть до комы.

Очень часто при стремительном развитии криза спасти больного не удается.

Диагностика

Цель проводимых диагностических мероприятий — определить не только заболевание, но и причину, вызвавшую его развитие. Для постановки окончательного диагноза необходимо полноценное обследование, сдача анализов крови на уровень общего кальция (делается дважды) и уровень свободного кальция.

Для того чтобы получить достоверные результаты обследования, необходимо придерживаться следующих правил:

не употреблять алкоголь за сутки до предстоящего исследования;

воздержаться от тяжелых физических нагрузок за 30 часов до обследования;

чтобы не “смазать” будущие результаты, исключить из рациона продукты, содержащие высокий процент кальция за три дня до сдачи анализов;

прекратить прием пищи за 8 часов до лабораторного исследования.

При завышенных показателях общего и свободного кальция в крови врач может назначить дополнительное обследование, чтобы выяснить причину такой патологии. Для этого потребуется сдать анализы:

мочи, чтобы определить количество выделяемого с ней кальция;

крови, для определения показателей костного метаболизма;

мочи, чтобы выявить или подтвердить отсутствие белка Бенс-Джонса;

крови, для определения уровня ПТГ и ПТГ-подобных пептидов;

биохимии крови с акцентом на почечные пробы.

Пониженный уровень фосфата в крови и повышенный уровень ПТГ-подобных пептидов бывает при гиперкальцемии, связанной с онкологией. При этом анализ мочи покажет нормальное содержание кальция или немного выше нормы.

О гиперкальциемии при миеломной болезни свидетельствует белок Бенс-Джонса в моче, а также высокий уровень СОЭ на фоне нормального уровня фосфатов в крови.

Кроме лабораторного исследования анализов крови и мочи могут использоваться и инструментальные методы обследования. А именно:

ультразвуковое исследование почек;

денситометрия (для диагностики остеопороза);

Лечение гиперкальциемии

При тяжелой клинической симптоматике необходима незамедлительная помощь квалифицированных специалистов медиков. Но и после купирования развития болезни терапия не прекращается и продолжается в другом объеме.

Неотложная помощь

При тяжелой степени гиперкальциемии требуется срочная госпитализация пациента, чтобы в условиях стационара осуществить ряд мероприятий, относящихся к методам интенсивной терапии. Для начала отменяют все лекарственные препараты, способные даже в малой степени повысить уровень кальция в крови. Далее применяют:

физиологический раствор, который вводят пациенту внутривенно, чтобы полностью компенсировать дефицит жидкости в организме и восстановить объем выделяемой мочи до нормы;

форсированный диурез с использованием фуросемида, постоянно контролируя уровень магния и калия в крови;

перитонеальный диализ или гемодиализ;

внутривенное введение препаратов бисфосфонатов, снижающих уровень кальция в крови;

внутримышечное, внутривенное или подкожное введение кальцитонина.

Лечение средней и легкой степени гиперкальциемии

При данных состояниях в качестве терапии пациенту назначают инъекции следующих препаратов:

памидроновая кислота — вводится 1 раз в полтора месяца внутривенно капельно в течение 2-5 лет;

кальцитонин – вводится подкожно или внутримышечно ежедневно;

митомицин – назначается при гиперкальциемии, если у больного имеется онкологическое заболевание;

преднизолон или другие глюкокортикостероиды;

галлия нитрат, способствующий снижению потери кальция из костей (вводится внутривенно).

При диагностировании бессимптомной или легкой степени гиперкальциемии инфузионная терапия не применяется, а назначают прием бисфосфонатов внутрь.

Связанные болезни:

Прогноз при гиперкальциемии

Синдром гиперкальциемии может представлять опасность не только для здоровья, но и для жизни больного. Медицинский прогноз при наличии этого состояния зависит от того, при каком основном заболевании он проявляется.

Иногда бывает достаточно отменить прием некоторых лекарственных препаратов, чтобы уровень кальция в крови вернулся к нормальным показателям. Но в большинстве случаев гиперкальциемии требуется пожизненная коррекция этого уровня с помощью приема лекарственных средств.