Меню

Атрофия мышц пальцев рук

Причины и симптомы атрофии мышц руки, плеча и кисти

Атрофия мышц руки , кисти, предплечья развивается в основном, как вторичное заболевание на фоне нарушения иннервации (питания, кровообращения) на определенном участке мышечной ткани и реже, как первичное (как правило, при миопатии), когда двигательная функция не нарушается.

Причины атрофии мышц руки, плеча и кисти

Для развития мышечной атрофии предрасполагающими причинами являются: профессиональный фактор (постоянное перенапряжение при тяжелом физическом труде), артроз лучезапястного сустава, эндокринная патология – ожирение, сахарный диабет и заболевания щитовидной железы, акромегалия; рубцовые процессы после перенесенных травм, метаболические и системные заболевания (красная волчанка), опухоли различного генеза, врожденные патологии развития нижней конечности.

Симптомы атрофии мышц руки, плеча и кисти

Атрофия мышц – это серьезное заболевание, в результате которого происходит поражение преимущественно мышечных волокон. Основным типичным признаком является симметричность поражения (кроме миастении) и медленное развитие болезни (за исключением миозита), атрофия пораженных мышц и ослабление сухожильных рефлексов при сохраненной чувствительности.

Большинство периферических нервов имеют смешанную структуру, и при поражении нарушается работа чувствительных, двигательных и вегетативных волокон. Бывает, что больше всех оказывается затронутым одно из волокон.

Если в процесс вовлечены двигательные волокна, то наступает парез мышц, которые иннервируются этим нервом. Больной предъявляет жалобы на мышечную слабость, низкий тонус мышц. Атрофия развивается не сразу, а спустя 2-3 месяца после поражения. При отсутствии надлежащего лечения через год-полтора мышца полностью атрофируется.

Если в процесс вовлечены чувствительные волокна, клиника проявляется парастезиями – больные ощущают чувство покалывания, бегание мурашек. Неврологическая симптоматика выражается в виде гиперстезий (повышенная чувствительность), либо гипестезией (пониженная чувствительность). Ощущение онемения в пораженной конечности появляется при обширном поражении нервных волокон.

В большинстве случаев происходит снижение болевой чувствительности при сохранении тактильной. На поздних стадиях развития заболевания происходит глубокая гипестезия вплоть до полного отсутствия чувствительности. Покраснение или побледнение кожных покровов, появление мраморного рисунка говорит о сосудистых нарушениях, которые возникают при поражении непосредственно вегетативных волокон.

Как правило, присоединяется повышенная или пониженная потливость пораженной конечности. Беспокоит жгучая боль гиперпатического характера, иррадиирущая на всю вовлеченную в процесс конечность. Нарушается трофика (клеточное питание) тканей вследствие глубоких вегетативных расстройств.

Атрофия мышц руки начинается, как правило, с наиболее удаленных или дистальных отделов верхних конечностей. Рука приобретает вид «обезьяньей кисти» за счет поражения межкостных мышц и пальцев. Наблюдается полная потеря сухожильных рефлексов, но сохраняется чувствительность в пораженной конечности. По мере прогрессирования заболевания в процесс включаются мышцы шеи и туловища.

Диагностика атрофии мышц руки, плеча и кисти

Постановка диагноза не вызывает в настоящее время особых сложностей в связи с введением в клиническое обследование метода электромиографии и биопсии пораженных мышц. Больному назначается в обязательном порядке биохимический и общий анализы крови, анализ мочи; в сыворотки крови определяют активность мышечных ферментов (в основном методом КФК). В моче подсчитывают показатели креатина и креатинина. По показаниям больной направляется на КТ или МРТ шейно-грудного отдела позвоночника и головного мозга, обследование на эндокринологическую патологию.

Лечение атрофии мышц руки, плеча и кисти

При выборе метода лечения учитываются следующие факторы: форма заболевания, тяжесть и распространенность процесса, возраст больного. Наряду с медикаментозным лечением большое значение придается правильному питанию, выполнению физиотерапевтических процедур, прохождению курсов лечебного массажа и гимнастики, электролечению. В отдельных случаях уместно назначение больному сеансов психотерапии.

В настоящее время не существует лекарственного средства, которое способно полностью вылечить атрофию мышц, но правильный выбор метода лечения и вовремя установленный диагноз позволяют затормозить патологический процесс, восстановить регенерацию мышц и возвратить пациенту утраченные способности. Главное, неукоснительно придерживаться рекомендаций врача.

Эксперт-редактор: Мочалов Павел Александрович | д. м. н. врач-терапевт

Образование: Московский медицинский институт им. И. М. Сеченова, специальность — «Лечебное дело» в 1991 году, в 1993 году «Профессиональные болезни», в 1996 году «Терапия».

Атрофия мышц

Причины и симптомы атрофии мышц, диагностика и лечение

Что такое атрофия мышц?

Процесс атрофии мышц развивается постепенно и приводит к нарастающему уменьшению их в объёме и перерождению мышечных волокон, которые становятся более тонкими, в особо тяжелых случаях их число может сокращаться вплоть до полного исчезновения. Выделяют первичную (простую) и вторичную (неврогенную) мышечную атрофию.

В результате развития атрофии мышц в организме человека начинается уменьшение, деформация мышечной ткани, замена её на соединительную, неспособную выполнять двигательную функцию. Теряется мышечная сила, падает мышечный тонус, что приводит к ограничению двигательной активности или полной её потере.

Причины атрофии мышц

Первичная мышечная атрофия вызвана поражением самой мышцы. Причиной заболевания в данном случае может быть неблагоприятная наследственность, которая выражается в нарушении обмена веществ в форме врожденного дефекта ферментов мышц или высокой проницаемости клеточных мембран. Существенное влияние оказывают также факторы внешней среды, провоцирующие начало патологического процесса. К ним относятся физическое перенапряжение, инфекционный процесс, травмы. Наиболее выражена первичная мышечная атрофия при миопатии.

Причиной атрофии мышц может стать травма нервных стволов, инфекционный процесс, протекающий с поражением двигательных клеток спинного мозга, такой как полиомиелит и полиомиелитоподобные заболевания.

Иногда патологический процесс носит наследственный характер. В этом случае поражаются дистальные отделы конечностей, а сам процесс протекает более медленно и носит доброкачественный характер.

В этиологии болезни выделяют следующие факторы: злокачественные опухоли, паралич спинного мозга или периферических нервов. Зачастую атрофия мышц развивается на фоне различных травм, голодания, интоксикации, в результате замедления обменных процессов по мере старения организма, длительной двигательной бездеятельности в силу каких-либо причин, как последствие хронических заболеваний.

Если поражается спинной мозг и крупные нервные стволы, то развивается нейропатическая атрофия мышц. При тромбозе крупных сосудов или нарушении кровотока в мышечной ткани в результате механических или патологических повреждений развивается ишемическая форма. Причиной функциональной формы является абсолютная, нередко частичная двигательная бездеятельность вследствие патологических процессов в организме – артритов, полиомиелитов и полимиелитоподобных заболеваний.

Симптомы атрофии мышц

Различают две формы заболевания:

— Заболевание диагностируется первичным, если поражена непосредственно сама мышца. Большую роль в патогенезе играет наследственность, часто развивается в результате травмы или как последствие ушибов, интоксикаций, физического переутомления. Клинически выражается быстрым утомлением, заметным снижением мышечного тонуса. Могут наблюдаться характерные подергивания конечностей.

— Вторичная атрофия мышц развивается чаще, как посттравматическое осложнение или после перенесенных различных инфекций. В результате возникает поражение двигательных клеток, что приводит к ограничению двигательной функции стоп, голеней, кистей, предплечья, частичному или полному параличу. В основном, болезнь имеет вялотекущее течение, но бывают и периоды острых вспышек заболевания, сопровождающиеся сильными болями.

Вторичная атрофия мышц делится на:

Невральную миотрофию – при этой форме поражаются мышцы стоп и голени, происходит их деформация. У больного меняется походка. Чтобы свисающие стопы не задевали пол, он начинает высоко поднимать колени. Поверхностная чувствительность теряется, и угасают рефлексы. Спустя несколько лет после начала заболевания болезнь переходит на кисти и предплечья.

Самое тяжелое и сложное течение наблюдается при прогрессирующей атрофии мышц, чаще всего проявляющейся уже в раннем детстве, причем в семье у здоровых родителей. Для этой формы характерна полная потеря сухожильных рефлексов, резкое снижение артериального давления. Нередко наблюдаются фибриллярные подергивания конечностей.

Прогрессивная мышечная атрофия развивается у взрослых и называется атрофический синдром. При этом поражаются дистальные или отдаленные отделы верхних конечностей – пальцы, межкостные мышцы кисти. Кисть руки принимает специфический вид, становится похожа на обезьянью. Исчезают сухожильные рефлексы, но сохраняется чувствительность. При дальнейшем развитии заболевания в патологический процесс включаются мышцы шеи и туловища.

Общим признаком для всех видов мышечных атрофий является уменьшение объема поврежденной мышцы, что особенно заметно при сравнении со здоровой стороной. Степень выраженности симптомов зависит от тяжести и распространенности заболевания, во всех случаях приводит к понижению мышечного тонуса и болезненности при пальпации конечностей.

Диагностика атрофии мышц

Диагностика атрофии мышц в настоящее время не представляет затруднения. Для выявления фоновой причины возникновения заболевания проводят развернутый клинический и биохимический анализы крови, функциональные исследования щитовидной железы, печени. Обязательна электромиография и исследование нервной проводимости, биопсия мышечной ткани, а также тщательный сбор анамнеза. При необходимости назначаются дополнительные методы обследования.

Формы атрофии мышц

Существует несколько форм заболевания. Невральная амиотрофия, или амиотрофия Шарко-Мари, протекает с поражением мышц стопы и голени, наиболее подверженными патологическому процессу оказываются группа разгибателей и группа отводящих стопу мышц. Стопы при этом деформируются. У пациентов появляется характерная походка, во время которой больные высоко поднимают колени, так как стопа, во время подъема ноги, обвисает и мешает ходьбе. Врач отмечает угасание рефлексов, снижение поверхностной чувствительности в нижних отделах конечностей. Спустя годы после начала болезни в патологический процесс вовлекаются кисти и предплечья.

Читайте так же:  Что надо делать если перелом руки

Прогрессирующая мышечная атрофия Верднига-Гофманна характеризуется более тяжелым течением. Первые симптомы атрофии мышц появляются у ребенка в раннем возрасте, часто в семье у внешне здоровых родителей заболеванием страдают сразу несколько детей. Для болезни характерны потеря сухожильных рефлексов, резкое снижение артериального давления, фибриллярные подергивания.

Атрофический синдром сопровождает и прогрессивную мышечную атрофию взрослых – атрофию Арана-Дюшена. На начальном этапе патологический процесс локализуется в дистальных отделах верхних конечностей. Атрофия мышц затрагивает и возвышение большого пальца, мизинца, а также межкостные мышцы. Руки у пациентов принимают характерную позу «обезьяньей кисти». Патология также сопровождается исчезновением сухожильных рефлексов, однако чувствительность при этом сохраняется. Патологический процесс со временем прогрессирует, в него вовлекаются мышцы шеи и туловища.

Лечение атрофии мышц

При выборе метода лечения обязательно учитываются важные факторы: возраст пациента, тяжесть и форма заболевания. Основное значение придается лечению основного заболевания, которое привело к развитию мышечной атрофии. Проводится медикаментозное лечение и назначается дополнительное: физиотерапевтические процедуры, электролечение, лечебный массаж и гимнастика. Неукоснительное соблюдение всех рекомендаций и требований врача позволяет многим пациентам вернуть утраченные двигательные способности и затормозить процесс атрофии.

Эксперт-редактор: Мочалов Павел Александрович | д. м. н. врач-терапевт

Образование: Московский медицинский институт им. И. М. Сеченова, специальность — «Лечебное дело» в 1991 году, в 1993 году «Профессиональные болезни», в 1996 году «Терапия».

Атрофия кисти руки

Атрофия кисти – заболевание, вызванное поражением мышечных и нервных волокон, характеризующееся слабостью мышц и ослаблением рефлексов при полном сохранении чувствительности. Поражение бывает одно- и двухсторонним.

Различают первичную атрофию, вызванную неправильным формированием мышц или атрофическими процессами, и вторичную, спровоцированную процессами, находящимися за пределами поражённой кисти.

Что должно насторожить

Атрофия кисти рук начинается со слабости и нарушения координаций движений. Первое, на что обращает внимание человек, – изменение почерка. Пальцы рук становятся тоньше и визуально длиннее.

В дальнейшем мышцы атрофируются сильнее, и человеку становится сложно выполнять привычные действия – брать предметы, писать, одеваться.

Причины атрофии мышц кисти рук

  • Поражения нервов и нервных сплетений из-за травмы или сдавления;
  • Опухоли спинного мозга и позвоночника;
  • Ишемия, вызванная сдавлением или закупоркой кровеносных сосудов;
  • Боковой амниотический склероз (БАС), спинальная амиотрофия, наследственные миопатии другие заболевания, вызывающие дегенеративные изменения в нервной или мышечной системе и приводящие к инвалидизации. При этих болезнях постепенно поражаются все мышцы.

Поскольку атрофия одной или обеих кистей вызывается разными болезнями, перед началом лечения проводится диагностика недугов, повлиявших на состояние рук. Для постановки верного диагноза важно знать, с чего началась болезнь и как она прогрессировала.

Диагностика

Больному назначается обследование, включающее:

  • Общий и клинический анализ крови, анализ мочи, исследование креатинина, КФК – фермента, свидетельствующего о разрушении мышечной ткани;
  • Визуальные методы диагностики: рентген, МРТ, КТ, показывающие состояние нервной, мышечной и кровеносной систем в пораженной руке.

Лечение в «Открытой Клинике»

Лечение болезни зависит от вызвавшей ее причины. Если атрофия вызвана сдавлением мышц и сосудов, проводится операция, высвобождающая эти структуры. В случае атрофии, вызванной повреждением нервов, их сшивают.

При невозможности или неэффективности проведения операции больным назначают медикаментозную терапию, физиолечение, массаж и другие меры, направленные на поддержание мышечного тонуса руки.

В «Открытой клинике» работают врачи, имеющие опыт лечения этой патологии. Доктора могут, в зависимости от причин патологии, прекратить или приостановить атрофические процессы в кисти.

В нашем центре проводят лечение специалисты кафедры нейрохирургии и нейрореанимации Университетской клиники МГМСУ им. Евдокимова, имеющие большой опыт лечения нервно-мышечных патологий.

Услуга временно не осуществляются в Хирургическом центре.

Осмотр мышц, фасций и сухожилий. Атрофия мышц кисти

Атрофия мышц кисти значительно сказывается на ее конфигурации, форме, положении пальцев, их функции. Кисть становится плоской при атрофии тенара и гипотенара, «полая кисть» формируется при атрофии межкостных и червеобразных мышц. Кисть приобретает вид «птичьей когтистой лапы» при поражении локтевого нерва, вид «обезьяньей руки» при параличе срединного нерва, при поражении лучевого нерва образуется «свисающая кисть».

Атрофия тенара возникает при поражении срединного нерва (рис. 241), большой палец принимает аномальное положение — он приближается к плоскости, в которой находятся прочие пальцы, ладонь при этом напоминает ладонь обезьяны.

Выполнение многих работ при атрофии тенара и таком положении большого пальца становится невозможным: шитье, слесарные работы, дойка, стрижка и др. Паралич срединного нерва проявляется также ограничением пронации, сгибания кисти, сгибания обеих дистальных фаланг II и III пальцев и средних фаланг IV и V пальцев.

При параличе срединного нерва большой палец трудно противопоставить IV и V пальцу (рис. 242), отвести его до прямого угла к указательному пальцу, при сжатии кисти в кулак большой палец не ложится на тыльную поверхность среднего пальца, нередко при этом указательный и большой пальцы остаются разогнутыми (см. рис, 241). При скрещивании пальцев кистей большой палец парализованной руки не может ловко вращаться вокруг большого пальца здоровой руки (тест «мельница»), а попытка царапать ногтем указательного пальца по стеклу не удается: палец касается стекла только мякотью конечной фаланги.

Срединный нерв страдает при травме, вывихе плеча, его поражение нередко связывают с особенностями профессии (профессиональный паралич) — слесари, портные, гладильщики, доильщики, парикмахеры, зубные врачи.

Атрофия гипотенара возникает при параличе локтевого нерва, обычно это сочетается с атрофией межостных и червеобразных мышц IV-V пальцев и приводящей мышцы большого пальца (I межпальцевой промежуток), что хорошо выявляется при осмотре кисти стыла. Страдают одновременно и мышцы предплечья — локтевой сгибатель кисти и глубокий общий разгибатель пальцев, идущий к концевым флангам трех последних пальцев. Все это приводит к образованию когтистой позы кисти (рис. 243), вызванной антагонистической функцией общего разгибателя пальцев и поверхностного сгибателя пальцев.

«Когтистость» пальцев больше выражена у IV и V патьцев (рис. 244), мизинец несколько отведен, его мускулатура атрофирована. Функциональные возможности такой кисти ограничены: ограничено или совершенно невозможно сгибание основных и одновременное разгибание средних и концевых фаланг, растопыривание и приведение пальцев, приведение большого пальца, сгибание концевых фаланг III, IV и V пальцев (концевые фаланги I и II пальцев иннервируются срединным нервом).

Больной не может держать в руке тяжести, даже книгу, не может резать хлеб, тонкие действия кисти становятся затруднительными — не удается взять монету, подобрать булавку, хлебные крошки, сжатие кисти в кулак происходит без участия IV и V пальцев (рис. 245), больной не может царапать стекло ногтем мизинца, сделать щелчок пальцами, очистить яблоко, бросить мяч, нарушается письмо.

При выполнении теста с полоской плотной бумаги, зажатой между большими и указательными пальцами, на больной стороне вместо приведения большого пальца сгибается его концевая фаланга (рис. 246).

Мышцы кистей и предплечий атрофируются при тяжелых артритах, артрозах, контрактурах и анкилозах суставов предплечья и кистей.

На поражение лучевого нерва указывает положение кисти — она опущена, такую кисть называют «висячей», «отвисающей», «отвислой», что обусловлено атрофией и слабостью разгибателей (рис. 247).

Опущенная кисть имеет согнутые мизинец, III и IV пальцы. Этот признак надо учитывать для дифференциации с падающей кистью при истерии, имеющей разогнутые пальцы. При поражении лучевого нерва страдает разгибание кисти и пальцев, отведение большого пальца, отведение кисти, разгибание большого и указательного пальцев. В диагностических целях используется тест разведения сложенных ладоней (см. рис. 247). Если их развести, то на пораженной стороне происходит сгибание пальцев из-за перевеса сгибателей над слабыми разгибателями.

Лучевой нерв нередко травмируется, особенно на средине плеча, где он расположен поверхностно и близко к кости. Это возникает при давлении головы на подложенное плечо во время сна на твердой поверхности, особенно в пьяном виде, зажатии плеч при связывании, при переломах плеча, ранениях, при подкожном введении медикаментов, отравлении свинцом.

При исследовании таза осмотру доступна лишь наружная группа мышц ягодичной области, которая ограничена сверху гребнем подвздошной кости, снизу — ягодичной складкой. Атрофия этих мышц легко выявляется по асимметрии величины и конфигурации ягодиц, а также по нарушению их функции.

Атрофия и слабость ягодичных мышц связана с нарушением их иннервации верхним и нижним ягодичными нервами (короткие ветви крестцового сплетения), что приводит к затруднениям выпрямления согнутого туловища, разгибания бедра и вращения бедра кнаружи. Паралич большой ягодичной мышцы выявляется при беге, прыжках, подъеме по лестнице или наклонной плоскости. При ходьбе по ровному месту паралич ее незаметен. Выпадение функции средней и малой ягодичных мышц, иннервируемых верхним ягодичным нервом, затрудняет отведение и ротацию бедра, при двустороннем поражении этого нерва возникает «утиная походка». Атрофия мышц тазового пояса наблюдается также при миопатии, что также формирует «утиную походку».

Атрофия мышц нижней конечности может охватывать все мышцы либо касаться отдельных групп мышц.

Атрофия и слабость передней группы мышц бедра наблюдается при поражении бедренного нерва, что может быть обусловлено травматическим повреждением его при переломе тазовых костей, невритом при тяжелых инфекциях (вирусные инфекции, малярия, тиф), сдавлением нерва аневризмой бедренной артерии, увеличенными забрюшинными лимфоузлами, опухолью, воспалительным инфильтратом, послеоперационными рубцами, токсическим влиянием алкоголя, это возможно при диабете.

Читайте так же:  Сыпь на пальцах локтях

При высоких поражениях бедренного нерва (L2-L3) наступает парез подвздошно-поясничной мышцы, что затрудняет сгибание бедра в тазобедренном суставе и переход больного в сидячее положение из положения лежа. При поражении нерва под паховой связкой наступает паралич четырехглавой и портняжной мышц, что нарушает разгибание ноги в колене и вращение бедра кнаружи. Коленная чашечка у таких больных при стоянии на ногах легко смещается в стороны («разболтана»), стояние, бег, поднимание по лестнице затруднено или невозможно, при приседании туловище больного наклоняется в здоровую сторону. Атрофия четырехглавой мышцы различной степени наступает при длительном нарушении функции коленного сустава (контрактура, анкилоз, артродез).

Атрофия и слабость медиальной группы мышц бедра связана в основном с поражением запирательного нерва, что проявляется в нарушении способности приводить бедро, поворачивать ногу наружу, частично при этом страдает сгибание бедра. При ходьбе больной заносит больную ногу кнаружи, а сидя не может ее положить поверх здоровой или положить ногу на ногу.

Задняя группа мышц бедра атрофируется при поражении большеберцового нерва и частично — седалищного, что приводит к нарушению разгибания бедра, сгибания голени и ухудшению вращения голени внутрь и наружу.

Атрофия мышц голени (передней, латеральной и задней групп мышц) связана с нарушением функции малоберцового, большеберцового нервов или их отдельных ветвей, а также значительным нарушением функции коленного и голеностопного суставов, проходимости артериальных сосудов. Нарушение функции мышц голени приводит к значительным нарушениям функции стопы, ее пальцев.

При атрофии передней и латеральной групп мышц голени выявляется заметное похудание голени, что связано с поражением глубокой и поверхностной ветвей малоберцового нерва. Нарушение функции разгибателей приводит к возникновению отвислой стопы, она уплощается, принимает форму полой, формируется «перонеальная походка» (степпаж). Страдает разгибание II—V пальцев стопы, опускание медиального и поднимание латерального края стопы, отведение стопы наружу. При стоянии на ногах на тыле стопы отсутствует «игра сухожилий».

Атрофия и слабость задней группы мышц связывается с поражением большеберцового нерва. Значительно нарушается нормальная конфигурация голени, уменьшается ее объем, стопа находится в состоянии тыльного сгибания с опущенной пяткой («пяточная стопа»), подошвенное сгибание стопы и пальцев затруднено или невозможно, нарушается супинация и приведение стопы, йога при ходьбе ставится на пятку, а ходьба на носках невозможна. Стопа может приобрести когтеобразную форму, если поражается наружный подошвенный нерв, иннервирующий межкостные мышцы.

Поражение малоберцового и большеберцового нервов (седалищного нерва) представляет синдром острого инфекционного или токсического полиневрита, что наблюдается при хроническом алкоголизме, отравлении окисью углерода, свинцом, мышьяком, при диабете, подагре, туберкулезе, сифилисе. Страдает седалищный нерв и его ветви при опухолях малого таза, травмах и ранениях бедра, вывихах бедра, при длительной работе на корточках, на коленях или сидении со скрещенными ногами, при родах, при пояснично-крестцовом радикулите.

И.А. Реуцкий, В.Ф. Маринин, А.В. Глотов

Атрофия мышц (амиотрофия) кисти. Причины. Симптомы. Диагностика

Атрофия мышц (амиотрофия) кисти в практике врача-невролога встречается в виде вторичной (чаще) денервационной атрофии (вследствие нарушения её иннервации) и первичной (реже) атрофии, при которой функция двигательного нейрона в основном не страдает («миопатия»). В первом случае патологический процесс может иметь разную локализацию, начиная от мотонейронов в передних рогах спинного мозга (С7-С8, Д1-Д2), передних корешков, плечевого сплетения и кончая периферическими нервами и мышцами.

Один из возможных алгоритмов проведения дифференциального диагноза основан на учёте такого важного клинического признака, как односторонность или двусторонность клинических проявлений.

Основные причины атрофии мышц кисти:

I. Односторонняя атрофия мышц кисти:

  1. Синдром запястного канала с поражением срединного нерва;
  2. Нейропатия срединного нерва в области круглого пронатора;
  3. Нейропатия локтевого нерва (ульнарный синдром запястья, синдром кубитального канала;
  4. Нейропатия лучевого нерва (супинаторный синдром; туннельный синдром на верхней трети плеча);
  5. Синдром лестничной мышцы со сдавлением верхней части сосудисто-нервного пучка;
  6. Синдром малой грудной мышцы (гиперабдукционный синдром);
  7. Синдром верхней грудной апертуры;
  8. Плексопатии (другие);
  9. Синдром Панкоста;
  10. Боковой амиотрофический склероз (в дебюте заболевания);
  11. Комплексный регионарный болевой синдром (синдром «плечо-кисть», «рефлекторная симпатическая дистрофия»);
  12. Опухоль спинного мозга;
  13. Сирингомиелия (в дебюте болезни);
  14. Синдром гемипаркинсонизма-гемиатрофии.

II. Двусторонняя атрофия мышц кисти:

  1. Боковой амиотрофический склероз;
  2. Прогрессирующая спинальная амиотрофия дистальная;
  3. Наследственная дистальная миопатия;
  4. Атрофия мышц кисти
  5. Плексопатия (редко);
  6. Полинейропатия;
  7. Сирингомиелия;
  8. Синдром запястного канала;
  9. Травма спинного мозга;
  10. Опухоль спинного мозга.

I. Односторонняя атрофия мышц кисти

При синдроме запястного канала гипотрофия развивается в мышцах тенара (в мышцах возвышения большого пальца кисти) с их уплощением и ограничением объёма активных движений 1 пальца. Болезнь начинается с болей и парестезии в дистальных отделах руки (I-III, а иногда и все пальцы руки), а затем и гипестезии в области ладонной поверхности 1 пальца. Боли усиливаются в горизонтальном положении или при поднимании руки вверх. Двигательные нарушения (парез и атрофия) развиваются позже, спустя несколько месяцев или лет от начала заболевания. Характерен симптом Тинеля: при перкуссии молоточком в области запястного канала возникают парестезии в области иннервации срединного нерва. Аналогичные ощущения развиваются при пассивном максимальном разгибании (знак Фалена) или сгибании кисти, а также во время манжетного теста. Характерны вегетативные нарушения на кисти (акроцианоз, нарушения потоотделения), снижение скорости проведения по двигательным волокнам. Почти в половине всех случаев синдром запястного канала бывает двусторонним и, как правило, асимметричным.

Основные причины: травма (часто в виде профессионального перенапряжения при тяжёлом ручном труде), артроз лучезапястного сустава, эндокринные нарушения (беременность, гипотиреоз, повышенная секреция СТГ при климаксе), рубцовые процессы, системные и метаболические (сахарный диабет) заболевания, опухоли, врождённый стеноз запястного канала. Атетоз и дистония при ДЦП — возможная (редкая) причина синдрома запястного канала.

Факторы, способствующие развитию синдрома запястного канала: ожирение, сахарный диабет, склеродермия, болезни щитовидной железы, системная красная волчанка, акромегалия, болезнь Педжета, мукополисахаридозы.

Дифференциальный диагноз. Синдром запястного канала иногда приходится дифференцировать с сенсорными парциальными эпилептическими припадками, ночной дизестезией, радикулопатией СV — СVIII, синдромом лестничной мышцы. Синдрому запястного канала иногда сопутствуют те или иные вертеброгенные синдромы.

Нейропатия срединного нерва в области круглого пронатора развивается в силу компрессии срединного нерва при его прохождении через кольцо круглого пронатора. Наблюдаются парестезии в кисти в области иннервации срединного нерва. В этой же зоне развивается гипестезия и парез сгибателей пальцев и мышц возвышения большого пальца (слабость оппозиции большого пальца, слабость его абдукции и парез сгибателей II-IV пальцев). При перкуссии и надавливании в области круглого пронатора характерна болезненность в этой области и парестезии в пальцах. Гипотрофии развиваются в зоне иннервации срединного нерва, в основном в области возвышения большого пальца.

Нейропатия локтевого нерва (ульнарный синдром запястья; синдром кубитального канала) в большинстве случаев связана с туннельным синдромом в области локтевого сустава(компрессия нерва в кубитальном канале Муше) или в области лучезапястного сустава (канал Гийона) и проявляется, помимо атрофии в области IV-V пальцев (особенно в области гипотенара),болями, гипестезией и парестезиями в ульнарных частях кисти, характерным симптомом поколачивания.

Основные причины: травма, артриты, врождённые аномалии, опухоли. Иногда причина остаётся не выявленной.

Нейропатия лучевого нерва (супинаторный синдром; туннельный синдром на уровне спирального канала плеча) редко сопровождается заметными атрофиями. Компрессия лучевого нерва в спиральном канале обычно развивается при переломе плеча. Расстройства чувствительности часто отсутствуют. Типична локальная болезненность в зоне компрессии. Характерна «свисающая или падающая кисть». Может выявляться гипотрофия мышц тыла плеча и предплечья. При супинаторном синдроме характерны боли по тыльной поверхности предплечья, запястья и кисти; наблюдается слабость супинации предплечья, слабость разгибателей основных фаланг пальцев и парез отведения I пальца.

Синдром лестничной мышцы со сдавлением верхней или нижней части сосудисто-нервного пучка (вариант плексопатии) может сопровождаться гипотрофиями мышц гипотенара и, частично, тенара. Сдавливается первичный ствол сплетения между передней и средней лестничными мышцами и предлежащим 1 ребром. Боли и парестезии наблюдаются в области шеи, надплечья, плеча и по ульнарному краю предплечья и кисти. Характерна боль в ночное время и днём. Она усиливается при глубоком вдохе, при поворотах головы в сторону поражения и при наклоне головы в здоровую сторону, при отведениях руки. Наблюдается отёчность и припухлость в надключичной области; болезненность при пальпации напряжённой передней лестничной мышцы.Характерно ослабление (или исчезновение) пульса на a. radialis больной руки при поворотах головы и глубоком вдохе.

Синдром малой грудной мышцы также может вызывать компрессию плечевого сплетения (вариант плексопатии) под сухожилием малой грудной мышцы (гиперабдукционный синдром). Наблюдаются боли по передневерхней поверхности грудной клетки и в руке; ослабление пульса при закладывании руки за голову. Болезненность при пальпации малой грудной мышцы. Могут быть двигательные, вегетативные и трофические нарушения. Выраженные атрофии наблюдаются редко.

Синдром верхней грудной апертуры проявляется плексопатией (компрессия плечевого сплетения в пространстве между первым ребром и ключицей) и характеризуется слабостью мышц, иннервируемых нижним стволом плечевого сплетения, то есть волокнами срединного и локтевого нерва. Страдает функция сгибания пальцев и запястья, что приводит к грубому нарушению функций. Гипотрофия при этом синдроме развивается на поздних этапах преимущественно в области гипотенара. Болевые ощущения обычно локализованы по ульнарному краю кисти и предплечья, но могут ощущаться в проксимальных отделах и грудной клетке. Боль усиливается при наклоне головы в сторону, противоположную напряжённой лестничной мышцы. Часто вовлекается подключичная артерия (ослабление или исчезновение пульса при максимальном повороте головы в противоположную сторону). В области надключичной ямки выявляется характерная припухлость, при компрессии которой усиливается боль в области руки. Ущемление ствола плечевого сплетения чаще происходит между I ребром и ключицей (thoracic outlet). Синдром верхней апертуры может быть чисто васкулярным, чисто нейропатическим или, реже — смешанным.

Читайте так же:  Кожа на пальцах рук шелушится и трескается лечение

Предрасполагающие факторы: шейное ребро, гипертрофия поперечного отростка седьмого шейного позвонка, гипертрофия передней лестничной мышцы, деформация ключицы.

Плексопатия. Длина плечевого сплетения составляет15-20 см. В зависимости от причины могут наблюдаться синдромы тотального или парциального поражения плечевого сплетения. Поражение пятого и шестого шейного корешка (C5 — С6) или верхнего первичного ствола плечевого сплетения проявляется параличом Дюшенна-Эрба. Боли и нарушения чувствительности наблюдаются в проксимальных отделах (надплечье, шея,лопатка и в области дельтовидной мышцы). Характерен паралич и атрофии проксимальных мышц руки (дельтовидной, двуглавой мышцы плеча, передней плечевой, большой грудной, над- и подостной, подлопаточной, ромбовидной, передней зубчатой и других), а не мышц кисти.

Поражение восьмого шейного и первого грудного корешка или нижнего ствола плечевого сплетения проявляется параличом Дежерина-Клюмпке. Развивается парез и атрофии мышц, иннервируемых срединным и локтевым нервом, главным образом мышц кисти, за исключением тех, которые иннервируются лучевым нервом. Чувствительные нарушения также наблюдаются в дистальных отделах руки.

Необходимо исключать добавочное шейное ребро.

Известен также синдром изолированного поражения средней части плечевого сплетения, но он встречается редко и проявляется дефектом в зоне проксимальной иннервации лучевого нерва с сохранной функцией m. brachioradialis, которая иннервируется из корешков С7 и Сб. Сенсорные нарушения могут наблюдаться по задней поверхности предплечья или в зоне иннервации лучевого нерва на задней поверхности кисти,но обычно они выражены минимально. Фактически этот синдром не сопровождается атрофиями мышц кисти.

Указанные плексопатические синдромы характерны для поражения надключичной части плечевого сплетения (pars supraclavicularis). При поражении же подключичной части сплетения (pars infraclavicularis) наблюдаются три синдрома: задний тип (поражение волокон подмышечного и лучевого нервов); боковой тип (поражение n. musculocutaneus и боковой части срединного нерва) и средний тип (слабость мышц, иннервируемых локтевым нервом и медиальной частью срединного нерва, что приводит к грубой дисфункции кисти).

Причины: травма (самая частая причина), в том числе родовая и «рюкзачная»; радиационное воздействие (ятрогенное); опухоли; инфекционные и токсические процессы; синдром Персонейджа-Тернера; наследственная плексопатия. Плечевая плексопатия, по-видимому дизиммунного происхождения, описана при лечении токсином ботулизма спастической кривошеи.

Синдром Панкоста (Pancoast) — злокачественная опухоль верхушки лёгкого с инфильтрацией шейной симпатической цепочки и плечевого сплетения, проявляющаяся чаще в зрелом возрасте синдромом Горнера, трудно локализуемой каузалгической болью в области плеча, груди и руки (чаще по ульнарному краю) с последующим присоединением чувствительных и двигательных проявлений. Характерно ограничение активных движений и атрофии мышц руки с выпадениями чувствительности и парестезиями.

Боковой амиотрофический склероз в дебюте заболевания проявляется односторонней амиотрофией. Если процесс начинается с дистальных отделов руки (самый частый вариант развития болезни), то его клиническим маркёром является такое необычное сочетание симптомов как односторонняя или асимметричная амиотрофия (чаще в области тенара) с гиперрефлексией. В далеко зашедших стадиях процесс становится симметричным.

Комплексный регионарный болевой синдром I типа (без поражения периферического нерва) и II типа (с поражением периферического нерва). Устаревшие названия: синдром «плечо-кисть», «рефлекторная симпатическая дистрофия». Синдром характеризуется главным образом типичным болевым синдромом, развивающимся после травмы или иммобилизации конечности (через несколько дней или недель) в виде плохо локализованной сверлящей крайне неприятной боли с гипералгезией и аллодинией, а также локальными вегетативно-трофическими нарушениями (отёчность, вазомоторные и судомоторные расстройства) с остеопорозом предлежащей костной ткани. Возможны лёгкие атрофические изменения в коже и мышцах в поражённой области. Диагностика осуществляется клинически; специальных диагностических тестов не существует.

Опухоль спинного мозга, особенно внутримозговая, при расположении в области переднего рога спинного мозга в качестве первого симптома может дать локальную гипотрофию в области мышц кисти с последующим присоединением и неуклонным нарастанием сегментарных паретических, гипотрофических и чувствительных расстройств, к которым присоединяются симптомы компрессии длинных проводников спинного мозга и ликворного пространства.

Сирингомиелия в дебюте заболевания может проявляться не только двусторонней гипотрофией (и болью), но иногда и односторонними симптомами в области кисти, которые по мере прогрессирования заболевания приобретают двусторонний характер с присоединением других типичных симптомов (гиперрефлексия на ногах, трофические и характерные чувствительные нарушения).

Синдром гемипаркинсонизма-гемиатрофии представляет собой редкое заболевание с необычными проявлениями в виде относительно рано начавшегося (34-44 года) гемипаркинсонизма, который сочетается часто с симптомами дистонии на той же стороне тела и «гемиатрофией тела», под которой понимают его асимметрию обычно в виде уменьшения размеров кисти и стопы, реже — туловища и лица на стороне неврологических симптомов. Асимметрия кистей и стоп обычно замечается с детства и не оказывает влияния на двигательную активность больного. При КТ или МРТ головного мозга примерно в половине случаев выявляется расширение бокового желудочка и корковых борозд полушарий мозга на стороне, противоположной гемипаркинсонизму (реже атрофический процесс в мозге выявляется с двух сторон). Причиной синдрома считают гипоксически-ишемическое перинатальное повреждение головного мозга. Эффект леводопы отмечается лишь у некоторых пациентов.

II. Двусторонняя атрофия мышц кисти

Болезнь моторного нейрона (БАС) на стадии развёрнутых клинических проявлений характеризуется двусторонней атрофией с гиперрефлексией, другими клиническими знаками поражения мотонейронов спинного мозга (парезы, фасцикуляции) и (или) ствола головного мозга и кортикоспинальных и кортикобульбарных трактов, прогрессирующим течением, а также характерной ЭМГ-картиной в том числе в клинически сохранных мышцах.

Прогрессирующая спинальная амиотрофия на всех этапах болезни характеризуется симметричной амиотрофией, отсутствием симптомов вовлечения пирамидных трактов и других мозговых систем при наличии ЭМГ-знаков поражения мотонейронов передних рогов спинного мозга (моторная нейронопатия) и относительно благоприятном течении. Большинство форм прогрессирующей спинальной амиотрофии (ПСА) поражает преимущественно ноги, но существует редкий вариант (тип V дистальных ПСА) с преимущественным поражением верхних конечностей («кисть Арана-Дюшенна»).

Наследственная дистальная миопатия имеет похожие клинические проявления, но без клинических и ЭМГ-проявлений вовлечения передних рогов спинного мозга. Обычно выявляется соответствующий семейный анамнез. На ЭМГ и при биопсии мышц указания на мышечный уровень поражения.

Плексопатия (редко) плечевая может быть двусторонней и тотальной при некоторых травматических воздействиях (костыльная травма и др.), добавочном ребре. Возможна картина двустороннего вялого пареза с ограничением активных движений, диффузными атрофиями в том числе в области кистей и двусторонними чувствительными нарушениями.

При синдроме верхней апертуры описан синдром «опущенных плечей» (чаще у женщин с характерной конституцией).

Полинейропатия с преимущественным поражением верхних конечностей характерна для интоксикации свинцом, акриламидом, при контакте кожи с ртутью, гипогликемии, порфирии (руки поражаются в первую очередь и преимущественно в проксимальных отделах).

Сирингомиелия в области шейного утолщения спинного мозга, если она преимущественно переднероговая, проявляется двусторонней атрофией мышц кисти и другими симптомами вялого пареза в руках, диссоциированными нарушениями чувствительности по сегментарному типу и, как правило, пирамидной недостаточностью на ногах. МРТ подтверждает диагноз.

Синдром запястного канала нередко может наблюдаться с двух сторон (профессиональная травматизация, эндокринопатии). В таком случае атрофия в зоне иннервации срединного нерва будет двусторонней, чаще — асимметричной. В этих случаях необходимо проводить дифференциальный диагноз с полинейропатией.

Травма спинного мозга на этапе остаточных явлений может проявляться картиной полного или частичного повреждения (перерыва) спинного мозга с образованием полостей, рубцов, атрофии и сращений с самой разнообразной симптоматикой, включая атрофии, вялые и центральные параличи, чувствительные и тазовые нарушения. Данные анамнеза обычно не дают повода для диагностических сомнений.

Опухоль спинного мозга. Интрамедуллярные первичные или метастатические опухоли поражающие передние рога спинного мозга (вентрально расположенные) вызывают атрофические параличи наряду с симптомами компрессии боковых столбов спинного мозга с проводниковыми чувствительными и двигательными симптомами. Прогрессирующие сегментарные и проводниковые расстройства с нарушением функций тазовых органов, а также данные КТ или МРТ помогают поставить правильный диагноз.

Дифференциальный диагноз в таких случаях часто проводят прежде всего с сирингомиелией.

К довольно редким синдромам относится врождённая изолированная гипоплазия тенара, которая в большинстве случаев носит односторонний характер, но описаны и двусторонние случаи. Иногда она сопровождается аномалиями развития костей большого пальца. Большинство описанных наблюдений имели спорадический характер.

Диагностические исследования при атрофии мышц кисти

Общий и биохимический анализ крови; анализ мочи; активность мышечных ферментов (в основном КФК) в сыворотке крови; креатин и креатинин в моче; ЭМГ; скорость проведения возбуждения по нервам; биопсия мышцы; рентгенография грудной клетки и шейного отдела позвоночника; КТ или МРТ головного мозга и шейно-грудного отдела позвоночника.